Особенности гиперальдостеронизма

15 Января в 11:34 1726 0


Гиперальдостеронизм представляет собой избыток альдостерона в организме, который может иметь первичный и вторичный генез. Первичный гиперальдостеронизм (ПГА)— клинический синдром, развивающийся в результате избыточной продукции альдостерона, проявляющийся низкорениновой артериальной гипертензией в сочетании с гипокалиемией. Его наиболее частой причиной является альдостеронпродуцирующая опухоль надпочечника (синдром Конна) (табл. 1). Впервые артериальная гипертензия (АГ), сопровождающаяся гиперпродукцией альдостерона в сочетании с опухолью коры надпочечников, была описана Джеромом Конном в 1954 г. 

Таблица 1
Первичный гиперальдостеронизм

ЭтиологияАльдостерома — 70 %, двусторонняя гиперплазия клубочковой зоны коры надпочечников (идиоиатический гиперальдостеронизм) — 30 %
ПатогенезЗадержка натрия и выделение калия благодаря влиянию избытка альдостерона на почки. В результате развиваются артериальная гипертензия и гипокалиемия
Эпидемиология1—2 % всех случаев артериальной гипертензии; альдостерома — 1 % всех случайно выявленных объемных образований надпочечников; в 2 раза чаще у женщин
Основные клинические проявленияАртериальная гипертензия, редко — осложнения гипокалиемии (мышечная слабость, судороги, полиурия, никтурия)
ДиагностикаРенин↓, альдостерон↑, высокое соотношение альдостерон/ренин, ортостатическая проба, КТ (МРТ) надпочечников, селективная катетеризация надпочечниковых вен
Дифференциальная диагностикаУнилатеральный (альдострома) и двусторонний (идиопатический гиперальдостеронизм) процесс, эссенциальная гипертензия, вторичный гиперальдостеронизм (ренин↑, альдостерон↑)
ЛечениеПри альдостероме — адреналэктомия, при идиопатическом гиперальдостеронизме — верошпирон в сочетании с другими гипотензивными препаратами
ПрогнозПосле адреналэктомии по поводу альдостеромы артериальное давление и уровень калия нормализуются у 70-80 %

Вторичный гиперальдостеронизм (ВГА) представляет собой повышение уровня альдостерона, развивающееся в результате активации ренин-ангиотензин-альдостероновой системы при различных нарушениях водно-электролитного обмена, обусловленное повышением продукции ренина. 

Этиология 

Наиболее частой причиной ПГА является одиночная альдостеронпродуцирующая аденома (табл. 2). Опухоль чаще имеет небольшие размеры — до 3 см в диаметре. Злокачественные альдостеромы встречаются исключительно редко. Идиопатический первичный гиперальдостеронизм характеризуется неопухолевой двусторонней гиперплазией клубочковой зоны коры надпочечников с микро- или макронодулярными изменениями или без таковых: его причина также неизвестна. 

Таблица 2
Этиология гиперальдостеронизма
ГиперальдостеронизмЭтиология%
ПервичныйАльдострон-продуцируюшая аденома (синдром Копна)70%
Двусторонняя гиперплазия клубочковой зоны
(идиопатичсский гиперальдостеронизм)
30%
Редкие формы (односторонняя гиперплазия клубочковой зоны, глюкокортикоидподавляемый гиперальдостеронизм, альдостеронпродуцирующая карцинома)
ВторичныйСтеноз почечной артерии
Застойная сердечная недостаточность
Нефротический синдром
Терапия мочегонными

Патогенез 

При ПГА избыток альдостерона воздействует на дистальный отдел нефрона и способствует задержке натрия и потере калия. В результате происходит задержка в организме жидкости, увеличение объема циркулирующей крови (ОЦК) и артериальная гипертензия. Увеличение ОЦК приводит к подавлению продукции ренина почкой. Выраженная и длительная гипокалиемия приводит к дистрофическим изменениям почечных канальцев (калипеническая почка). У пациентов с ПГА помимо риска развития осложнений обусловленных артериальной гипертензией, развивается специфическое для гиперальдостеронизма осложнение — альдостерониндуцированной гипертрофия миокарда. 

При ВГА повышение продукции альдостерона является вторичным и компенсаторным изменением в ответ на снижение объема почечного кровотока любого генеза. Это происходит при стенозе почечной артерии, при нарушении кровообращения в большом круге при сердечной недостаточности (застойная почка), при снижении ОЦК на фоне терапии мочегонными и при многих других состояниях. 

Эпидемиология 

ПГА диагностируется у 1-2 % лиц с артериальной гипертензией (АГ). Около 1 % случайно выявленных объемных образований надпочечников является альдостеромами (инциденталомами). Альдостеромы в 2 раза чаще выявляются у женщин. Распространенность ВГА неизвестна, но она многократно выше, чем ПГА. 

Клинические проявления 

Первичный гиперальдостеронизм 
1. Артериальная гипертензия, как правило, умеренной тяжести, при этом часто резистентная к стандартной гипотензивной терапии. 
2. Осложнения гипокалиемии встречаются редко: мышечная слабость, судороги, парестезии; тяжелая гипокалиемия может осложниться дистрофическими изменениями почек, клинически проявляющимися полиурией и никтурией (гипокалиемический нефрогенный несахарный диабет). 

Вторичный гиперальдостеронизм не имеет специфических клинических проявлений, поскольку является компенсаторным феноменом при многих заболеваниях и состояниях, при этом характерные для ПГА электролитные изменения при нем никогда не развиваются.

Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Фадеев В.Ф.
Эндокринология
Похожие статьи
показать еще
 
Эндокринная хирургия