Опухоли надпочечников

18 Марта в 2:51 6277 0


Опухоли надпочечников - патологическое разрастание тканей коркового или мозгового вещества надпочечников, состоящее из качественно изменившихся клеток, ставших атипичными в отношении дифференцировки, характера роста и продукции гормонов.

В зависимости от функциональной активности новообразования надпочечников бывают гормональнонеактивными и гормональноактивными, что клинически проявляется синдромами гиперкортицизма или гиперальдостеронизма, вирилизирующим или феминизирующим синдромами, катехоламиновыми кризами.

Развивающаяся артериальная гипертензия у больных гормональноактивными опухолями надпочечников приводит к тяжёлым сосудистым осложнениям в бассейнах сердечных, мозговых и почечных артерий. Своевременная диагностика клинически манифестирующих опухолей надпочечников (альдостером, кортикостером, андростером, феохромоцитом) и медикаментозная коррекция развившихся эндокринно-обменных нарушений перед оперативным вмешательством позволяют избежать развития этих нарушений.
Хирургическое лечение в объёме удаления поражённого надпочечника вместе с опухолью - единственный радикальный метод при оказании медицинской помощи таким пациентам.

Благодаря современным методам лучевой и лабораторной диагностики в последние годы повысилась частота выявления больных гормональнонеактивными опухолями (инциденталомами) надпочечников, которые встречают не более чем у 6,6% пациентов с поражением данного органа.

КОДЫ ПО МКБ-10
Е24. Синдром Иценко-Кушинга.
Е24.0. Болезнь Иценко-Кушинга гипофизарного происхождения.
Е24.1. Синдром Нельсона.
Е24.2. Медикаментозный синдром Иценко-Кушинга.
Е24.3. Эктопический АКТГ-синдром.
Е24.4. Кушингоидный синдром, вызванный алкоголем.
Е24.8. Другие состояния, характеризующиеся кушингоидным синдромом.
Е24.9. Синдром Иценко-Кушинга неуточнённый.
Е25. Адреногенитальные расстройства.
Е25.0. Врождённые адреногенитальные нарушения, связанные с дефицитом ферментов.
Е25.8. Другие адреногенитальные нарушения.
Е25.9. Адреногенитальное нарушение неуточнённое.
Е26. Гиперальдостеронизм.
Е26.0. Первичный гиперальдостеронизм.
Е26.1. Вторичный гиперальдостеронизм.
Е26.8. Другие формы гиперальдостеронизма (синдром Бартера).
Е26.9. Гиперальдостеронизм неуточнённый.
Е27. Другие нарушения надпочечников.
Е27.0. Другие виды гиперсекреции коры надпочечников.
Е27.5. Гиперфункция мозгового слоя надпочечников.
Е27.8. Другие уточнённые нарушения надпочечников.
Е27.9. Болезнь надпочечников неуточнённая.
С74. Злокачественное новообразование надпочечника.

Как известно, МКБ-10 предназначена для классификации болезней и травм, имеющих официальный диагноз. Она обеспечивает лишь статистический учёт заболеваемости применительно к патологии надпочечников.

Эпидемиология

Опухоли надпочечников относят к числу редких новообразований у человека - 15-27 случаев на 100 тыс. населения в год. Однако их клиническая значимость чрезвычайно высока.

Первичный гиперальдостеронизм встречают преимущественно у взрослых лиц в возрасте 30-50 лет. Соотношение женщин и мужчин составляет 3:1. Кортикостеромы служат причиной развития синдрома Иценко-Кушинга примерно у 25-30% взрослых больных и у 60-70% детей. Эндогенный гиперкортицизм встречают в 10 случаях на 1 млн населения в возрасте от 20-50 лет в год, при этом чаще у женщин, чем у мужчин (аденома - 1:3, рак - 1:2). Андростеромы чаще развиваются у лиц в возрасте 20-40 лет, как правило, у женщин в возрасте до 35 лет.

Ежегодную заболеваемость хромаффиномой оценивают в различных эпидемиологических исследованиях от 0,8 на 100 тыс. человек до 1,55-2,1 на 1 млн человек в возрасте 30-50 лет, чаще у женщин. Примерно в 10% случаев хромаффиномы встречают у детей, причём чаще у мальчиков. При этом, как правило, диагностируют «семейные опухоли». В детском возрасте чаще отмечают двусторонние хромаффиномы с частотой до 50-70%.

Нормальная анатомия надпочечников

Надпочечники - парные органы мягкой консистенции длиной 4-6 см, шириной 2-3 см, толщиной 1-2 см. Снаружи имеют желтоватый или коричневатый цвет. Их масса окончательно устанавливается к 20 годам и составляет около 5 г для каждого. В возрасте от 20 до 50 лет строение надпочечников существенно не меняется. При старении в них происходят изменения атрофического характера.



Правый надпочечник несколько меньше левого и имеет форму треугольника, левый напоминает полулуние. Надпочечник имеет переднюю, заднюю и нижнюю поверхности. Передняя поверхность соприкасается с соседними органами, по ней проходит, как правило, одна борозда - ворота (hilus), через которые из надпочечника выходит главная вена - v. centralis. Задняя поверхность рыхло отграничена от диафрагмы. Нижняя (почечная) поверхность несколько вогнута, прилегает к верхнему полюсу почки. Передняя и задняя поверхности разделены острым краем.

Надпочечники имеют глубокое топографо-анатомическое залегание. Они находятся в забрюшинной жировой клетчатке под диафрагмой между листками околопочечной фасции у верхнемедиальной поверхности полюсов почек, расположены по бокам от позвоночного столба на уровне ThXI-XII и LI позвонков. Проекция надпочечников на переднюю брюшную стенку соответствует надчревной области, частично - правому и левому подреберью (рис. 41-1).

ris-41-1.jpg

Рис. 41-1. Топографо-анатомическое расположение надпочечников: 1 - правая почечная вена; 2 - почечная артерия; 3 - нижняя надпочечниковая артерия; 4 - средняя надпочечниковая артерия; 5 - верхняя надпочечниковая артерия; 6 - центральная надпочечниковая вена; 7 - надпочечник; 8 - нижняя полая вена; 9 - аорта.

Основные источники артериального кровоснабжения - средняя, верхняя и нижняя надпочечниковые артерии, которые отходят, соответственно, от аорты, нижней диафрагмальной и почечной артерии. Отток венозной крови от надпочечников происходит через центральные вены, выходящие на переднюю поверхность надпочечника, чаще на границе средней и верхней трети, и впадающие в латеральную или заднюю стенку нижней полой вены под углом 80-90°. Стенки вен тонкие, почти лишены мышечных элементов. Их длина не превышает 8-10 мм, а диаметр нередко больше длины. Встречают различные особенности впадения центральной вены правого надпочечника: в печёночные, полую, почечную вену или в угол между полой и почечной венами. Бывают случаи, когда из правого надпочечника выходят две, а иногда три крупные вены, которые впадают в нижнюю полую вену. Центральная вена левого надпочечника во всех случаях выходит на переднюю поверхность надпочечника на границе средней и нижней трети и, направляясь вниз, впадает в почечную вену под углом 30-35°. Длина и ширина левой надпочечниковой вены существенно больше, чем правой. Наибольшую её протяжённость (до 3-4 см) отмечают у людей брахиморфного телосложения, наименьшую (до 2,0-1,8 см) - долихоморфного. Практически у всех пациентов в центральную вену левого надпочечника на расстоянии 0,5 см от места её выхода из надпочечника впадает нижняя диафрагмальная вена.

Надпочечники состоят из двух отличающихся друг от друга в эмбриологическом и морфологическом отношении слоев: коркового и мозгового. Корковое вещество рассматривают как самостоятельную аденогипофиз-зависимую, а мозговое - как аденогипофиз-независимую эндокринные железы, вырабатывающие специфические гормоны.

Корковое вещество надпочечников состоит из трёх зон: клубочковой, пучковой и сетчатой. Клубочковая зона занимает 5% толщины коркового вещества и состоит из клеток, расположенных в ячейках (клубочках) овальной, округлой или полигональной формы, лежащих на одном уровне. Клетки клубочковой зоны осуществляют синтез минералокортикоидов, в частности, альдостерона. Пучковая зона наиболее широкая и занимает 70% коркового вещества. Клетки её больше, чем клетки клубочковой зоны, имеют кубическую, призматическую и многоугольную формы, расположены своей осью вдоль соединительнотканных пучков. Клетки пучковой зоны синтезируют глюкокортикоиды - кортизол и кортикостерон. Сетчатая зона занимает 25% толщины коркового вещества. Её клетки по размеру меньше, чем клетки пучковой зоны, и синтезируют половые гормоны - андрогены.

Мозговое вещество надпочечников состоит из хромаффинных клеток округлой, многоугольной или призматической формы. Они сгруппированы в виде коротких тяжей и всегда находятся в тесном контакте с кровеносными сосудами. Хромаффинные клетки продуцируют катехоламины: адреналин, норадреналин и дофамин.

Н.А. Майстренко
Похожие статьи
показать еще
 
Эндокринная хирургия