Опухоли надпочечников. Клиническая семиотика

18 Марта в 22:23 832 0


Первичный гиперальдостеронизм

Клинические проявления первичного гиперальдостеронизма у большинства больных характеризуются классической («типичной») триадой:
  • гипокалиемической артериальной гипертензией;
  • нейромышечными нарушениями (мышечная слабость, парестезии, судороги);
  • почечными расстройствами (полиурия, изогипостенурия, никтурия, жажда, полидипсия).
Следует обратить внимание на тот факт, что нередко первичный гиперальдостеронизм клинически проявляется в «нетипичном» варианте, когда отмечают только гипокалиемическую артериальную гипертензию или её сочетание с почечными или нейромышечными нарушениями. Типичную картину заболевания, как правило, отмечают у больных с альдостеромой (альдостерон-секретирующей аденомой), в то время как нетипичные проявления заболевания отмечают у пациентов с двусторонней гиперплазией обоих надпочечников (идиопатическим гиперальдостеронизмом).

Синдром Иценко-Кушинга

При эндогенном гиперкортицизме клиническая картина при всех его вариантах одинаковая и её характеризуют:
  • изменение внешнего вида («кушингоидное» лунообразное лицо, жировой «горбик» на шее, синюшно-багровые стрии на животе и бедрах, центрипетальный тип ожирения, выпадение волос);
  • артериальная гипертензия;
  • обменные нарушения (остеопороз, скрытый или явный сахарный диабет, психоневрологические расстройства, нарушения функций почек, образование камней в жёлчном пузыре и почках, у женщин, как правило, отмечают дисменорею или аменорею, а у мужчин - различной степени нарушения потенции).

Вирильный синдром

Синдром описан в разделе о патофизиологических особенностях андростеромы (см. выше).

Клиническую картину при вирильном синдроме у взрослых женщин характеризует маскулинизация без выраженного изменения телосложения. При этом прекращаются менструации, атрофируются молочные железы, матка. Симптомы обычно развиваются относительно быстро - на протяжении 1-2 лет. У детей отмечают раннее физическое и, прежде всего, половое развитие. Впоследствии рост ребёнка замедляется в связи с ранним окостенением эпифизарных хрящей. Такие дети отличаются низким ростом, мускулистостью из-за анаболического эффекта андростерона. У мальчиков рано развиваются вторичные половые признаки (при этом яички нередко гипотрофичны), у девочек - маскулинизация, увеличение клитора, гипертрихоз, угри на лице и туловище, низкий грубый голос.

Хромаффинома

Проявления избытка катехоламинов формируют широкий спектр клинических признаков хромаффиномы, которых насчитывают более 80 видов. Главный симптом - артериальная гипертензия, которая сочетается с яркими нейровегетативными расстройствами. По характеру течения артериальной гипертензии принято различать пароксизмальную, постоянную, смешанную формы и форму с нормальным АД (при «немых» хромаффиномах).



Наиболее известна классическая пароксизмальная форма (50-75% случаев) - появление гипертонических кризов с повышением систолического АД до 300 мм рт.ст. и выше при нормальных показателях в межкризовые периоды. Множество факторов носят провоцирующий характер: нарушенное мочеиспускание (при опухолях мочевого пузыря), физические нагрузки, акт дефекации, половой акт, роды и др. Внезапное повышение АД сопровождается побледнением или покраснением кожных покровов, чувством страха смерти, парестезиями и сердцебиением. Зрачки после кратковременного расширения резко сужаются, нарушается зрение. Отмечают набухание и растяжение вен шеи, дрожь во всем теле, судороги, резкую потливость, ознобы, повышение температуры тела. Нередко появляются одышка, боли в животе, в поясничной области, за грудиной. Почти всегда, если приступ развивается после еды, возникают тошнота и рвота. Такие приступы продолжаются от нескольких минут до нескольких часов и заканчиваются улучшением самочувствия иногда с элементами эйфории, потливостью и полиурией. Весьма важные диагностические признаки катехоламинового криза - лейкоцитоз, гипергликемия и глюкозурия. В межкризовый период у части больных выявляют нарушение толерантности к углеводам. Вместе с тем такая яркая клиническая картина бывает далеко не всегда, приблизительно в половине случаев феохромоцитома протекает атипично.

Постоянную форму артериальной гипертензии (20% случаев) характеризует стойко повышенное АД без кризов. Она напоминает течение эссенциальной гипертонической болезни, от которой её бывает трудно отличить. Нередко лишь отсутствие эффективности традиционной гипотензивной терапии наводит на мысль о возможности надпочечникового происхождения стойкой гипертензии.

При смешанной форме гипертонические кризы возникают на фоне постоянно повышенного АД: 160-170/110-120 мм рт.ст. Стабильная гипертензия присутствует приблизительно у 50% пациентов с хромаффиномой, маскирующейся под эссенциальную гипертонию. Развивающиеся катехоламиновые кризы на этом фоне протекают менее типично, чем у больных с пароксизмальной формой, чаще доминируют симптомы хронического поражения сердечно-сосудистой системы.

Н.А. Майстренко
Похожие статьи
показать еще
 
Эндокринная хирургия