Неотложные состояния в неврологии

02 Октября в 14:27 8900 0


Эпилептический статус

Эпилептический статус — повторяющиеся припадки у пациента, не приходящего в сознание между приступами в течение 30 мин и более. В данном случае требуется срочная помощь, так как аноксия может привести к необратимому повреждению мозга и наступлению летального исхода. Лечение включает три этапа:

  • срочные меры по восстановлению жизненных функций — обеспечение проходимости дыхательных путей, поддержание дыхания и кровообращения
  • контроль частоты припадков
  • определение причины, вызвавшей эпилептический статус, и устранение этой причины (табл. 1).

Таблица 1. Причины эпилептического статуса

Расстройства с предшествующими припадками

Отсутствие реакции на проводимую терапию

Прием алкоголя

Без предшествующих припадков

Травма

Инфекции (менингит, энцефалит, абсцесс)

Опухоль

Инсульт

Метаболические расстройства, гипоксия

Передозировка наркотических препаратов, алкогольная интоксикация

Способы купирования и предупреждения припадков подразделяется в зависимости от клинической картины.

  • Стадия предвестников — диазепам (10-20 мг) внутривенно или ректально, повторить через 15 мин, если угроза эпилептического статуса сохраняется. Альтернативным подходом является внутривенное болюсное введение клоназепама (1-2 мг).
  • Ранний статус — предпочтительно введение бензодиазепинов; лоразепам (обычно 4 мг внутривенно болюсно, при необходимости возможно повторное введение через 10 мин).
  • Развившийся статус — болюсное введение фенобарбитала (10 мг/кг; 100 мг/мин) и/или фенитоина (15 мг/кг; 50 мг/мин с мониторингом ЭКГ). Применение бензодиазепинов (обычно клоназепам, 0,5-1,5 мг/ч) может потребоваться для раннего купирования припадков до введения фенитоина, однако имеет риск развития угнетения дыхательной функции.
  • Рефрактерный статус — если припадки, несмотря на предпринимаемые меры, продолжаются на протяжении более 30 мин, следует применить общий наркоз, используя тиопентал (внутривенно болюсно), требуется искусственная вентиляция легких. Доза тиопентала не должна снижаться до тех пор, пока со времени последнего припадка не прошло 12 ч, при этом может потребоваться мониторинг ЭКГ (см. ниже), если искусственная вентиляция легких проводится на фоне применения миорелаксантов.

Обследование

Обследование больного с эпилептическим статусом, помимо установления причины (табл. 1), включает следующее:

  • ЭЭГ; целями исследования являются:
    • подтверждение эпилептической природы состояния и исключение функционального характера заболевания (псевдостатус); в последнем случае специфические изменения ЭЭГ отсутствуют
    • мониторирование состояния больного (как было указано выше). Титрация дозы тиопентала до достижения концентрации, способной подавить очаг патологической активности.
  • Определение концентрации антиконвульсанта в сыворотке крови:
    • с целью поддержания должной концентрации препарата в сыворотке крови.
По мере купирования эпилептического статуса у больного с предшествующей эпилепсией необходимо возобновлять пероральный прием антиконвульсантов (при необходимости — через назогастральный зонд). У больного с de novo развившимся статусом терапевтическая тактика определяется причиной заболевания.

Острые нервно-мышечные нарушения дыхания

Слабость дыхательной мускулатуры может развиться у больного с поражением периферических нервов или с нарушение нервно-мышечной передачи. Реже это может быть связано с поражением дыхательного центра или с непосредственно мышечным заболеванием.

Наиболее важным критерием легочной функции у больного с острым параличом дыхательной мускулатуры является жизненный объем легких. Снижение его до уровня менее 1 л — показание к переводу больного на аппаратное дыхание. Вместе с тем, пациентам с ожидаемой дыхательной недостаточностью показан ранний перевод на вспомогательное дыхание до наступления критического уровня жизненного объема легких.

Синдром Гийена-Барре

Синдром Гийена-Барре — острая воспалительная демнелинизирующая полинейропатия. У большинства больных его развитие связано с предшествующей инфекцией. Характерно преимущественное поражение двигательных нервных волокон, в частности иннервирующих дыхательную и бульбарную мускулатуру, в связи с чем зачастую больные требуют неотложной помощи.

Этиология и патогенез

Причина заболевания не вполне ясна, однако основным патогенетическим механизмом является множественное воспалительное демиелинизирующее поражение аксонов периферических нервов. Предполагается ведущая роль аутоиммунных механизмов, которые могут активироваться под действием различных инфекционных агентов (табл. 2).

Таблица 2. Состояния, предшествующие развитию синдрома Гийенна-Барре

Вирусы

Цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр, ВИЧ

Бактерии

Mycoplasma pneumoniae, Campilobacter jeuni

Вакцинация

Например, после вакцинации против инфекционного паротита

Оперативные вмешательства


Клинические проявления

Боль в области поясницы и легкие чувствительные нарушения (парестезии в конечностях) могут1 предшествовать нарастающей, восходящей, симметричной мышечной слабости. Вначале развивается парез в нижних конечностях, затем — в верхних, после чего могут вовлекаться черепные нервы, что проявляется диплопией, дизартрией, дисфагией с назальной регургитацией. Позже появляется слабость дыхательной мускулатуры, возможно возникновение сфинктерных нарушений в виде ложных позывов на мочеиспускание и его задержкой. Течение заболевания может носить очень быстрый характер — с нарастанием симптомов в течение нескольких часов или дней, но, по определению, оно не превышает одного месяца. Нарастание симптоматики может прекращаться на различной стадии заболевания — некоторые больные выходят с минимальным неврологическим дефицитом, другие могут проводить недели в палате интенсивного наблюдения, находясь на аппарате искусственной вентиляции легких.

При осмотре выявляется вялый паралич конечностей с ранним угнетением сухожильных и периостальных рефлексов, как правило, при минимальных расстройствах чувствительности. Поражение черепных нервов обычно ограничивается вовлечением лицевого нерва и нервов бульбарной группы. Синдром Миллера-Фишера характеризуется клиническими особенностями, одной из которых является умеренная выраженность парезов (табл. 3). Вегетативная нестабильность при тяжелом течении синдрома Гийена-Барре проявляется лабильностью артериального давления и сердечными аритмиями.

Таблица 3. Синдром Миллера-Фишера

Офтальмоплегия

Атаксия

Арефлексия

Парезы конечностей минимальной выражены или отсутствуют

Ассоциирован со специфическими антителами к ганглиозидам

Обследование и диагностика

  • Результаты анализа СМЖ в большинстве случаев позволяют установить повышенную концентрацию белка при нормальном содержании клеток (белково-клеточная диссоциация), однако на ранних стадиях заболевания результаты исследования могут быть нормальными.
  • Исследования ЭМГ и скорости проведения по нервным волокнам подтверждают предположение о демиелинизирующей полинейропатии, однако на ранних стадиях заболевания существенные изменения могут отсутствовать.
  • Примерно у четверти больных выявляются циркулирующие антитела к ганглиозидам.

В силу того что результаты обследования зачастую оказываются негативными, диагностический поиск должен быть направлен на исключение заболеваний, имеющих сходную клиническую картину (табл. 4).

Таблица 4. Дифференциальная диагностика при синдроме Гийена-Барре

Инфаркт ствола мозга

Острое поражение спинного мозга

Полиомиелит

Прочие острые нейропатии, в том числе обусловленные порфирией, васкулитами, лекарственными и другими интоксикациями (например, свинцом)

Миастения

Ботулизм

Тяжелая миопатия

Истерия, симуляция

Лечение и прогноз

В стадии нарастания симптомов необходимы регулярный контроль жизненной емкости легких и ЭКГ. Развитие выраженного бульбарного паралича с нарушением глотания (риск аспирации слюны), резкое снижение жизненной емкости легких требуют помещения больного в палату интенсиной терапии и решения вопроса о проведении искусственной вентиляции легких и установки назогастрального зонда. Показанием к этим мероприятиям является невозможность устранения угрозы аспирации или критическое падение жизненной емкости легких (и уровня оксигенации крови). Раннее проведение трахеостомии обеспечивает адекватный туалет трахеи и возможность достаточной вентиляции легких.

Выраженные парезы конечностей требуют проведения активной физиотерапии с целью предупреждения контрактур и регулярной смены положения для предотвращения пролежней. Для предупреждения тромбоза глубоких вен голеней следует дважды в день вводить гепарин по 5000 ед. подкожно. Особого внимания требуют туалет ротовой полости и аспирация секрета, а также обработка склер.

Специфическая иммунотерапия необходима больным с тяжелым неврологическим дефицитом с целью уменьшения выраженности последствий заболевания:

  • плазмаферез или
  • внутривенное введение высоких доз иммуноглобулина (ежедневно, не менее пяти дней).

Указанный подход к лечению обеспечивает более быстрое улучшение состояния и снижает риск осложнений. Кортикостероиды неэффективны.

Синдром Гиейна-Барре, как правило, монофазое заболевание, удовлетворительное восстановление наблюдается у 80% больных. Однако время, которое может потребовать восстановление и достижение уровня полной независимости в повседневной жизни, может составлять до нескольких месяцев. Наиболее частыми осложнениями являются болевые синдромы, тревожные и депрессивные расстройства, которые зачастую остаются нераспознанными.

Летальный исход наступает в 5-10% случаев, причиной его являются сердечная аритмия, эмболия легочной артерии, сепсис вследствие длительной иммобилизации. Более 10% больных остаются инвалидами, в отдельных случаях возможны обострения заболевания.

Предикторы неблагоприятного исхода:

  • пожилой и старческий возраст
  • быстрое нарастание парезов
  • необходимость искусственной вентиляции легких
  • выявление антител к ганглиозидам
  • предшествующее заболевание с диареей
  • выраженная аксональная дегенерация по результатам электрофизиологического обследования.

Миастенический криз

Миастения нередко протекает с вовлечением бульбарной мускулатуры, межреберных и диафрагмальных мышц. Острая дисфункция этих мышц расценивается как миастенический криз. Данное состояние следует отличать от холинергического криза, вызванного передозировкой антихолинэстеразных препаратов и проявляющегося гиперсаливацией, слезотечением, потливостью, тошнотой, миозом наряду с мышечной слабостью и фасцикуляциями.

Миастенический криз может развиться на любой стадии миастении — как у больных с развернутой картиной заболевания, так и в дебюте. В последнем случае вначале следует обеспечить в полном объеме реанимационные мероприятия, включая устранение дыхательной недостаточности, и после этого устанавливать причину заболевания. Наличие дыхательных расстройств, не соответствующих выраженности имеющейся бронхолегочной патологии (даже если у пациента имеется инфекционное поражение дыхательного тракта), минимальные указания на признаки бульбарных нарушений или мышечной слабости любой локализации, в особенности у молодых женщин, должны вызвать подозрение на наличие миастенического криза. Диагноз может быть подтвержден тестом с эдрофонием (прозериновый тест). Указанная процедура может вызвать значительное улучшение состояния больного, однако проводить ее следует в условиях, когда существует возможность оказания неотложной помощи. Раннее начало лечения, включающее обеспечение проходимости дыхательных путей, искусственную вентиляцию легких, плазмаферез или внутривенное введение иммуноглобулина, способно обеспечить благоприятный исход заболевания.

Неврология для врачей общей практики. Л. Гинсберг

Похожие статьи
показать еще
 
Нейрохирургия и неврология