Опухоли надпочечников. Дифференциальная диагностика

19 Марта в 20:47 5148 0


Первичный гиперальдостеронизм

Первичный гиперальдостеронизм, требующий оперативного лечения, необходимо дифференцировать от вторичного. Основной тест, позволяющий проводить такой анализ, - оценка активности ренина плазмы. При вторичном гиперальдостеронизме активность ренина очень высокая, тогда как при первичном - очень низкая.

Дифференциальная лабораторная диагностика основных двух форм первичного гиперальдостеронизма сложна. В качестве оценочных тестов исследуют гипокалиемию, проводят маршевую (постуральную) пробу и изучают индекс альдостерон/активность ренина плазмы.

Установлено, что гипокалиемию при идиопатической гиперплазии обоих надпочечников отмечают реже, чем у больных альдостерон-секретирующей аденомой. В качестве ориентира на скрытую гипокалиемию следует использовать ЭКГ. Довольно постоянными, хотя и неспецифическими ЭКГ-признаками гипокалиемии служат частые желудочковые экстрасистолы, удлинение сегмента QRS, снижение интервала S-T, низкий и уплощённый зубец T, выраженный зубец U.

Маршевая проба. Измеряют динамику выработки альдостерона, вызванную четырёхчасовым нахождением в вертикальном положении (концентрацию альдостерона замеряют в 8 ч утра и днём в 12 ч). У здоровых людей и больных двусторонней гиперплазией уровни ренина и альдостерона повышаются, а у больных с односторонней альдостерон-секретирующей аденомой отмечают снижение уровня альдостерона.

В норме индекс альдостерон/активность ренина плазмы не превышает 20. У больных с идиопатической гиперплазией надпочечников индекс повышается в пределах 50, а при продуцирующей альдостерон-секретирующей аденоме он значительно выше 50.

Топические методы исследования дополняют лабораторные в плане дифференциальной диагностики формы первичного гиперальдостеронизма. При КТ альдостерон-секретирующие аденомы определяют в виде небольшой (в среднем от 0,6 до 3,0 см в диаметре) изогенной, реже гипоэхогенной по сравнению с окружающей надпочечниковой тканью округлой опухоли с чёткими контурами. Из-за невысокого содержания холестерина средняя плотность альдостером равна 10,8 ед. Хаунсфилда, которая существенно (на 10-12 ед. Хаунсфилда) отличается от плотности нормальных надпочечников. В дифференциальной диагностике могут возникать затруднения при небольших (<2 см в диаметре) альдостерон- секретирующих аденомах и гиперплазии надпочечника. В таких случаях проводят КТ с рентгеноконтрастным усилением (внутривенным введением йогексола). Накопление контрастного вещества в опухолевой ткани и резкое увеличение её плотности свидетельствуют об альдостероме. Гомогенное повышение плотности ткани коры обоих надпочечников с увеличением их размеров свидетельствует о двусторонней гиперплазии. Чувствительность КТ для верификации альдостерон-секретирующей аденомы и макроузловой гиперплазии коры надпочечников варьирует от 85 до 95%.

МРТ позволяет дифференцировать формы первичного гиперальдостеронизма с чувствительностью до 100%. Однако ввиду высокой стоимости её используют в дифференциальной топической диагностике форм первичного гиперальдостеронизма реже, чем КТ.

Чувствительность радиоизотопной сцинтиграфии надпочечников с 131I-19-холестеролом (NP-59) сопоставима с КТ и МРТ, составляя около 90%. Но специфичность этого метода, в том числе в диагностике односторонней микро- и макроузловой гиперплазии, практически абсолютна, приближаясь к 100%. Это очень важное преимущество перед КТ и МРТ, которые вполне закономерно обладают меньшей специфичностью для диагностики не только первичного гиперальдостеронизма, но любых других гормонально-активных опухолей надпочечников. Асимметричное накопление радионуклида в ткани обоих надпочечников позволяет идентифицировать альдостерон-секретирующую аденому. При идиопатической гиперплазии надпочечников после введения радиоизотопа NP-59 отмечают умеренное его поглощение обоими надпочечниками через 72-120 ч.

Радиоизотопная сцинтиграфия позволяет установить локализацию опухолей надпочечников диаметром от 0,5 мм при альдостерон-секретирующей аденоме, а также выявить диффузную, либо диффузно-узловую гиперплазию обоих надпочечников при их идиопатической гиперплазии. Нужно, однако, учесть, что для проведения радиоизотопной сцинтиграфии требуется 5-6 дней, а также обязательная предварительная блокада щитовидной железы, так как NP-59 содержит радиоактивный йод.

В затруднительных клинических случаях, когда не удаётся установить вариант первичного гиперальдостеронизма по клинико-лабораторным и МРТ-данным, целесообразна двусторонняя селективная надпочечниковая флебография с забором крови на альдостерон и ренин. Одностороннее повышение уровня альдостерона в 5-8 раз в сочетании со значительным снижением концентрации ренина на стороне поражённого надпочечника позволяет достоверно диагностировать альдостерон-секретирующую аденому. Выявляемые при двусторонней надпочечниковой гиперплазии симметричные высокие уровни альдостерона (менее чем трёхкратное увеличение) свидетельствуют об идиопатической гиперплазии надпочечников.

Синдром Иценко-Кушинга

С целью выбора оптимального варианта лечения необходим дифференцированный подход к определению формы синдрома Иценко-Кушинга (кортикостерома, болезнь Иценко-Кушинга, АКТГ-эктопический синдром). Клинических дифференциальных признаков, отличающих эти формы синдрома Иценко-Кушинга, нет. Дифференциальная лабораторная диагностика заключается в определении в крови фонового уровня АКТГ до и после проведения стимулирующих тестов, а также оценке уровня 17-оксиглюкокортикоидов в суточной моче после подавления большой дозой дексаметазона (8 мг).

Крайне низкое содержание АКТГ отмечают при кортикостероме, очень высокое - при АКТГ-эктопическом синдроме. При болезни Иценко-Кушинга уровень АКТГ нормальный или повышен. После применения кортикотропина уровень АКТГ повышается при болезни Иценко-Кушинга, что выражается в большей продукции гиперплазированными надпочечниками кортизола. У пациентов с кортикостеромой (адренокортикальной карциномой) и АКТГ-эктопическим синдромом уровень АКТГ и кортизола крови после введения кортикотропина не меняется.



Отсутствие подавления уровня экскреции 17-оксиглюкокортикоидов в суточном количестве мочи, собранной на третьи сутки приёма больным 8 мг дексаметазона, свидетельствует или о кортизол-продуцирующей опухоли надпочечника, или АКТГ-эктопическом синдроме. Снижение уровня 17-оксиглюкокортикоидов в моче на третьи сутки более чем на 50% по сравнению с исходным уровнем указывает на болезнь Иценко-Кушинга. Вместе с тем чувствительность большого дексаметазонового теста в выявлении кортизол-продуцирующей опухоли составила 85,0%, что свидетельствует о необходимости адекватной интерпретации результатов теста с другими гормональными показателями и данными методов топической лучевой диагностики.

Один из эффективных методов морфофункциональной оценки изменений в надпочечниках - сцинтиграфия с 131I-19-холестеролом (NP-59). Её информативность, по мнению некоторых авторов, достигает 95%. Сцинтиграфию с использованием NP-59 выполняют без дексаметазонового теста на подавление. Изображения могут быть получены на 5-7-й день после введения радиоактивного индикатора. Двустороннее поглощение предполагает надпочечную гиперплазию, а одностороннее, вторичное к контралатеральному, указывает на аденому. Следует отметить, что отсутствие поглощения NP-59 при сцинтиграфии надпочечников связано со злокачественным характером поражения из-за недостатка поглощения радиоактивного вещества новообразованием. Нужно лишь помнить, что есть и другие факторы, приводящие к отсутствию двусторонней визуализации надпочечников (гиперхолестеринемия, лечение глюкокортикоидами). Из-за трудностей использования методики, её дороговизны и вышеназванных причин сцинтиграфия не приобрела популярности даже в зарубежных учреждениях.

В сомнительных случаях топических изменений в надпочечниках (кортикостерома, двусторонняя гиперплазия) показано проведение селективной надпочечниковой флебографии с забором проб крови на кортизол из правого и левого надпочечников. Односторонняя гиперсекреция кортизола, как правило, свидетельствует о кортикостероме, двусторонняя - о гиперплазии надпочечников вследствие их избыточной стимуляции АКТГ.

Отсутствие кортикостеромы в надпочечниках и подавление продукции 17-оксиглюкокортикоидов в моче на третьи сутки более чем на 50% у больного с синдромом Иценко-Кушинга требует исключения кортикотропиномы гипофиза. Оптимальный вариант топической диагностики в таких случаях - МРТ головного мозга (с внутривенным контрастированием гадодиамидом). Такой подход позволяет диагностировать микроаденому гипофиза в 90-95% случаев.

В тех случаях, когда кортикостерома надпочечников исключена и не обнаруживают при МРТ головы микроаденому гипофиза, показано проведение забора крови на АКТГ из нижних каменистых синусов и периферических вен. Путём катетеризации из нижних каменистых синусов твёрдой мозговой оболочки и из периферических вен забирают пробы крови. Соотношение уровня АКТГ в крови синуса к уровню АКТГ в периферических венах больше 2,0 наблюдают при микроаденоме гипофиза, тогда как соотношение менее 1,5 характерно для АКТГ-эктопического синдрома.

Вирильный синдром

Клинические проявления андростеромы могут характеризоваться клинической картиной, в одних случаях сходной с гермафродитизмом, врождённой вирилизирующей гиперплазией коры надпочечников, в других - синдромом и болезнью Иценко-Кушинга с вирильными проявлениями. Маскулинизирующие опухоли яичников также необходимо учитывать при дифференциальной диагностике.

В отличие от гермафродитизма («ложного»), при котором вторичные половые признаки формируются в период полового созревания, при андростероме у девочек увеличение клитора и другие признаки вирилизации появляются уже в раннем возрасте. Чем позднее диагностирована андростерома, тем более выражены мужской тип телосложения, инволюция молочных желёз. Менструации вообще не появляются, либо, начавшись, через некоторое время прекращаются.

Врождённую вирилизирующую гиперплазию коры надпочечников можно исключить на основании анализа клинических проявлений, отмечаемых сразу после рождения ребёнка. Показательна реакция при проведении большого дексаметазонового теста по Лиддлю: у больных с врождённой вирилизирующей гиперплазией коры надпочечников отмечают выраженное снижение экскреции 17-оксиглюкокортикоидов с мочой. Визуализация надпочечников при врождённой вирилизирующей гиперплазии коры надпочечников не выявляет их опухолевого роста.

При синдроме и болезни Иценко-Кушинга, несмотря на нередко имеющиеся вирильные проявления, доминирует картина гиперкортизолизма с характерными для него признаками. При андростероме, как правило, не бывает гипокалиемии, миастенического синдрома, стрий на животе и бёдрах, остеопороза, высокой артериальной гипертензии.

Маскулинизирующие опухоли половых желёз (арренобластома, лейдигома и др.) имеют клиническую картину, сходную с клинической картиной андростеромы. В крови и моче определяют повышение дегидроэпиандростерона, тестостерона, 17-оксиглюкокортикоидов. При УЗИ, КТ и МРТ выявляют опухоль яичников, что служит определяющим фактором при дифференциальной диагностике андростеромы.

Н.А. Майстренко
Похожие статьи
показать еще
 
Эндокринная хирургия