Хронические специфические болезни носа

12 Декабря в 23:28 6092 0


Хронические специфические риниты — заболевания различной этиологии и патогенеза, морфологическим проявлением которых является развитие гранулем или папилломатозных разрастаний. Эти заболевания получили названия соответственно гранулематозов и папилломатозов.

Возникающие при гранулематозах ЛОР-органов образования получили название специфических гранулем. Этиология и патогенез большинства из этих заболеваний хорошо изучены. Что касается так называемых эссенциальных гранулематозов, то их этиология неизвестна, а патогенез и морфологические проявления не отличаются определенной специфичностью.

Туберкулез носа

Этиология — туберкулезная бацилла Коха. Различаются две формы туберкулеза носа: первичная (волчанка или туберкулема) и вторичная (язвенно-казеозный и костный туберкулез носа).

Волчанка

Волчанка (lupus erythematodes) — красная волчанка, туберкулезная волчанка носа — проявляется поражением кожи и подкожной клетчатки.

Патогенез и патологическая анатомия. Туберкулезная волчанка носа возникает в результате распространения микобактерий туберкулеза гематогенным и лимфогенным путем из эндогенных очагов, находящихся в других органах. Различают локализованные и диссеминированные формы туберкулеза кожи. Волчанка носа относится к локализованным формам и поражает кожные покровы пирамиды носа, его слизистую оболочку с распространением на кожу лица и слизистую ротовой полости (рис. 1).

Волчанка носа и лица

Рис. 1. Дискоидная форма волчанки носа и лица (болезнь «бабочка») (по Я. А. Рапопорту, 1963)

Симптомы и клиническое течение. В начальной стадии больные предъявляют жалобы на зуд и жжение в области пирамиды носа, заложенность носа, частые носовые кровотечения, наличие корок в носовых ходах, которые могут распространяться на кожу входа в нос и на его поверхность. Слизистая оболочка бледная, атрофичная, покрыта корками, под которыми определяются мягкие желтого цвета узелки с фестончатыми краями, вокруг них видны изъязвления, легко кровоточащие при дотрагивании. Эти изъязвления приводят к обнажению хряща перегородки носа и его перфорациям. В полости носа образуется рубцовая ткань, которая может стягивать крылья носа, сужать ноздри, деформировать кончик носа, стягивать его к верхней губе. При деструктивно-некротической форме полностью разрушаются опорные элементы внутреннего носа, что ведет к искажению формы наружного носа.

Течение туберкулезной волчанки носа длительное, продолжающееся многие годы, прерывающееся ремиссиями, иногда спонтанным выздоровлением, но чаще всего сопровождающееся распространением на слизистую оболочку соседних дыхательных путей, слезный мешок, глотку, лимфоидный аппарат, слуховую трубу вплоть до среднего уха.

Диагноз устанавливают на основании наличия полиморфных изменений слизистой оболочки носа и кожи лица, длительного и прогрессирующего клинического течения, возможного наличия контакта с больным туберкулезом или собственного отдаленного очага инфекции.

Дифференциальный диагноз на начальных стадиях заболевания затруднителен. При зрелой форме туберкулезную волчанку носа дифференцируют с трофической язвой перегородки носа, третичным сифилисом, риносклеромой, проказой, грануляционной тканью, возникающей при инородных телах носа и ринолитах, доброкачественными опухолями.

Прогноз зависит от выраженности патологического процесса и его локализации. Наиболее серьезен прогноз при поражении туберкулезной инфекцией околоносовых пазух, граничащих с полостью черепа.

Лечение длительное, не всегда эффективное. В основном применяют общепринятые противотуберкулезные препараты, массивные дозы витамина D2 и витаминов А и С. Местно назначают мази с соответствующими антибиотиками, масло облепихи, шиповника, каротолин, протеолитические ферменты, кортикостероиды. Применяются также и различные физиотерапевтические средства (гальванокаустика, ультрафиолетовые и ионизирующие излучения, лазеротерапия).

Хирургическое лечение направлено в основном на иссечение рубцовой ткани и восстановление дыхательной функции носа, устранение косметических дефектов, например, восстановление позиции кончика носа. Однако любое хирургическое вмешательство при туберкулезной волчанке носа, проводимое с целью устранения анатомических дефектов, должно проводиться лишь после стабилизации процесса или выздоровления.

Сифилис носа

Сифилис носа подразделяется на приобретенный и врожденный. Приобретенный сифилис носа может проявляться во всех трех периодах — первичном, вторичном и третичном. Наибольшее практическое значение имеет сифилис носа в третичном периоде.

Этиология и патогенез. Возбудителем является бледная трепонема. Через 3-4 недели после инфицирования в месте внедрения инфекции возникает первичный аффект, включающий твердый шанкр (ulcus durum) и регионарный (поднижнечелюстной) лимфаденит. Лимфатические узлы безболезненны, не спаяны с кожей и между собой, кожа над ними не изменена.

Диагноз устанавливают на основании эпиданамнеза, характерных патологоанатомических изменений, а также при помощи серологических реакций Вассермана, Кана, Закса — Витебского, иммунофлюоресценции, которые становятся положительными лишь через 3-4 недели после появления твердого шанкра.

Дифференциальный диагноз проводят со злокачественными опухолями, фурункулом преддверия носа, волчанкой и некоторыми другими воспалительно-продуктивными процессами.

Клиническое течение. В третичном периоде образуются инфильтраты — гуммы, которые при распаде и рубцевании вызывают деформации наружного носа, кожные свищи и распространение некротического процесса на соседние области лица. Развитие процесса распада тканей приводит к тотальному разрушению эндоназальных структур и латеральных стенок носа с образованием огромной единой полости, объединяющей полость носа с верхнечелюстными пазухами. К этому времени у больного развивается стойкая аносмия.

При передней риноскопии определяется гиперемированная отечная слизистая оболочка, покрытая слизисто-сукровичными выделениями. При распаде гуммы количество выделений увеличивается, они приобретают грязно-серую окраску с примесью крови, содержат костные и хрящевые секвестры, обладают гнилостным запахом. При ощупывании зоны гуммозного распада пуговчатым зондом определяется обнаженная кость. Процесс гуммозного распада протекает безболезненно, что является важным диагностическим признаком сифилиса носа в третичном периоде, как и то, что в третичном периоде сифилис носа не сопровождается аденопатией.

Диагноз в третичном периоде затруднителен в начальной стадии, поскольку возникающие в носу воспалительные явления имеют сходные черты с острым запальным насморком. Окончательный диагноз на этом этапе устанавливают при помощи специфических серологических реакций.

Дифференцируют сифилис носа третичного периода с гипертрофическим ринитом, гематомой перегородки носа. Некроз костей носа возникает только при наличии сифилитической инфекции и только в третьем периоде этой болезни. Образующиеся секвестры следует дифференцировать с инородными телами носа или ринолитами. Наличие отвратительного запаха, выделяющихся из полости носа норок и расширение его полостей заставляет думать об озене, однако «сифилитический» запах отличается от озенозного, к тому же при озене никогда не бывает изъязвлений, распадающихся инфильтратов и секвестрации.

Склерома носа

Склерома (греч. sklerôma — уплотнение) — хроническое инфекционное заболевание дыхательных путей, характеризующееся возникновением плотных инфильтратов в слизистой оболочке, медленным прогрессирующим течением, возникновением в финальной стадии обезображивающих рубцов, деформирующих и стенозирующих пораженные анатомические образования. Возбудителем болезни считают палочку Волковича — Фриша. Болезнь малоконтагиозна, отличается распространением в эпидемических очагах Белоруссии, Украины, стран Восточной и Средней Европы.

Женщины болеют несколько чаще, мужчины и дети — реже. Заболевание чаще начинается в возрасте 11-30 лет. Большинство болеющих риносклеромой — жители сельской местности.

Патологическая анатомия. Как правило, склеромные очаги начинают развиваться в полости носа. Дальнейшее их распространение может происходить как в восходящем, так и нисходящем направлении, поражая губы, иногда углы рта, носоглотку, мягкое и твердое небо, верхние дыхательные пути, редко — слезные каналы, слуховую трубу, среднее ухо и конъюнктиву глаз.

В развитии склеромного инфильтрата различают стадию инфильтрации с образованием опухолевидных образований буро-красного или темно-красного цвета, стадию уплотнения и стадию рубцевания. Этот процесс ведет к стойкому сужению просвета дыхательных путей (частичной или полной непроходимости носовых ходов), а при локализации в других дыхательных путях — к стенозу гортани, трахеи и бронхов.

Симптомы и клиническая картина. Инкубационный период при риносклероме неизвестен. Заболевание обычно развивается постепенно, тянется годами, иногда десятками лет. Обострение процесса наблюдается при беременности.

В начальной стадии какие-либо существенные жалобы отсутствуют. Слизистая оболочка носа представляет собой картину банального хронического катарального воспаления. Возникают жалобы на зуд в носу, частое чихание, слизистые или слизисто-гнойные выделения. Через несколько лет развивается атрофия слизистой оболочки носа и носовых раковин, в результате чего носовые ходы расширяются. Затем в полости носа образуются корки с неприятным, специфическим («сладковатым») запахом. Учащаются носовые кровотечения, развивается гипосмия. На этой стадии риносклерому часто смешивают с озеной, однако при биомикроскопии на слизистой оболочке носа можно увидеть небольшие, в виде сосочков, утолщения. Чаще всего эти элементы возникают в местах физиологических сужений верхних дыхательных путей.

Риносклерома может приобретать различные визуальные аспекты.

Изредка встречаются галопирующие формы склеромы, иногда с распространением на кости носа, твердое небо, альвеолярный отросток верхней челюсти (рис. 2, 1). Развитие склеромных инфильтратов на уровне носового клапана ведет к непроходимости дыхательных путей носа (2), а поражение наружного носа иногда протекает по типу ринофимоподобной склеромы (3). Другие анатомические образования лица поражаются редко (4).

Виды риносклеромы

Рис. 2. Различные виды риносклеромы (по Дубову Е. Е., 1963):

1 — прорастание склеромного инфильтрата в альвеолярный отросток; 2 — полиповидный скле-ромный инфильтрат; 3 — ринофимоподобная склерома; 4 — поражение носа, верхней губы и слезно-носового канала

Общее состояние больного при склероме остается удовлетворительным и нарушается лишь при затруднении дыхания вследствие возникновения хронической общей гипоксии, особенно при поражении гортани. У больных склеромой верхних дыхательных путей нередко нарушен основной и азотистый обмен, развивается гипохромная анемия, лимфоцитоз, эозинофилия, в некоторых случаях наблюдается моноцитопения. СОЭ постоянно повышена.

Диагноз и дифференциальный диагноз. В начальной стадии заболевания прямой диагноз затруднителен, поскольку возникающие воспалительные явления в носу весьма схожи с банальным катаральным ринитом. Однако во всех случаях длительного «насморка», сопровождающегося даже малозаметными продуктивными процессами в слизистой оболочке носа, специфическим запахом из носа, с учетом эпиданамнеза следует заподозрить наличие риносклеромы. Позитивный диагноз облегчается в стадии выраженных клинических и морфологических проявлений. Для его установления имеют значение эндоскопия верхних дыхательных путей, биопсия, рентгенография, реакция агглютинации бескапсульных штаммов палочки Фриша — Волковича, кожные аллергологические реакции, возможно применение реакции связывания комплимента сыворотки больного и сыворотки кроликов, иммунизированных палочкой Фриша — Волковича. Положительная реакция Борде — Жангу наиболее постоянна при склероме, однако и она не может считаться специфической для этого заболевания. Посевы склеромного материала (выделения из носа, размельченные биоптаты) на агар-агаре позволяют в 80-90% случаев выделять культуру палочки Волковича — Фриша. При микроскопическом исследовании склероматозных тканей могут быть обнаружены гигантские вакуолизированные клетки Микулича, фуксинофильные тельца Русселя и многочисленные плазматические клетки.

Дифференциальный диагноз. В стадии дебюта ее дифференцируют с катаральным или простым атрофическим ринитом, озеной, сифилитическими поражениями. 3 зрелой стадии склеромные инфильтраты могут быть приняты за проявления любого заболевания, для которого характерно появление инфильтратов и опухолей, в г: м числе туберкулеза, сифилиса, проказы, доброкачественных и злокачественных опухолей и др.

Лечение. Предлагавшиеся на протяжении XIX-XX вв. многочисленные методы течения не давали практически никаких положительных результатов. В настоящее время относительно благоприятные результаты дают лечение стрептомицином (местно в виде мазей и аэрозолей, парентерально длительными курсами по 2-3 месяца) и рентгенотерапия. Кроме того, применяют ауромицин, терамицин и внутривенные вливания 5% раствора ПАСК с обнадеживающими результатами.

Прогноз в отношении полного выздоровления в далеко зашедших случаях неблагоприятен.

Проказа носа

Проказа носа (греч. lepra nasi; англ. leprosy nose; болезнь Гансена) — генерализованное малоконтагиозное инфекционное заболевание, характеризующееся поражением кожи, видимых слизистых оболочек, периферической нервной системы и внутренних органов. Наследственной или врожденной передачи болезни не существует. Единственным источником инфекции является больной человек, особенно страдающий лепроматозным типом проказы.

Проказа известна человечеству с глубокой древности. Она распространилась по всему миру из Индии, Персии, Абиссинии и Египта. В Россию болезнь проникла несколькими путями: на побережье Черного и Азовского морей — из Греции, на побережье Каспийского и Аральского морей — из Средней Азии, на Кавказ и Закавказье — из Ирана и Турции, в Прибалтику — из Германии и Скандинавии, на Дальний Восток и Сибирь — из Китая.

Этиология. Возбудителем лепры является кислотоустойчивая микобактерия (Mycobacterium leprae) — грамположительная палочка, весьма сходная с возбудителем туберкулеза, облигатный внутриклеточный паразит, открытый в 1871-1873 гг. норвежским ученым Г. Гансеном (G. Hansen) и более детально изученный А. Нейссером в 1879 г.

Заражение происходит при длительном и тесном контакте с больным лепрой. Наиболее восприимчивы к проказе дети. Иммунитет относительный. После открытия возбудителя проказы крупнейшим достижением современной лепрологии явилось открытие в 1916 г. японским лепрологом К. Митсудой вещества, содержащегося в микробе, получившего название лепромина, сыгравшего важную роль в дифференциальной диагностике проказы. Введенное внутрикожно здоровым взрослым лицам, оно вызывает положительную лепроматозную реакцию в 80% случаев, в то время как подавляющее большинство инфицированных отрицательно реагируют на лепромин.

Патогенез. Входными воротами для инфекции служат кожные покровы и лишь изредка слизистая оболочка верхних дыхательных путей и пищеварительного тракта. Попавшие в организм бациллы лепры проникают в нервные окончания, затем в лимфатические и кровеносные капилляры и медленно диссеминируют, не вызывая обычно в месте внедрения никаких реакций. При хорошей сопротивляемости организма в большинстве случаев внедрившиеся палочки погибают, не вызывая заболевания. В других случаях развивается латентная форма проказы, которая в зависимости от сопротивляемости организма может сохраняться в таком состоянии в течение всей жизни инфицированного человека. При меньшей сопротивляемости возникает абортивная форма проказы, проявляющаяся в виде ограниченных высыпаний, могущих через некоторое время исчезать. При недостаточной резистентности организма развивается либо относительно доброкачественная туберкулоидная проказа, либо заболевание принимает тяжелый злокачественный характер с образованием лепроматозных гранулем, содержащих бесчисленное количество бацилл (лепроматозная проказа).

Симптомы и клиническое течение. Патоморфологически различают несколько типов проказы: проказа неопределенная, пограничная, недифференцированная, туберкулоидная и лепроматозная.

При неопределенной проказе очаги поражения обычно незаметны. Первым симптомом, который замечает больной, нередко служит парестезия или анестезия кончика носа или какого-либо другого участка кожи, на котором можно наблюдать изменение цвета в сторону гипо- или гиперпигментации.

При пограничной проказе ее проявления разнообразны и стоят между двумя полярными типами — туберкулоидной и лепроматозной. Очаги поражения кожи разнообразны, папулы и бляшки могут соседствовать с пятнами, потеря чувствительности менее выражена, при поражении лица нос и надбровные дуги не страдают, может наблюдаться уплощение мочек ушей.

Первым проявлением туберкулоидной проказы является четко очерченное гипопигментированное пятно (чаще единичное), в пределах которого отмечается гипестезия. По периферии пятно становится валикообразным, а в центре подвергается атрофии. При локализации на лице поражение нервов приводит к атрофии мышц, кожи, жировой ткани. При поражении лицевого нерва развиваются амимия, лагофтальм и вторичный кератит, язва роговицы и слепота.

При лепроматозной проказе поражение лица обширно и симметрично относительно средней линии (рис. 3). Очаги поражения разнообразны (пятна, бляшки, папулы, узлы), с нечеткими границами, отличаются плотной и возвышающейся дентральной частью. Кожа между очагами диффузно инфильтрирована и даже в споровых по внешнему виду участках содержит возбудителя лепры. Характерным признаком для этой формы лепры является выпадение наружной трети бровей.

Больной проказой

Рис. 3. Больной лепроматозной формой проказы: на коже лица определяются сливающиеся узлы (лепромы)

Первыми признаками проказы служат заложенность носа, носовые кровотечения, охриплость, явления ларингита. Перфорация перегородки носа и поражение других опорных структур наружного носа приводит к западению спинки носа, а в конечной стадии по причине атрофии тканей лицо приобретает мумифицированный вид.

Диагноз основывается на эпиданамнезе, описанной выше клинической картине, данных биопсии и бактериологического исследования. Для проказы патогномоничны гистологические изменения нервов, даже в отсутствие микобактерий. До 48% случаев проказы сопровождаются поражением глаз, поэтому всех больных должен обследовать офтальмолог.

При серологической диагностике применяют препарат лепромин, представляющий суспензию убитых Mycobacterium leprae, получаемую из обсемененных тканей человека или броненосца. При внутрикожном введении лепромина у здоровых лиц через 48 ч может развиться реакция Фернандеса (гиперемия, папула), у больных лепрой этой реакции не возникает.

При диагностике лепры следует знать, что присоединение ВИЧ-инфекции практически не отражается на клинической картине и течении проказы. В то же время влияние ВИЧ-инфекции на течение других микобактериальных инфекций весьма значительно с учетом зависимости хода болезни от состояния клеточного иммунитета. Следует учитывать, что у ВИЧ-инфицированных несколько чаще наблюдаются рецидивы проказы после завершения курса лечения.

Дифференцируют лепру с волчанкой (для которой характерно отсутствие нарушения чувствительности пораженных участков), третичным сифилисом (положительные серологические реакции и короткий период развития), риносклеромой (рубцовые изменения, отсутствие кожных и неврологических поражений), лейшманиозом (узелковые высыпания, отсутствие палочки Гансена), с атрофическим ринитом и озеной (отсутствие лепром и палочки Гансена). Следует отметить, что у 10-20% больных лепроматозной проказой возникают ложноположительные реакции на сифилис с низким титром антител.

Лечение. В настоящее время наряду с солюсульфоном для лечения лепры применяют сульфаниламиды дапсон (сульфонил-бис) и сульфаметоксипиридазин, а также антибиотик из группы ансамицинов рифамицин. Применяют также клофазимин, этионамид, протионамид. Кроме того, применяют стрептомицин, кортизон, АКТГ, витамины А, В1, В12, С, D2. Целесообразно назначение молочно-растительной диеты. Местно иногда применяют криохирургические методы, витаминизированные масла, мази, содержащие сульфоновые и антибиотические препараты. Функциональное и косметическое хирургическое лечение проводят лишь через несколько лет после исчезновения палочки лепры в пораженных местах.

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера — заболевание, относящееся к загадочным злокачественным гранулематозам, сопровождающееся выраженной деструкцией разрастающейся патологической ткани и приводящее, как правило, к смертельному исходу.

Этиология и патогенез до конца не выяснены. Наличие при этом заболевании некротических изменений, системного васкулита, гломерулонефрита дает основание связывать его с аллергизацией верхних дыхательных путей микробными антигенами и с аутоиммунными механизмами. Факторами риска являются переохлаждение, острая инфекция, травмы, инсоляция, вакцинация, беременность и т. д.

Клинические проявления. В основе проявления гранулематоза Вегенера лежат три основных признака: 1) генерализованный гранулематоз; 2) системный васкулит; 3) гломерулит с характерным фиброидным некрозом петель клубочков почек. Клинически различают две стадии.

Первая стадия характеризуется ограниченными изменениями в верхних дыхательных путях и может продолжаться от нескольких месяцев до 1,5-2 лет. Начальными симптомами являются затруднение носового дыхания, упорный насморк, боли в области околоносовых пазух, носовые кровотечения. Первая стадия обычно завершается деформацией носа и экзофтальмом.

Во второй стадии язвенно-некротический процесс распространяется по ходу дыхательных путей на гортань, трахею, бронхи и паренхиму легких (кровохарканье), а также на слизистую оболочку полости рта, слуховой трубы, среднего уха и на пирамиду височной кости. Невриты проявляются поражением лицевого нерва, тригеминальными невралгиями, периферическими парезами и параличами мимической, жевательной, глоточной и гортанной мускулатуры. В конце заболевания присоединяются симптомы поражения почек: альбуминурия, гематурия, цилиндрурия, пиурия. Продолжительность жизни в недавнем прошлом составляла от 5 месяцев до 2-4 лет.

Лечение. В комплексном лечении применяют кортикостероиды в сочетании с иммунодепрессантами и цитостатиками. Этот метод, по данным разных авторов, увеличивает продолжительность жизни больных от 1 года до 5 лет и более.

Прогноз в отношении достижения ремиссии и продления жизни больного осторожный, в отношении жизни — неблагоприятный.

Оториноларингология. В.И. Бабияк, М.И. Говорун, Я.А. Накатис, А.Н. Пащинин

Похожие статьи
показать еще
 
Оториноларингология