Гематология. Экстрамедуллярный гематопоэз

18 Марта в 8:21 1097 0


При хронической анемии (большая талассемия, т.н. анемия Кули) низкий гематокрит приводит к хронической гиперстимуляции костного мозга для образования эритроцитов. Это приводит к системным изменениям костной ткани, кардиомиопатии (из-за гемохроматоза, вызванного повышенным распадом дефектных эритроцитов).

Применительно к ЦНС имеются 3 места, где можно обнаружить признаки экстрамедуллярного гематопоэза (ЭМГП):
• череп: появление «конечных волосков» на краниограмме
• тела позвонков: возможна эпидуральная компрессия СМ
• хориоидальные сплетения

Эпидуральная компрессия СМ при ЭМГП

Дополнительная ткань очень радиочувствительна, но пациенты могут быть зависимыми от ее гематопоэтической способности.



Лечение

Рекомендуемым методом лечения является хирургическое иссечение с последующим облучением. Повторные гемотрансфузии могут позволить уменьшить ЭМГП и могут быть полезными в п/о периоде вместо лучевой терапии за исключением упорных случаев.

Хирургическое лечение этих больных представляет сложность в связи с:
1. низким кол-вом тромбоцитов
2. плохим состоянием костей
3. кардиомиопатией: повышенный риск наркоза
4. анемией в сочетании с тем, что большинство пациентов имеют «отравление железом» из-за множественных предыдущих трансфузий
5. тотальное удаление новообразованной ткани не всегда возможно

Гринберг. Нейрохирургия
Похожие статьи
показать еще
 
Нейрохирургия и неврология