Идиопатический дрожательный паралич

14 Марта в 20:10 1260 0
Различают первичный (идиопатический дрожательный паралич, классическая болезнь Паркинсона) и вторичный паркинсонизм (при других заболеваниях). Обе формы связаны с относительной потерей регулируемого дофамином подавления эффектов ацетилхолина в базальных ганглиях.

Идиопатический дрожательный паралич 

Классическая болезнь Паркинсона (БП).

Клинические проявления

Страдает ≈1% американцев в возрасте >50 лет.  Четкая связь с генетическими факторами и факторами окружающей среды не установлена, но они могут иметь значение.

Классическая триада приведена в табл. 1. Могут наблюдаться и другие признаки: постуральная неустойчивость, микрография, маскообразное лицо. Походка мелкими, шаркающими шагами.

Табл. 1. Классическая триада при болезни Паркинсона
• тремор в покое с частотой 4-7 колебаний/сек
• ригидность (феномен зубчатого колеса)
• брадикинезия

Клиническое разграничение БП и вторичного паркинсонизма: на ранней стадии может быть затруднительным. При БП характерно постепенное начало брадикинезии с тремором, который обычно асимметричный и хорошо поддается лечению леводофой. Если имеется быстрое прогрессирование симптомов, сомнительный эффект от леводофы или раннее появление срединных симптомов (атаксия, нарушение походки и баланса, нарушение функции сфинктеров и др.) или наличии таких признаков, как ранняя деменция, чувствительные нарушения, значительная ортостатическая гипотензия, нарушения функций экстраокулярных мышц, можно заподозрить другие заболевания.


Патофизиология

Первичная дегенерация пигментных (содержащих нейромеланин) дофаминэргических нейронов в компактной части черной субстанции, вызывающая понижение содержания дофамина в неостриатуме (хвостатое ядро, скорлупа, бледный шар). Это понижает активность ингибиторных нейронов преимущественно с D2 дофаминовыми рецепторами, которые связаны непосредственно с внутренним сегментом бледного шара, а также повышает (за счет уменьшения подавления) активность нейронов с преимущественно D1 рецепторами, которые проецируются в наружный сегмент бледного шара и субталамическое ядро не напрямую. В результате повышается активность внутреннего сегмента бледного шара, который оказывает ингибиторное воздействие на таламус, который в свою очередь подавляет активность соответствующих зон моторной коры.

Гистология: главным признаком БП является обнаружение телец Леви (эозинофильные гиалиновые включения в нейроны).

М. Гринберг 
Нейрохирургия
Похожие статьи
  • 20.09.2012 24093 33
    Нервно-мышечные заболевания

    Заболевания периферических нервов. Нейромышечный синапс. Миопатии. Клинические синдромы.

    Неврология
  • 18.09.2012 18465 23
    Нейроинфекции

    Бактериальный (гнойный) менингит. Другие бактериальные инфекции. Вирусные инфекции. Другие инфекционные и контагиозные заболевания.

    Неврология
  • 16.09.2012 17938 22
    Травмы головы и опухоли мозга

    При резком повышении давления появляются дополнительные признаки, зависящие от расположения объемного воздействия (рис. 1). Резкое повышение внутричерепного давления наблюдается при травматической внутричерепной гематоме, ухудшении течения хронического заболевания, например при опухоли, дост...

    Неврология
показать еще