Паранеопластические синдромы, влияющие на нервную систему

15 Марта в 16:01 1706 0
Паранеопластические синдромы или т.н. «отдаленные эффекты ракового процесса». Развиваются остро или подостро. Могут напоминать или симулировать метастатическое поражение. Неврологические нарушения обычно тяжелые и могут предшествовать другим проявлениям рака на 6–12 мес. Часто наблюдается преимущественное поражение одного определенного типа клеток. Наличие паранеопластического синдрома может указывать на более доброкачественное течение рака.

Паранеопластические синдромы возникают у 16% пациентов с раком легкого и у 4% пациентов с раком молочной железы.

Патогенез неизвестен. Теории: токсическая борьба за необходимые вещества, оппортунистические инфекции, аутоиммунные процессы.

Виды синдромов

• поражение ГМ и мозжечка

   A. энцефалит
  • 1. диффузный
  • 2. лимбический и стволовой: обычно при мелкоклеточном раке легкого или раке яичка в результате сывороточных антител к нейронам
   B. «лимбический энцефалит» (мезиальный): деменция (нару-шения памяти, психические симптомы, галлюцинации)

   C. панцеребеллярная дегенерация (т.н. подострая мозжечковая дегенерация*): см. ниже

   D. синдром опсоклонуса-миоклонуса*: у детей обычно указывает на нейробластому

• поражение СМ

   A. полиомиелит (синдром передних рогов): напоминает БАС (слабость, гипорефлексия, фасцикуляции)

   B. подострый некротический (поперечный) миелит: быстрый некроз СМ

   C. ганглионит* (ганглий дорсального корешка): хронический или подострый. Чисто сенсорная нейропатия (а не нейропатия)

• поражение периферической нервной системы

   A. хроническая сенсо-моторная нейропатия: типичная (как при сахарном диабете и злоупотреблении алкоголем)

   B. чисто сенсорная нейропатия 

   C. чисто моторная нейропатия: редко. Практически всегда при лимфоме (в большинстве случаев Ходжкина)

   D. острая воспалительная демиелинизирующая полирадику-лопатия (т.н. синдром Гийена-Барре)

   E. миастенический синдром Итона-Ламберта*: встречается редко. 66% пациентов с этим синдромом имеют рак, чаще всего первичным является просовидноклеточный рак легкого. Пресинаптическая блокада нервно-мышечного соединения в результате действия антител к пресинаптической мембране этого соединения (NB: при настоящей миастении наблюдается постсинаптическая блокада). Симптомы более выражены по утрам, в течение дня по мере активности наблюдается улучшение; ухудшение в течение ночи и во время упражнений в связи с исчерпыванием. В основном двигательные нарушения, но часто сопровождающиеся парестезиями. У мужчин может быть импотенция

   F. миастения

  G. полимиозит: в возрасте >60 лет, 25% пациентов имеют злокачественный процесс, чаще всего сочетается с бронхогенным раком легкого

   H. атрофия мышечных волокон IIb типа: наиболее частый вариант паранеопластического синдрома; в основном наблюдается слабость проксимальных мышц (также, как и при других эндокринных миопатиях, напр., при гипотиреоидизме или использовании стероидов)

* «классический» неврологический паранеопластический синдром. Когда заболевание начинается с такого синдрома без указания на предшествующий опухолевый процесс, проведение об-следования обычно выявляет скрытый раковый процесс

М. Гринберг 
Нейрохирургия
Похожие статьи
  • 20.09.2012 24520 35
    Нервно-мышечные заболевания

    Заболевания периферических нервов. Нейромышечный синапс. Миопатии. Клинические синдромы.

    Неврология
  • 18.09.2012 18653 25
    Нейроинфекции

    Бактериальный (гнойный) менингит. Другие бактериальные инфекции. Вирусные инфекции. Другие инфекционные и контагиозные заболевания.

    Неврология
  • 16.09.2012 18270 26
    Травмы головы и опухоли мозга

    При резком повышении давления появляются дополнительные признаки, зависящие от расположения объемного воздействия (рис. 1). Резкое повышение внутричерепного давления наблюдается при травматической внутричерепной гематоме, ухудшении течения хронического заболевания, например при опухоли, дост...

    Неврология
показать еще