Грануломатоз Вегенера

15 Марта в 15:16 1908 0
Системный некротический грануломатозный васкулит с поражением дыхательных путей (легкие → кашель/кровохарканье и/или носовые ходы → серозно-кровянистое отделяемое ± перфорация носовой перегородки характерная «седлообразная» деформация носа) и часто почек (нет описания случаев изолированного поражения почек без поражения дыхательных путей).

Обычными первичными признаками являются заложенность носа и трещины. > чем в 50% случаев наблюдается артралгия (но не настоящий артрит).

Неврологическая симптоматика обычно состоит в поражении ЧМН (обычно II, III, IV, VI, реже V, VII, VIII, совсем редко бывает поражение IX, X, XI, XII) и периферических нейропатиях, также бывает несахарный диабет (иногда может предшествовать появлению других симптомов вплоть до 9 мес). Очаговые поражения ГМ и СМ встречаются реже.

Дифференциальный диагноз:
  • «летальная срединная гранулома» (может быть похожей или идентичной полиморфному ретикулозу) может превращаться в лимфому. Может вызывать быстротечные локальные разрушения носовой ткани. Дифференциация с этих заболеванием является принципиально важной, т. к. в этом случае требуется лечение облучением; проведение иммуносупрессии противопоказано (напр., циклофосфамидом). Возможно, не является настоящей грануломой. Вовлечения почек и дыхательных путей не наблюдается
  • грибковые заболевания: Sporothrix schenckii и Coccidioides могут вызывать аналогичный синдром
  • другие васкулиты: особенно синдром Шурга-Штраусса (обычно наблюдаются астма и периферическая эозинофилия) или узелковый периартериит (без гранулом)

М. Гринберг 
Нейрохирургия
Похожие статьи
  • 20-09-2012 26497 39
    Нервно-мышечные заболевания

    Заболевания периферических нервов. Нейромышечный синапс. Миопатии. Клинические синдромы.

    Неврология
  • 16-09-2012 20459 30
    Травмы головы и опухоли мозга

    При резком повышении давления появляются дополнительные признаки, зависящие от расположения объемного воздействия (рис. 1). Резкое повышение внутричерепного давления наблюдается при травматической внутричерепной гематоме, ухудшении течения хронического заболевания, например при опухоли, дост...

    Неврология
  • 18-09-2012 20348 31
    Нейроинфекции

    Бактериальный (гнойный) менингит. Другие бактериальные инфекции. Вирусные инфекции. Другие инфекционные и контагиозные заболевания.

    Неврология
показать еще