Идиопатический дрожательный паралич

14 Марта в 20:10 1080 0


Различают первичный (идиопатический дрожательный паралич, классическая болезнь Паркинсона) и вторичный паркинсонизм (при других заболеваниях). Обе формы связаны с относительной потерей регулируемого дофамином подавления эффектов ацетилхолина в базальных ганглиях.

Идиопатический дрожательный паралич 

Классическая болезнь Паркинсона (БП).

Клинические проявления

Страдает ≈1% американцев в возрасте >50 лет.  Четкая связь с генетическими факторами и факторами окружающей среды не установлена, но они могут иметь значение.

Классическая триада приведена в табл. 1. Могут наблюдаться и другие признаки: постуральная неустойчивость, микрография, маскообразное лицо. Походка мелкими, шаркающими шагами.

Табл. 1. Классическая триада при болезни Паркинсона
• тремор в покое с частотой 4-7 колебаний/сек
• ригидность (феномен зубчатого колеса)
• брадикинезия

Клиническое разграничение БП и вторичного паркинсонизма: на ранней стадии может быть затруднительным. При БП характерно постепенное начало брадикинезии с тремором, который обычно асимметричный и хорошо поддается лечению леводофой. Если имеется быстрое прогрессирование симптомов, сомнительный эффект от леводофы или раннее появление срединных симптомов (атаксия, нарушение походки и баланса, нарушение функции сфинктеров и др.) или наличии таких признаков, как ранняя деменция, чувствительные нарушения, значительная ортостатическая гипотензия, нарушения функций экстраокулярных мышц, можно заподозрить другие заболевания.


Патофизиология

Первичная дегенерация пигментных (содержащих нейромеланин) дофаминэргических нейронов в компактной части черной субстанции, вызывающая понижение содержания дофамина в неостриатуме (хвостатое ядро, скорлупа, бледный шар). Это понижает активность ингибиторных нейронов преимущественно с D2 дофаминовыми рецепторами, которые связаны непосредственно с внутренним сегментом бледного шара, а также повышает (за счет уменьшения подавления) активность нейронов с преимущественно D1 рецепторами, которые проецируются в наружный сегмент бледного шара и субталамическое ядро не напрямую. В результате повышается активность внутреннего сегмента бледного шара, который оказывает ингибиторное воздействие на таламус, который в свою очередь подавляет активность соответствующих зон моторной коры.

Гистология: главным признаком БП является обнаружение телец Леви (эозинофильные гиалиновые включения в нейроны).

М. Гринберг 
Нейрохирургия
Похожие статьи
показать еще
 
Нейрохирургия и неврология