Паркинсонизм

18 Марта в 6:49 2212 0
Различают первичный (идиопатический дрожательный паралич, классическая болезнь Паркинсона) и вторичный паркинсонизм (при других заболеваниях). Обе формы связаны с относительной потерей регулируемого дофамином подавления эффектов ацетилхолина в базальных ганглиях.

Идиопатический дрожательный паралич

Классическая болезнь Паркинсона (БП).

Клинические проявления

Страдает ≈1% американцев в возрасте >50 лет47. ♂:♀=3:2. Четкая связь с генетическими факторами и факторами окружающей среды не установлена, но они могут иметь значение.

Классическая триада приведена в табл. 2-3. Могут наблюдаться и другие признаки: постуральная неустойчивость, микрография, маскообразное лицо. Походка мелкими, шаркающими шагами.

Табл. 2-3. Классическая триада при болезни Паркинсона

• тремор в покое с частотой 4-7 колебаний/сек
• ригидность (феномен зубчатого колеса)
• брадикинезия

Клиническое разграничение БП и вторичного паркинсонизма: на ранней стадии может быть затруднительным. При БП характерно постепенное начало брадикинезии с тремором, который обычно асимметричный и хорошо поддается лечению леводофой. Если имеется быстрое прогрессирование симптомов, сомнительный эффект от леводофы или раннее появление срединных симптомов (атаксия, нарушение походки и баланса, нарушение функции сфинктеров и др.) или наличии таких признаков, как ранняя деменция, чувствительные нарушения, значительная ортостатическая гипотензия, нарушения функций экстраокулярных мышц, можно заподозрить другие заболевания.

Патофизиология

Первичная дегенерация пигментных (содержащих нейромеланин) дофаминэргических нейронов в компактной части черной субстанции, вызывающая понижение содержания дофамина в неостриатуме (хвостатое ядро, скорлупа, бледный шар). Это понижает активность ингибиторных нейронов преимущественно с D2 дофаминовыми рецепторами, которые связаны непосредственно с внутренним сегментом бледного шара, а также повышает (за счет уменьшения подавления) активность нейронов с преимущественно D1 рецепторами, которые проецируются в наружный сегмент бледного шара и субталамическое ядро не напрямую. В результате повышается активность внутреннего сегмента бледного шара, который оказывает ингибиторное воздействие на таламус, который в свою очередь подавляет активность соответствующих зон моторной коры.

Гистология: главным признаком БП является обнаружение телец Леви (эозинофильные гиалиновые включения в нейроны).

Вторичный паркинсонизм

В ДД вторичного паркинсонизма (т.н. паркинсоноподобных или паркинсон-плюс состояний) входят:

1. оливо-понто-церебеллярная дегенерация
2. стриато-нигральная дегенерация: более агрессивное течение, чем при БП
3. постэнцефалитический паркинсонизм: в результате эпидемии летаргического энцефалита (болезнь Экономо) 1920 г.; большинство заболевших уже умерли. Отличительные черты: окулогирический криз, тремор захватывает не только конечности, но также тело и голову, асимметричный, нет телец Леви
4. прогрессирующий надъядерный паралич: нарушение вертикального взгляда
5. мультисистемная атрофия (синдром Шая-Драгера)
6. при приеме лекарств:
A. рецептурные препараты (более подвержены ♀ пожилого возраста)
1) антипсихотические препараты (т.н. нейролептикт): галоперидол (Haldol®)
2) противорвотные средства фенотиазинового ряда: прохлорперазин (Compazine®)
3) метоклопрамид (Reglan®)
4) резерпин
B. МФТП (1-метил-4-фенил-1,2,3,6-тетрагидропиридин): имеющееся в продаже химическое соединение, которое является побочным продуктом синтеза MPPP (аналога меперидина). Его синтезировал и ввел себе студент51, а потом стали производить изготовители нелегальных наркотических препаратов для продажи под названием «синтетический героин», и который неумышленно вводили себе несколько наркоманов в северной Калифорнии в 1983 г. В дальнейшем было обнаружено, что МФТП действует токсически на дофаминэргические нейроны. Пострадавшие очень хорошо поддаются лечению леводофой, но эффект обычно кратковременный

7. действие токсических веществ: отравление закисью азота, магнезией и др.
8. ишемия (лакуны в базальных ганглиях): вызывает т.н. атеросклеротический (или сосудистый) паркинсонизм, при котором страдает нижняя половина туловища (преобладают нарушения походки). Также вызывает псевдобульбарные нарушения, эмоциональную лабильность. Тремор наблюдается редко.
9. посттравматический: паркинсонические симптомы могут наблюдаться при хронической посттравматической энцефалопатии. Обычно имеются другие симптомы, нехарактерные для БП (напр., со стороны мозжечка).
10. гидроцефалия нормального давления: недержание мочи и др.
11. опухоли в области черной субстанции
12. семейная дисаутономия Рилея-Дея
13. сочетание паркинсонизма и деменции (комплекс Гуама): классическая БП + боковой амиотрофический склероз. Имеются признаки паркинсонизма и деменции по типу болезни Альцгеймера, но нет ни телец Леви, ни сенильных бляшек
14. болезнь Хантингтона: хотя у взрослых она в основном проявляется хореей, но у молодых может напоминать БП

Мультисистемная атрофия

Т.н. синдром Шая-Драгера. Паркинсонизм (неотличимый от БП) + идиопатическая ортостатическая гипотония + другие нарушения со стороны ВНС. (Нарушения ВНС могут предшествовать паркинсонизму; могут наблюдаться нарушения функции сфинктеров мочевыводящей системы, а также повышенная чувствительность к введению норадреналина или тирамина). Имеется дегенерация преганглионарных нейронов боковых рогов СМ на грудном уровне. NB: при классической БП в результате пониженной активности или прогрессирующего нарушения функции ВНС также в конце концов может развиться ортостатическая гипотония. В отличие от БП, почти никогда нет улучшения при назначении антипаркинсонических препаратов.

Прогрессирующий надъядерный паралич

Триада:

1. прогрессирующая надъядерная офтальмоплегия (в основном вертикального взгляда): парез произвольных вертикальных движений глаз, но вертикальные «кукольные» движения глазами возможны
2. псевдобульбарный паралич (маскоподобное лицо с выраженной дизартрией и дисфагией, гиперактивный челюстной рефлекс, нерезко выраженная эмоциональная неустойчивость)
3. аксиальная дистония (особенно шеи и верхней части туловища)

Сопутствующие признаки: субкортикальная деменция (непостоянная), двигательные нарушения со стороны пирамидной, экстрапирамидной систем и мозжечка. Средний возраст начала заболевания: 60 лет. ♂ составляют 60%. Эффект от антипаркинсонических препаратов обычно очень кратковременный. Средний срок жизни после установления диагноза: 5,7 г.

Отличия от БП: пациенты с прогрессирующим надъядерным параличом имеют псевдопаркинсонизм. У них маскообразное лицо, но при ходьбе они не наклоняются вперед (ходят прямо) и у них нет тремора. Часто падают назад.

Течение

1. раннее:
A. много падений: в результате потери равновесия и нарушения взора вниз (пациенты не могут увидеть пол)
B. вначале исследования глаз могут быть нормальными, но потом развиваются затруднения при взгляде вниз (особенно по команде, меньше при слежении за объектом); при калорической пробе имеется нормальный тонический компонент, но отсутствует нистагм (корковый компонент)
C. смазанная речь
D. личностные изменения
E. затруднения при еде: в связи с псевдобульбарным параличом и невозможностью посмотреть вниз на тарелку с едой

2. позднее:
A. глаза фиксированы в среднем положении (нет окулоцефалической и окуловестибулярной реакции): неподвижность глаз в связи с поражением лобной доли
B. ограничение разгибания шеи (ретроколлис)

Гринберг. Нейрохирургия
Похожие статьи
  • 20.09.2012 25294 38
    Нервно-мышечные заболевания

    Заболевания периферических нервов. Нейромышечный синапс. Миопатии. Клинические синдромы.

    Неврология
  • 18.09.2012 19239 30
    Нейроинфекции

    Бактериальный (гнойный) менингит. Другие бактериальные инфекции. Вирусные инфекции. Другие инфекционные и контагиозные заболевания.

    Неврология
  • 16.09.2012 19161 26
    Травмы головы и опухоли мозга

    При резком повышении давления появляются дополнительные признаки, зависящие от расположения объемного воздействия (рис. 1). Резкое повышение внутричерепного давления наблюдается при травматической внутричерепной гематоме, ухудшении течения хронического заболевания, например при опухоли, дост...

    Неврология
показать еще