Лимфатический грануломатоз и синдром Бехчета

15 Марта в 15:19 1566 0
Лимфатический грануломатоз

Редкое заболевание. В основном происходит поражение легких, кожи (эритематозные пятна или уплотненные бляшки в 40% случаев) и нервной системы (ЦНС в 20% случаев; перифирические нейропатии в 15%). Придаточные пазухи носа, лимфоузлы и селезенка обычно остаются интактными.

Синдром Бехчета

Рецидивирующие глазные поражения и повторные язвы во рту и в области гениталий; иногда сопровождающиеся кожными очагами, тромбофлебитом и артритом. Г/Б наблюдается > чем в 50% случаев. Неврологические проявления включают псевдоопухоль, мозжечковую атаксию, параплегию, припадки, тромбоз дуральных синусов. Неврологические симптомы являются первыми проявлениями заболевания только в 5% случаев.

У 86% пациентов имеется повышение белка и плеоцитоз в ЦСЖ. ЦАГ обычно не выявляет никаких изменений. На КТ могут быть очаги КУ низкой плотности.

Стероиды обычно улучшают глазные и мозговые симптомы, но обычно не влияют на поражения кожи и гениталий. В неконтролируемых исследованиях цитотоксические эффекты показали некоторый положительный эффект. Использование талидомида может давать положительный эффект (в неконтролируемых исследованиях), но имеет серьезный риск ПД (тератогенетическое действие, периферическая нейропатия и др.).

Несмотря на болезненность заболевание обычно имеет доброкачественный характер. Вовлечение нервной системы ведет к худшему прогнозу.

М. Гринберг 
Нейрохирургия
Похожие статьи
  • 20-09-2012 26844 40
    Нервно-мышечные заболевания

    Заболевания периферических нервов. Нейромышечный синапс. Миопатии. Клинические синдромы.

    Неврология
  • 16-09-2012 21031 30
    Травмы головы и опухоли мозга

    При резком повышении давления появляются дополнительные признаки, зависящие от расположения объемного воздействия (рис. 1). Резкое повышение внутричерепного давления наблюдается при травматической внутричерепной гематоме, ухудшении течения хронического заболевания, например при опухоли, дост...

    Неврология
  • 18-09-2012 20642 37
    Нейроинфекции

    Бактериальный (гнойный) менингит. Другие бактериальные инфекции. Вирусные инфекции. Другие инфекционные и контагиозные заболевания.

    Неврология
показать еще