Лимфатический грануломатоз и синдром Бехчета

15 Марта в 15:19 1138 0


Лимфатический грануломатоз

Редкое заболевание. В основном происходит поражение легких, кожи (эритематозные пятна или уплотненные бляшки в 40% случаев) и нервной системы (ЦНС в 20% случаев; перифирические нейропатии в 15%). Придаточные пазухи носа, лимфоузлы и селезенка обычно остаются интактными.

Синдром Бехчета

Рецидивирующие глазные поражения и повторные язвы во рту и в области гениталий; иногда сопровождающиеся кожными очагами, тромбофлебитом и артритом. Г/Б наблюдается > чем в 50% случаев. Неврологические проявления включают псевдоопухоль, мозжечковую атаксию, параплегию, припадки, тромбоз дуральных синусов. Неврологические симптомы являются первыми проявлениями заболевания только в 5% случаев.


У 86% пациентов имеется повышение белка и плеоцитоз в ЦСЖ. ЦАГ обычно не выявляет никаких изменений. На КТ могут быть очаги КУ низкой плотности.

Стероиды обычно улучшают глазные и мозговые симптомы, но обычно не влияют на поражения кожи и гениталий. В неконтролируемых исследованиях цитотоксические эффекты показали некоторый положительный эффект. Использование талидомида может давать положительный эффект (в неконтролируемых исследованиях), но имеет серьезный риск ПД (тератогенетическое действие, периферическая нейропатия и др.).

Несмотря на болезненность заболевание обычно имеет доброкачественный характер. Вовлечение нервной системы ведет к худшему прогнозу.

М. Гринберг 
Нейрохирургия
Похожие статьи
показать еще
 
Нейрохирургия и неврология