Рассеянный склероз: эпидемоилогия, клиника, ДД

14 Марта в 21:03 898 0


Рассеянный склероз (РС) — демиелинизирующее заболевание (поражение только белого вещества) ГМ, зрительных нервов и СМ (особенно кортико-спинальных трактов и задних столбов). Бляшки, имеющие разную давность, образуются в разных местах ЦНС, особенно в перивентрикулярном белом веществе. Эти очаги вначале вызывают ответную воспалительную реакцию в виде периваскулярного окутывания моноцитами и лимфоцитами, которые с возрастом они превращаются в глиальные рубцы.

Эпидемиология

Обычно заболевание начинается в возрасте 10–59 лет, наибольший пик приходится на 20–40 лет. 

Распространенность зависит от географической широты; около экватора она <1 случая на 100.000 населения, а на севере США и Канады 30–80 случаев на 100.000 населения.

Клинические данные

Типичным является наличие обострений и ремиссий с различными локализациями в ЦНС (диссеминация во времени и пространстве). Часто встречающиеся симптомы: зрительные нарушения (диплопия, затуманивание зрения, выпадения полей зрения и скотомы), спастический парапарез, нарушения функций мочевого пузыря. Номенклатуру различных форм течения РС см. табл. 1. Наиболее частым первоначальным вариантом является волнообразная форма. Она же наиболее успешно поддается лечению, однако, в последующем эта форма > чем в 50% случаев переходит во вторично прогрессирующую. Первично прогрессирующая форма встречается только в 10% случаев, обычно это пациенты, у которых заболевание началось в более старшем возрасте (40–60 лет). У них быстро развивается прогрессирующая миелопатия. Прогрессирующее рецидивирующее течение встречается очень редко.

Табл. 1. Клинические формы течения РС

Форма 

Описание 

Волнообразная  

Эпизоды острого ухудшения с восстановлением и стабильным состоянием в периоды между обострениями 

Вторично прогрессирующая 

Постепенное неврологическое ухудшение ± накладывающиеся обострения в тех случаях, когда до этого заболевание имело волнообразную форму 

Первично прогрессирующая 

Постепенное, практически постоянное неврологическое ухудшение с момента появления симптоматики 

Прогрессирующая рецидивирующая 

Постепенное нарастание неврологической симптоматики с момента ее появления, но с периодически возникающими на этом фоне обострениями 


Неврологический дефицит, который существует >6 мес, обычно уже не регрессирует.

Дифференциальный диагноз

В связи с разнообразием возможных клинических проявлений РС ДД распространяется практически на все состояния, вызывающие очаговые или диффузные нарушения ЦНС. Состояния, которые наиболее близко напоминают РС клинически или по результатам диагностических исследований:

1. острый диссеминированный энцефаломиелит, при котором также могут быть олигоклональные линии при электрофорезе. Заболевание обычно имеет монофазное течение, очаги поражения возникают в течение 2 нед

2. лимфома ЦНС 
3. другие сходные демиелинизирующие заболевания: напр., синдром Девика

М. Гринберг 
Нейрохирургия
Похожие статьи
показать еще
 
Нейрохирургия и неврология