Синдром Гийена-Барре

18 Марта в 6:43 2692 0
Ключевые признаки

• острое начало периферической нейропатии с прогрессирующей мышечной слабостью (более выраженной проксимально) с арефлексией, которая достигает мах х 3 д – 3 нед
• черепная нейропатия: также наблюдается часто, может наблюдаться лицевая диплегия, офтальмоплегия
• чувствительные нарушения незначительные или вообще отсутствуют (но парестезии не являются редкостью)
• заболевание часто начинается через 3 д – 5 нед после вирусной респираторной инфекции, иммунизации или хирургического вмешательства
• патология: локальная сегментарная демиелинизация с эндоневральной инфильтрацией моноцитов
• повышенное содержание белка в ЦСЖ без плеоцитоза (белково-клеточная диссоциация)

Др. название синдрома Гийена-Барре (СГБ)идиопатический полирадикулоневрит. Это наиболее частый вид приобретенной демиелинизирующей нейропатии. Частота ≈1/100.000. Вероятность заболевания для любого человека в течение жизни составляет ≈1/1.000.

В легких случаях СГБ проявляется только атаксией, в то время как при скоротечных случаях может развиться восходящий паралич дыхательной мускулатуры и ЧМН.
Часто (но не обязательно) развитию заболевания предшествуют вирусная инфекция, операция, иммунизация или микоплазменная инфекция. СГБ может также возникнуть после инфекции, вызванной Campilobacter jejuni (≈4 д интенсивной диареи). Также с большей частотой, чем среди обычного населения, СГБ встречается среди лиц, страдающих болезнью Ходжкина, лимфомой и волчанкой.

Настоящая причина заболевания остается неизвестной. Возможно, оно вызвано антителами к периферическому миелину.

Диагностические критерии

1. признаки, необходимые для постановки диагноза СГБ:
A. прогрессирующая мышечная слабость более чем в одной конечности (от минимальной слабости ± атаксия до парализации, может включать бульбарный паралич, параличи лицевой и глазной мускулатуры). В отличие от большинства других нейропатий, больше страдает проксимальная мускулатура, чем дистальная
B. арефлексия (обычно носит универсальный характер, но, если имеются другие типичные признаки, то можно считать, что дистальная арефлексия с выраженным понижением рефлексов с бицепса и коленных рефлексов также удовлетворяет этому условию)

2. признаки, подтверждающие диагноз СГБ:
A. клинические признаки (в порядке значимости):
1) прогрессирующий характер: мышечная слабость ↑ х 2 нед на 50%, 3 нед – на 80%, 4 нед – на 90%
2) относительная симметричность поражений
3) слабая выраженность чувствительных нарушений (напр., только легкие парестезии в руках и ногах)
4) вовлечение ЧМН: слабость лицевой мускулатуры наблюдается в 50% случаев, обычно она двусторонняя. Первоначальное проявление СГБ в виде поражения глазных мышц или других ЧМН встречается всего в <5% случаев. Возможно поражение мышц ротоглотки
5) восстановление обычно наблюдается через 2-5 нед после того, как прекращается прогрессирование, оно может затягиваться на месяцы (функциональное восстановление наблюдается в большинстве случаев)
6) нарушения вегетативных функций (могут флуктуировать): тахикардия и др. виды аритмий, постуральная гипотония, артериальная гипертония, вазомоторные синдромы
7) начало симптомов неврита протекает без ↑ Т
8) варианты (не в порядке значимости):
a. подъем температуры при появлении симптомов неврита
b. выраженные нарушения чувствительности с болевым синдромом
c. прогрессирование >4 нед
d. прекращение прогрессирования без восстановления
e. нарушения функций сфинктеров (обычно они остаются интактными): напр., паралич мышц мочевого пузыря
f. вовлечение ЦНС (спорно): напр., атаксия, дизартрия, симптом Бабинского
B. изменения в ЦСЖ: белково-клеточная диссоциация (повышение белка в ЦСЖ без плеоцитоза)
1) белок: ↑ через 1 нед после появления симптоматики, >55 мг/дл
2) клеточный состав: 10 или немногим более мононуклеарных лейкоцитов/мл

3) варианты:
a. х 1-10 нед после начала заболевания нет ↑ белка (бывает редко)
b. 11-50 моноцитов/мл
c. электродиагностика: в 80% случаев имеется замедление проводимости по нерву или даже блок (в некоторых случаях для возникновения требуется несколько недель). Скорость проведения составляет <60% от нормы, но не по всем нервам

3. признаки, заставляющие сомневаться в диагнозе СГБ:
A. выраженная, стойкая асимметрия мышечной слабости
B. сохраняющиеся нарушения функций сфинктеров тазовых органов
C. >50 моноцитов/мл в ЦСЖ
D. наличие полиморфноядерных лейкоцитов в ЦСЖ
E. четкий уровень нарушений чувствительности

4. признаки, полностью исключающие диагноз СГБ (симптомы, указывающие на одно из заболеваний, которые включены в ДД):
A. текущее использование гексакарбона: летучие растворители (N-гексан, метил-n-бутилкетон), вдыхание (нюханье) клея
B. острая перемежающаяся порфирия: нарушение порфиринового метаболизма. При этом уровень белка в ЦСЖ не ↑. Часто наблюдаются повторные болезненные желудочные кризы. Необходимо проверить содержание дельта-аминолевулениевой кислоты или порфобилиногена в моче
C. недавняя дифтерийная инфекция: дифтерийная полинейропатия имеет более длительный латентный период; для того, чтобы симптоматика достигла максимума, требуется большее время
D. свинцовая нейропатия: слабость мышц верхних конечностей с висячей кистью. Может быть асимметричной
E. изолированные чувствительные нарушения
F. полиомиелит: обычно асимметричный, имеются симптомы раздражения менингеальных оболочек
G. гипофосфатемия (может развиться при хроническом парентеральном в/в питании)
H. ботулизм: клинически трудно отличить от СГБ. При проведении электродиагностики выявляется нормальная скорость нервной проводимости и облегчение ответа на повторную нервную стимуляцию
I. токсическая нейропатия (напр., вызванная нитрофурантоином, дапсоном, таллием или мышьяком)
J. клещевой паралич: может вызвать восходящую двигательную нейропатию без чувствительных нарушений. Следует тщательно осмотреть кожу головы на предмет обнаружения клеща(ей)
K. длительное течение: может указывать на хроническую иммунную демиелинизирующую полирадикулонейропатию (др. названия: хронический рецидивирующий СГБ или хронический рецидивирующий полиневрит). Заболевание аналогично СГБ, однако, продолжительность симптомов должна быть >2 мес. Для этого заболевания характерны прогрессирующая, симметричная, проксимальная и дистальная мышечная слабость, угнетение сухожильно-мышечных рефлексов и различные чувствительные выпадения. ЧМН обычно остаются интактными (может вовлекаться лицевая мускулатура). Часто наблюдаются нарушения устойчивости. Дыхательная поддержка требуется редко. Пик встречаемости: 40-60 лет. Данные электродиагностики и биопсии нервов указывают на демиелинизацию. Изменения в ЦСЖ аналогичны тем, что наблюдаются при СГБ. В большинстве случаев наблюдается реакция на иммуносупрессивную терапию (особенно сочетание преднизолона и плазмафереза), но часто имеют место рецидивы. В особо устойчивых случаях можно использовать в/в гаммаглобулин, циклоспорин-А, облучение лимфоидной системы всего тела или интерферон-α

Синдром Миллера-Фишера, который является вариантом СГБ, включает атаксию, арефлексию и офтальмоплегию.

Лечение

Могут быть полезны иммуноглобулины. В тяжелых случаях ранний плазмаферез ускоряет выздоровление и ↓ остаточный неврологический дефицит. В умеренных случаях его значение не определено. Стероиды не помогают. При необходимости используются ИВЛ и меры по предотвращению аспирации. В случае двустороннего поражения лицевой мускулатуры необходимо защищать глаза от возможного кератита.

Исходы

Восстановление может быть неполным в течение нескольких месяцев. 35% пациентов, которым не проводилось лечение, имели остаточную мышечную слабость и атрофию. Рецидив СГБ после того, как наступило максимальное восстановление наблюдается в ≈2% случаев.

Гринберг. Нейрохирургия
Похожие статьи
  • 20.09.2012 25281 38
    Нервно-мышечные заболевания

    Заболевания периферических нервов. Нейромышечный синапс. Миопатии. Клинические синдромы.

    Неврология
  • 18.09.2012 19232 30
    Нейроинфекции

    Бактериальный (гнойный) менингит. Другие бактериальные инфекции. Вирусные инфекции. Другие инфекционные и контагиозные заболевания.

    Неврология
  • 16.09.2012 19155 26
    Травмы головы и опухоли мозга

    При резком повышении давления появляются дополнительные признаки, зависящие от расположения объемного воздействия (рис. 1). Резкое повышение внутричерепного давления наблюдается при травматической внутричерепной гематоме, ухудшении течения хронического заболевания, например при опухоли, дост...

    Неврология
показать еще