Паранеопластические синдромы, влияющие на нервную систему

15 Марта в 16:01 1446 0


Паранеопластические синдромы или т.н. «отдаленные эффекты ракового процесса». Развиваются остро или подостро. Могут напоминать или симулировать метастатическое поражение. Неврологические нарушения обычно тяжелые и могут предшествовать другим проявлениям рака на 6–12 мес. Часто наблюдается преимущественное поражение одного определенного типа клеток. Наличие паранеопластического синдрома может указывать на более доброкачественное течение рака.

Паранеопластические синдромы возникают у 16% пациентов с раком легкого и у 4% пациентов с раком молочной железы.

Патогенез неизвестен. Теории: токсическая борьба за необходимые вещества, оппортунистические инфекции, аутоиммунные процессы.

Виды синдромов

• поражение ГМ и мозжечка

   A. энцефалит
  • 1. диффузный
  • 2. лимбический и стволовой: обычно при мелкоклеточном раке легкого или раке яичка в результате сывороточных антител к нейронам
   B. «лимбический энцефалит» (мезиальный): деменция (нару-шения памяти, психические симптомы, галлюцинации)

   C. панцеребеллярная дегенерация (т.н. подострая мозжечковая дегенерация*): см. ниже

   D. синдром опсоклонуса-миоклонуса*: у детей обычно указывает на нейробластому

• поражение СМ

   A. полиомиелит (синдром передних рогов): напоминает БАС (слабость, гипорефлексия, фасцикуляции)

   B. подострый некротический (поперечный) миелит: быстрый некроз СМ

   C. ганглионит* (ганглий дорсального корешка): хронический или подострый. Чисто сенсорная нейропатия (а не нейропатия)

• поражение периферической нервной системы


   A. хроническая сенсо-моторная нейропатия: типичная (как при сахарном диабете и злоупотреблении алкоголем)

   B. чисто сенсорная нейропатия 

   C. чисто моторная нейропатия: редко. Практически всегда при лимфоме (в большинстве случаев Ходжкина)

   D. острая воспалительная демиелинизирующая полирадику-лопатия (т.н. синдром Гийена-Барре)

   E. миастенический синдром Итона-Ламберта*: встречается редко. 66% пациентов с этим синдромом имеют рак, чаще всего первичным является просовидноклеточный рак легкого. Пресинаптическая блокада нервно-мышечного соединения в результате действия антител к пресинаптической мембране этого соединения (NB: при настоящей миастении наблюдается постсинаптическая блокада). Симптомы более выражены по утрам, в течение дня по мере активности наблюдается улучшение; ухудшение в течение ночи и во время упражнений в связи с исчерпыванием. В основном двигательные нарушения, но часто сопровождающиеся парестезиями. У мужчин может быть импотенция

   F. миастения

  G. полимиозит: в возрасте >60 лет, 25% пациентов имеют злокачественный процесс, чаще всего сочетается с бронхогенным раком легкого

   H. атрофия мышечных волокон IIb типа: наиболее частый вариант паранеопластического синдрома; в основном наблюдается слабость проксимальных мышц (также, как и при других эндокринных миопатиях, напр., при гипотиреоидизме или использовании стероидов)

* «классический» неврологический паранеопластический синдром. Когда заболевание начинается с такого синдрома без указания на предшествующий опухолевый процесс, проведение об-следования обычно выявляет скрытый раковый процесс

М. Гринберг 
Нейрохирургия
Похожие статьи
показать еще
 
Нейрохирургия и неврология