Диагностические критерии и лечение синдрома Гийена-Барре

15 Марта в 13:54 1500 0


Диагностические критерии

1. признаки, необходимые для постановки диагноза СГБ:

A. прогрессирующая мышечная слабость более чем в одной конечности (от минимальной слабости ± атаксия до парализации, может включать бульбарный паралич, параличи лицевой и глазной мускулатуры). В отличие от большинства других нейропатий, больше страдает проксимальная мускулатура, чем дистальная

B. арефлексия (обычно носит универсальный характер, но, если имеются другие типичные признаки, то можно считать, что дистальная арефлексия с выраженным понижением рефлексов с бицепса и коленных рефлексов также удовлетворяет этому условию)

2. признаки, подтверждающие диагноз СГБ:

A. клинические признаки (в порядке значимости):
  • 1. прогрессирующий характер: мышечная слабость ↑ х2 нед на 50%, 3 нед — на 80%, 4 нед — на 90%
  • 2. относительная симметричность поражений
  • 3. слабая выраженность чувствительных нарушений (напр., только легкие парестезии в руках и ногах)
  • 4. вовлечение ЧМН: слабость лицевой мускулатуры наблюдается в 50% случаев, обычно она двусторонняя. Первоначальное проявление СГБ в виде поражения глазных мышц или других ЧМН встречается всего в <5% случаев. Возможно поражение мышц ротоглотки
  • 5. восстановление обычно наблюдается через 2–5 нед после того, как прекращается прогрессирование, оно может затягиваться на месяцы (функциональное восстановление наблюдается в большинстве случаев)
  • 6. нарушения вегетативных функций (могут флуктуировать): тахикардия и др. виды аритмий, постуральная гипотония, артериальная гипертония, вазомоторные синдромы
  • 7. начало симптомов неврита протекает без ↑ Т
  • 8. варианты (не в порядке значимости):
          a. подъем температуры при появлении симптомов неврита
          b. выраженные нарушения чувствительности с болевым синдромом
          c. прогрессирование >4 нед
          d. прекращение прогрессирования без восстановления
          e. нарушения функций сфинктеров (обычно они остаются интактными): напр., паралич мышц мочевого пузыря
          f. вовлечение ЦНС (спорно): напр., атаксия, дизартрия, симптом Бабинского

B. изменения в ЦСЖ: белково-клеточная диссоциация (повышение белка в ЦСЖ без плеоцитоза)
  • 1. белок: ↑ через 1 нед после появления симптоматики, >55 мг/дл
  • 2. клеточный состав: 10 или немногим более мононуклеарных лейкоцитов/мл
  • 3. варианты:
          a. х 1–10 нед после начала заболевания нет ↑ белка (бывает редко)
          b. 11–50 моноцитов/мл
     c. электродиагностика: в 80% случаев имеется замедление проводимости по нерву или даже блок (в некоторых случаях для возникновения требуется несколько недель). Скорость проведения составляет <60% от нормы, но не по всем нервам

3. признаки, заставляющие сомневаться в диагнозе СГБ:

A. выраженная, стойкая асимметрия мышечной слабости

B. сохраняющиеся нарушения функций сфинктеров тазовых органов

C. >50 моноцитов/мл в ЦСЖ

D. наличие полиморфноядерных лейкоцитов в ЦСЖ

E. четкий уровень нарушений чувствительности

4. признаки, полностью исключающие диагноз СГБ (симптомы, указывающие на одно из заболеваний, которые включены в ДД):


A. текущее использование гексакарбона: летучие растворители (N-гексан, метил-n-бутилкетон), вдыхание (нюханье) клея

B. острая перемежающаяся порфирия: нарушение порфиринового метаболизма. При этом уровень белка в ЦСЖ не ↑. Часто наблюдаются повторные болезненные желудочные кризы. Необходимо проверить содержание дельта-аминолевулениевой кислоты или порфобилиногена в моче

C. недавняя дифтерийная инфекция: дифтерийная полинейропатия имеет более длительный латентный период; для того, чтобы симптоматика достигла максимума, требуется большее время

D. свинцовая нейропатия: слабость мышц верхних конечностей с висячей кистью. Может быть асимметричной

E. изолированные чувствительные нарушения

F. полиомиелит: обычно асимметричный, имеются симптомы раздражения менингеальных оболочек

G. гипофосфатемия (может развиться при хроническом парентеральном в/в питании)

H. ботулизм: клинически трудно отличить от СГБ. При проведении электродиагностики выявляется нормальная скорость нервной проводимости и облегчение ответа на повторную нервную стимуляцию

I. токсическая нейропатия (напр., вызванная нитрофурантоином, дапсоном, таллием или мышьяком)

J. клещевой паралич: может вызвать восходящую двигательную нейропатию без чувствительных нарушений. Следует тщательно осмотреть кожу головы на предмет обнаружения клеща(ей)

K. длительное течение: может указывать на хроническую иммунную демиелинизирующую полирадикулонейропатию (др. названия: хронический рецидивирующий СГБ или хронический рецидивирующий полиневрит). Заболевание аналогично СГБ, однако, продолжительность симптомов должна быть >2 мес. Для этого заболевания характерны прогрессирующая, симметричная, проксимальная и дистальная мышечная слабость, угнетение сухожильно-мышечных рефлексов и различные чувствительные выпадения. ЧМН обычно остаются интактными (может вовлекаться лицевая мускулатура). Часто наблюдаются нарушения устойчивости. Дыхательная поддержка требуется редко. Пик встречаемости: 40–60 лет. Данные электродиагностики и биопсии нервов указывают на демиелинизацию. Изменения в ЦСЖ аналогичны тем, что наблюдаются при СГБ. В большинстве случаев наблюдается реакция на иммуносупрессивную терапию (особенно сочетание преднизолона и плазмафереза), но часто имеют место рецидивы. В особо устойчивых случаях можно использовать в/в гаммаглобулин, циклоспорин-А87, облуче-ние лимфоидной системы всего тела или интерферон-α

Синдром Миллера-Фишера, который является вариантом СГБ, включает атаксию, арефлексию и офтальмоплегию.

Лечение

Могут быть полезны иммуноглобулины. В тяжелых случаях ранний плазмаферез ускоряет выздоровление и ↓ остаточный неврологический дефицит. В умеренных случаях его значение не определено. Стероиды не помогают. При необходимости используются ИВЛ и меры по предотвращению аспирации. В случае двустороннего поражения лицевой мускулатуры необходимо защищать глаза от возможного кератита.

Исходы

Восстановление может быть неполным в течение нескольких месяцев. 35% пациентов, которым не проводилось лечение, имели остаточную мышечную слабость и атрофию. Рецидив СГБ после того, как наступило максимальное восстановление наблюдается в 2% случаев.

М. Гринберг 
Нейрохирургия
Похожие статьи
показать еще
 
Нейрохирургия и неврология