Вторичный паркинсонизм

14 Марта в 20:28 2640 0


В ДД вторичного паркинсонизма (т.н. паркинсоноподобных или паркинсон-плюс состояний) входят:

1. оливо-понто-церебеллярная дегенерация

2. стриато-нигральная дегенерация: более агрессивное течение, чем при БП

3. постэнцефалитический паркинсонизм: в результате эпидемии летаргического энцефалита (болезнь Экономо) 1920 г.; большинство заболевших уже умерли. Отличительные черты: окулогирический криз, тремор захватывает не только конечности, но также тело и голову, асимметричный, нет телец Леви

4. прогрессирующий надъядерный паралич: нарушение вертикального взгляда 

5. мультисистемная атрофия (синдром Шая-Драгера)

6. при приеме лекарств:

A. рецептурные препараты (более подвержены пожилого возраста)
1. антипсихотические препараты (т.н. нейролептикт): галоперидол (Haldol®)
2. противорвотные средства фенотиазинового ряда: прохлорперазин (Compazine®)
3. метоклопрамид (Reglan®)
4. резерпин

B. МФТП (1-метил-4-фенил-1,2,3,6-тетрагидропиридин): имеющееся в продаже химическое соединение, которое является побочным продуктом синтеза MPPP (аналога меперидина). Его синтезировал и ввел себе студент, а потом стали производить изготовители нелегальных наркотических препаратов для продажи под названием «синтетический героин», и который неумышленно вводили себе несколько наркоманов в северной Калифорнии в 1983 г. В дальнейшем было обнаружено, что МФТП действует токсически на дофаминэргические нейроны. Пострадавшие очень хорошо поддаются лечению леводофой, но эффект обычно кратковременный

7. действие токсических веществ: отравление закисью азота, магнезией и др.

8. ишемия (лакуны в базальных ганглиях): вызывает т.н. атеро-склеротический (или сосудистый) паркинсонизм, при котором страдает нижняя половина туловища (преобладают нарушения походки). Также вызывает псевдобульбарные нарушения, эмоциональную лабильность. Тремор наблюдается редко.

9. посттравматический: паркинсонические симптомы могут наблюдаться при хронической посттравматической энцефалопатии (деменция pugilistica). Обычно имеются другие симптомы, нехарактерные для БП (напр., со стороны мозжечка). 

10. гидроцефалия нормального давления: недержание мочи и др. 

11. опухоли в области черной субстанции

12. семейная дисаутономия Рилея-Дея

13. сочетание паркинсонизма и деменции (комплекс Гуама): классическая БП + боковой амиотрофический склероз. Имеются признаки паркинсонизма и деменции по типу болезни Альцгеймера, но нет ни телец Леви, ни сенильных бляшек


14. болезнь Хантингтона: хотя у взрослых она в основном проявляется хореей, но у молодых может напоминать БП

Мультисистемная атрофия

Т.н. синдром Шая-Драгера. Паркинсонизм (неотличимый от БП) + идиопатическая ортостатическая гипотония + другие нарушения со стороны ВНС. (Нарушения ВНС могут предшествовать паркинсонизму; могут наблюдаться нарушения функции сфинктеров мочевыводящей системы, а также повышенная чувствительность к введению норадреналина или тирамина). Имеется дегенерация преганглионарных нейронов боковых рогов СМ на грудном уровне. NB: при классической БП в результате пониженной активности или прогрессирующего нарушения функции ВНС также в конце концов может развиться ортостатическая гипотония. В отличие от БП, почти никогда нет улучшения при назначении антипаркинсонических препаратов.

Прогрессирующий надъядерный паралич 

Т.н. синдром Стила-Ричардсона-Олзевски. Триада:

1. прогрессирующая надъядерная офтальмоплегия (в основном вертикального взгляда): парез произвольных вертикальных движений глаз, но вертикальные «кукольные» движения глазами возможны

2. псевдобульбарный паралич (маскоподобное лицо с выраженной дизартрией и дисфагией, гиперактивный челюстной рефлекс, нерезко выраженная эмоциональная неустойчивость)

3. аксиальная дистония (особенно шеи и верхней части туловища)

Сопутствующие признаки: субкортикальная деменция (непостоянная), двигательные нарушения со стороны пирамидной, экстрапирамидной систем и мозжечка. Средний возраст начала заболевания: 60 лет. Эффект от антипаркинсонических препаратов обычно очень кратковременный. Средний срок жизни после установления диагноза: 5,7 г.

Отличия от БП: пациенты с прогрессирующим надъядерным параличом имеют псевдопаркинсонизм. У них маскообразное лицо, но при ходьбе они не наклоняются вперед (ходят прямо) и у них нет тремора. Часто падают назад.

Течение

1. раннее:
A. много падений: в результате потери равновесия и нарушения взора вниз (пациенты не могут увидеть пол)
B. вначале исследования глаз могут быть нормальными, но потом развиваются затруднения при взгляде вниз (особенно по команде, меньше при слежении за объектом); при калорической пробе имеется нормальный тонический компонент, но отсутствует нистагм (корковый компонент)
C. смазанная речь
D. личностные изменения
E. затруднения при еде: в связи с псевдобульбарным параличом и невозможностью посмотреть вниз на тарелку с едой

2. позднее:
A. глаза фиксированы в среднем положении (нет окулоцефалической и окуловестибулярной реакции): неподвижность глаз в связи с поражением лобной доли
B. ограничение разгибания шеи (ретроколлис)

М. Гринберг 
Нейрохирургия
Похожие статьи
показать еще
 
Нейрохирургия и неврология