Фиброзно-мышечная дисплазия

15 Марта в 15:26 3863 0


Вид ангиопатии с преимущественным поражением ветвей аорты. Поражение аорты наблюдается в 85% случаев (наиболее часто страдающая область), часто в сочетании с гипертонией. Частота заболевания составляет ≈1%. Возникают мультифокальные очаги чередующихся участков сужений и расширений артерий.

Вторым по частоте поражения местом является шейный отдел ВСА (в основном на уровне С1-2). Признаки фиброзно-мышечной дисплазии (ФМД) имеются в 1% от всех каротидных АГ, что делает ее вторым по частоте заболеванием, вызывающим экстракраниальный каротидный стеноз. Двустороннее поражение ВСА на шее наблюдается в 80% случаев. У 50% пациентов с каротидной ФМД имеется ФМД почечных артерий. Пациенты с ФМД имеют повышенный риск возникновения внутричерепных аневризм и опухолей и, вероятно, более высокий риск возникновения расслаивания сонной артерии.

Этиология

Истинная этиология остается неизвестной, хотя были обнаружены врожденные дефекты мышечного (медия) и внутреннего эластического слоев артерий, которые могут быть предрасполагающими факторами для возникновения травматических повреждений артерий в результате обычно хорошо переносимых воздействий. Высокая семейная частота инстультов, гипертонической болезни и мигрени является подтверждением предположения, что ФМД является аутосомно-доминантным наследственным признаком с меньшей проявялемостью у мужчин.

Аневризмы и ФМД

Частота аневризм при ФМД колеблется от 20 до 50%.

Клинические проявления

Большинство пациентов имеют множественные, повторяющиеся симптомы, приведенные в табл. 1.

Табл. 1. Первоначальные симптомы в 37 случаях аорто-краниальной ФМД

Симптомы 

Г/Б 

78% 

Психические расстройства 

48% 

Звон в ушах 

38% 

Головокружение 

34% 

Сердечная аритмия 

31% 

ТИА 

31% 

Синкопальные состоиния 

31% 

Каротидиния 

21% 

Эпилепсия 

15% 

Нарушения слуха 

12% 

Брюшная жаба 

8% 

Стенокардия/инфаркт миокарда 

8% 


Более 50% пациентов имеют признаки церебральной ишемии или инфаркта. Однако. ФМД может быть и случайной находкой. В некоторых случаях при сроке наблюдения до 5 лет не отмечалось повторения симптомов ишемии, что может быть свидетельством того, что ФМД является относительно доброкачественным заболеванием.

Диагностика 

Золотым стандартом для диагностики ФМД является АГ. 3 типа АГ изменений см. табл. 2.

Табл. 2. Ангиографическая классификация ФМД

Тип 

Описание 

Наиболее частый (80-100% описанных случаев). Множественные, неравномерной формы, концентрические сужения с перемежающимися нормальными и расширенными участками, в результате чего этот тип получил название «цепочка бусин». Сочетается с фиброплазнией мышечного слоя 

Фокальный тубулярный стеноз, встречается в ≈7% случаев. Менее характерное проявление ФМД, чем тип 1; также может наблюдаться при артериите Такаясу и других состояниях 

«атипичная ФМД». Редкое заболевание. Может иметь различные проявления, наиболее часто это дивертилярные выпячивания на одной стенке артерии 


Лечение

Рекомендуется терапия, включающая препараты, действующие на тромбоциты (напр., аспирин).

Проведение прямого хирургического вмешательства является затруднительным из-за труднодоступной локализации (верхние отделы ВСА непосредственно у входа в основание черепа) и слабости сосудистой стенки, при которой трудно накладывать анастомозы или ушивать артериотомические отверстия.

Некоторого успеха можно добиться с помощью транслюминальной ангиопластики. В качестве осложнений указывают на возникновение ККС и разрыв артерии.

М. Гринберг 
Нейрохирургия

Похожие статьи
показать еще
 
Нейрохирургия и неврология