Опухоли надпочечников. Классификация

18 Марта в 22:02 5285 0


Гистологическая классификация опухолей коры надпочечников (ВОЗ, Лион, 2004 г.):

опухоли коры надпочечников:

  • адренокортикальная карцинома;
  • адренокортикальная аденома;
опухоли мозгового вещества надпочечников:
  • злокачественная феохромоцитома;
  • доброкачественная феохромоцитома;
  • композитная феохромоцитома/параганглиома;
вненадпочечниковые параганглиомы (каротидного тела, югуло-тимпаническая, вагальная, ларингеальная, аортопульмональная, конского хвоста, мочевого пузыря, верхние и нижние парааортальные, внутригрудная и пара- ветребральная);

другие опухоли и опухолеподобные поражения (миелолипомы, тератомы, нейрофибромы, ганглионевромы, кисты, первичные мезенхимальные опухоли, саркомы);

вторичные опухоли.


Не подлежит сомнению, что применение согласованных положений и терминов, приводимых в международных классификациях, - важное условие современного клинико- патологоанатомического анализа любых болезней человека, особенно онкологических. Кардинальным признаком опухолей эндокринной системы служат общие черты, характерные не только для особенностей их тканевой и клеточной структуры, но и для клинического проявления, течения и прогноза, что обусловлено выработкой опухолевыми клетками гормонов. Многообразие предложенных клинических классификаций опухолей надпочечников не в полной мере соответствует представленной гистологической. Необходимость единых взглядов клиницистов и морфологов обусловлена трудностями дифференциальной диагностики и выбора тактики лечения, особенно хирургической. В этом плане вполне обосновано использование единой этиопатогенетической клинико-морфологической классификации новообразований надпочечников, разработанной на основе МКБ-10, опыта хирургического лечения и анализа современных публикаций, посвященных типологии опухолей надпочечников.

Клинико-морфологическая классификация новообразований надпочечников:
  • первичный гиперальдостеронизм:
    - альдостерон-продуцирующая аденома - синдром Конна;
    - преальдостерома;
    - идиопатическая гиперплазия обоих надпочечников;
  • синдром Иценко-Кушинга:
    - кортикостерома;
    - прекортикостерома;
    - болезнь Иценко-Кушинга;
    - АКТГ-эктопический синдром;
  • вирильный синдром:
    - андростерома;
    - врождённая двусторонняя гиперплазия коры надпочечников;
  • хромаффинома (феохромоцитома):
    - доброкачественная надпочечниковая или вненадпочечниковая;
    - злокачественная надпочечниковая или вненадпочечниковая;
    - «немая» хромаффинома;
  • адренокортикальный рак:
    - гормонально-активный;
    - гормонально-неактивный;
  • редкие новообразования надпочечников (кисты, липомы, миелолипомы, тератомы, нейрофибромы, ганглионевромы, первичные мезенхимальные опухоли, саркомы).
Первичный гиперальдостеронизм - группа полиэтиологических и патогенетически неоднородных состояний, общая черта которых - избыточная секреция или усиленное действие гормонов и субстанций с минералокортикоидным действием, что сопровождается артериальной гипертензией и электролитным дисбалансом. Очевидно, что далеко не все представленные клинические формы, а лишь солитарная альдостерон-секретирующая аденома, преальдостерома (60-80% всех случаев первичного гиперальдостеронизма) надпочечника служат точкой приложения хирургического метода лечения. Идиопатическая гиперплазия надпочечников (20-40%) требует, как правило, медикаментозного лечения.



Синдром Иценко Кушинга (эндогенный гиперкортицизм) подразделяют на две формы: АКТГ-зависимую и АКТТ-независимую. К АКТГ-зависимой форме заболевания относят болезнь Иценко-Кушинга, вызываемую аденомой или гиперплазией кортикотрофов аденогипофиза, и АКТГ-эктопированный синдром, вызываемый опухолями эндокринной и неэндокринной систем, которые секретируют кортиколиберин и/или АКТГ. К АКТГ-независимой форме относят кортикостерому, прекортикостерому, макроузелковую форму заболеваний надпочечников первично-надпочечникового генеза. Современные достижения гормонального анализа и лучевой диагностики не всегда позволяют у больных диагностировать нозологическую форму эндогенного гиперкортицизма.

Хромаффинома (феохромоцитома) - опухоль нейроэктодермального происхождения из хромаффинных клеток, продуцирующих пирокатехиновые амины, или катехоламины (адреналин, норадреналин и дофамин). Наиболее компактное их расположение наблюдают в мозговом слое надпочечников, а также по обеим сторонам аорты в месте отхождения нижней брыжеечной артерии (орган Цуккеркандля). Кроме того, их обнаруживают в симпатических парааортальных ганглиях, стенке мочевого пузыря, в воротах печени и почек. Везде, где есть эти клетки, может развиться феохромоцитома, но наиболее часто (в 90% случаев) она исходит из мозгового слоя надпочечников, при этом в 10% случаев опухоли могут иметь двустороннюю локализацию.

Классификация рака коры надпочечника

В соответствии с системой TNM выделяют четыре стадии развития опухоли:
I- T1N0M0;
II - T2N0M0:
III - Т1 или Т2N1М0 или T3N3M0;
IV - любыеT и N c M1,T3N3,T4.

Критерии стадий:
Т1 - опухоль менее 5 см без инвазии;
Т2 - опухоль более 5 см без инвазии;
Т3 - опухоль любого размера с локальной инвазией, но без прорастания в соседние органы;
Т4 - опухоль любого размера с локальной инвазией в прилежащие органы.

Н.А. Майстренко
Похожие статьи
показать еще
 
Эндокринная хирургия