Ангиосаркома

18 Февраля в 13:55 2247 0


Первичные злокачественные опухоли составляют около 10% всех новообразований сердца и включают, главным образом, саркомы и лимфомы. 

Обновленный список представлен в последней классификации ВОЗ. В него вошла такая злокачественная опухоль, как эпителиоидная гемангиоэндотелиома, а также злокачественная фиброгистиоцитома, недифференцированная плеоморфная саркома, остеосаркома, фибросаркома и так называемая злокачественная миксома. Из классификации исключены другие очень редкие первичные опухоли сердца - злокачественная шваннома, злокачественная рабдоидная опухоль и карциносаркома. 

Французским федеральным национальным центром борьбы с раком была предложена гистологическая классификация, основанная на накопленных результатах исследований и включающая три параметра:
  • степень дифференцировки опухоли;
  • число митозов;
  • наличие некроза опухоли. 
Ангиосаркома (гемангиоэндотелиома, гемангиосаркома, гемангиоэндотелиальная саркома, злокачественная гемангиоэндотелиома, злокачественная гемангиома, злокачественная ангиоэндотелиома) - самое распространенное злокачественное новообразование сердца, характеризующееся дифференцировкой эндотелиальных клеток. 

Ангиосаркома может поражать лиц любого возраста (чаще - в возрасте около 40 лет) и пола. Самая частая локализация - полость ПП, вблизи от предсердно-желудочковой борозды. Тем не менее возможно вовлечение в патологический процесс любой полости сердца, в том числе и перикарда.

Типичные симптомы: повышение температуры, потеря массы тела, боли в груди, наджелудочковые аритмии, на поздних стадиях - ХСН и геморрагический перикардиальный выпот. Первым признаком может быть метастазирование в легкие. В значительном количестве случаев отмечены эпизоды кровотечений, коагулопатии и анемии. 

Макроскопически опухоль представлена дольчатым интрамуральным образованием коричневого цвета размером более 2 см, инфильтрирующим стенку сердца и перикард и выступающим в правые отделы органа с инвазией в нижнюю полую вену и отверстие ТК. Подобная локализация идеальна для диагностики in vivo посредством эндомиокадиальной биопсии. 


На ЭхоКГ можно визуализировать образование неоднородной эхогенности, связанное с перикардиальным выпотом или напрямую распространяющееся в перикард. Для ангиографической картины характерна обильная васкуляризация опухоли. Гетерогенность новообразованных тканей с геморрагиями и некрозом хорошо заметна при выполнении МРТ и КТ с контрастированием. После введения гадолиния можно увидеть типичное усиление сигнала вдоль сосудистых бассейнов. Более того, КТ и МРТ лучше, чем ЭхоКГ, позволяют определить вовлечение в патологический процесс перикарда и инвазию смежных тканей, а также предоставляют информацию о внесердечных метастазах. 

При гистологическом исследовании в 2/3 случаев ангиосаркома хорошо или умеренно дифференцирована. Обнаруживают неравномерную сосудистую сеть, богатую анастомозами и окруженную плеоморфными атипичными клетками со множеством митозов. Также характерно существование струноподобных структур и отсутствие свободных просветов сосудов. В трети случаев опухоль слабо дифференцирована и состоит из анапластических веретенообразных клеток, расположенных внутри гиалиновой стромы, содержащей внесосудистые эритроциты. Отдельные сосудистые структуры отсутствуют. 

Иммуногистохимическое исследование играет ключевую роль в диагностике (особенно при недифференцированных формах опухоли). Оно позволяет определить клетки, экспрессирующие антигены эндотелиальных клеток (фактор VIII Виллебранда, CD31, CD34). Есть сообщения о мутации генов TP53, K-ras и некоторых хромосомных нарушениях. 

Прогноз очень плохой, что связано с поздней диагностикой. Средняя выживаемость даже после хирургического удаления опухоли и проведения адъювантной терапии или трансплантации сердца составляет 10 мес.

Gaetano Thiene, Marialuisa Valente, Massimo Lombardi и Cristina Basso
Опухоли сердца
Похожие статьи
  • 18.02.2013 6219 7
    Рабдомиома

    Опухоли сердца нередко обнаруживают у детей до 18 лет. По данным университета г. Падуя, эти опухоли, как правило, доброкачественные, и составляют 15% всех опухолей сердца. Миксома характерна для взрослых, но может развиваться и в течение первых двух десятилетий жизни (7% всех миксом сердца и 30% все...

    Опухоли сердца
  • 18.02.2013 6184 10
    Злокачественная плеоморфная фиброзная гистиоцитома (недифференцированная плеоморфная саркома)

    Злокачественная плеоморфная фиброзная гистиоцитома - диагноз исключения, который ставят в том случае, когда иммуногистохимическими исследованиями нельзя подтвердить специфическую дифференцировку клеток. В то время, когда иммуногистохимические исследования не были доступными, недифференцированная сар...

    Опухоли сердца
  • 18.02.2013 5146 9
    Миксома

    Миксома - пример доброкачественной внутриполостной опухоли сердца. Обычно она локализуется в предсердии, в связи с чем ее также называют миксомой предсердий. Тем не менее это название неправильное, поскольку оно основано на присутствии в опухоли слизистых компонентов и коллагена, но не отражает точн...

    Опухоли сердца
показать еще
 
Сердечно-сосудистая хирургия