Миастения

15 Марта в 13:26 3458 0
Ключевые признаки

• мышечная слабость, которая нарастает к концу дня или при повторении действий

• вызвана антителами к никотиновым ацетилхолиновым (АХ) рецепторам на мышцах

• диагноз ставится в случае: положительного теста с Tensilon®, уменьшения мышечного потенциала действия путем повторной стимуляции нерва при ЭМГ, положительного анализа на циркулирующие антитела к ацетилхолиновым рецепторам

• лечение с помошью антихолинэстеразных препаратов и/или тимэктомии

Патология

Циркулирующие антитела к никотиновым АХ рецепторам на мышцах и уменьшение количества рецепторов (возможно, за счет вызываемого комплементом лизиса) являются характерными изменениями при миастении. В результате потери АХ рецепторов миниатюрные потенциалы в мионевральных синапсах уменьшаются до ≈20% от нормы. Вилочковая железа практически всегда изменена: в 70% случаев имеется гиперплазия, а в 15% случаев имеется тимома (доброкачественная, инкапсулированная опухоль). Заболевание может возникнуть у пациентов, получающих D-пенициламин; после прекращения его приема, симптомы проходят.

Эпидемиология

Заболевание может возникать в любом возрасте. Несколько чаще страдают более молодого возраста (пик заболеваемости у женщин приходится на возраст 10–40 лет, а у мужчин на 50–70 лет). Распространенность заболевания составляет ≈3/100.000 населения в США. Хотя генетическая предрасположенность может иметь значение, семейные случаи заболевания наблюдаются редко.

Клинические проявления

1. флуктуирующая мышечная слабость: может изменяться в течение минут или дней. Более длительные изменения называются обострениями или ремиссиями. Вовлечение дыхательной мускулатуры, достаточно тяжелое для того, чтобы вызвать гиповентиляцию, наблюдается у ≈10% пациентов с миастенией и называется кризисом. За исключением случаев с вовлечением дыхательной мускулатуры пациенты обычно не жалуются на слабость, они просто чувствуют себя слабыми

2. мышечные группы:

A. глазные мышцы поражаются первыми в 40% случаев, а в конце концов они страдают в 85% случаев. Развиваются птоз и диплопия. Изолированная глазная миастения сохраняется в течение 2–3 лет, то она вряд ли перейдет в генерализованную форму

B. поражение продолговатого мозга вызывает дизартрию, дисфагию и ограничение движений лицевой мускулатуры

C. конечности: практически никогда не бывает изолированного поражения 

3. клиническая реакция на холинэргические препараты

М. Гринберг 
Нейрохирургия
Похожие статьи
  • 20.09.2012 24903 36
    Нервно-мышечные заболевания

    Заболевания периферических нервов. Нейромышечный синапс. Миопатии. Клинические синдромы.

    Неврология
  • 18.09.2012 18901 27
    Нейроинфекции

    Бактериальный (гнойный) менингит. Другие бактериальные инфекции. Вирусные инфекции. Другие инфекционные и контагиозные заболевания.

    Неврология
  • 16.09.2012 18702 26
    Травмы головы и опухоли мозга

    При резком повышении давления появляются дополнительные признаки, зависящие от расположения объемного воздействия (рис. 1). Резкое повышение внутричерепного давления наблюдается при травматической внутричерепной гематоме, ухудшении течения хронического заболевания, например при опухоли, дост...

    Неврология
показать еще