Клиническая картина надпочечникового гипоадреналового криза

02 Июля в 11:53 1876 0


При развитии надпочечникового криза на фоне декомпенсации уже имеющейся хронической надпочечниковой недостаточности нарастание симптоматики обычно происходит постепенно в течение нескольких дней или даже недель. У пациента постепенно нарастает слабость, развивается депрессия, снижается аппетит, усиливается пигментация кожных покровов, больной быстро худеет. На фоне этого появляются и начинают прогрессировать тошнота, рвота, боли в животе, метеоризм, возможно ослабление и даже исчезновение перистальтических шумов и появление симптомов перитонизма. Нередко развивается картина острого геморрагического гастроэнтерита с появлением рвоты «кофейной гущей» и мелены. Это может привести к ошибочной диагностике желудочного кровотечения и острой хирургической патологии. Артериальное давление снижается, длительный коллапс может привести к прекращению почечной экскреции и развитию анурии. Лихорадка нехарактерна и возникает только при сопутствующей инфекции и крайне выраженной дегидратации. 

Нарастающая слабость достигает степени адинамии, пациент впадает в состояние прострации, возможно появление клонических судорог, менингеальных симптомов (ригидность затылочных мышц и др.), При отсутствии лечения на фоне нарастающей сердечно-сосудистой недостаточности (глубокий коллапс, отек легких) и выраженной дегидратации развивается кома и наступает летальный исход. 

При резком прекращении заместительной терапии кортикостероидами, особенно на фоне стресса, адреналэктомии, а также двустороннем геморрагическом инфаркте надпочечников (синдром Уотерхауса-Фридериксена) возможно быстрое (за 1-2 дня) развитие симптоматики с летальным исходом уже в первые сутки. Клиническая картина острой надпочечниковой недостаточности при синдроме Уотерхауса-Фридериксена имеет ряд особенностей. У больного внезапно быстро снижается артериальное давление, на коже появляются петехиальные высыпания, повышается температура тела, развиваются признаки острой сердечной недостаточности (цианоз, одышка, учащенный малый пульс). Достаточно часто развиваются интенсивные боли в животе с локализацией в правом подреберье, правом фланке или околопупочной области. Помимо симптоматики, вызванной развитием криза, всегда присутствуют симптомы патологического процесса, приведшего к развитию этого синдрома (хирургического вмешательства, тяжелой инфекции, ожогов, родовой травмы и др.). 

Клиническая картина надпочечникового гипоадреналового криза довольно изменчива, поэтому в зависимости от преобладания тех или иных симптомов выделяют несколько клинических форм (Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Фадеев В.В., 2000). 

1. Сердечно-сосудистая. Преобладают симптомы острой кардиоваскулярной недостаточности (бледность, акроцианоз, похолодание конечностей, частый малый пульс, выраженное снижение артериального давления, коллапс, анурия). 

2. Желудочно-кишечная (псевдоперитонеальная). Доминируют тошнота, неукротимая рвота, метеоризм, понос, признаки геморрагического гастроэнтерита, симптомы перитопизма. 

3. Нервно-психическая (менингоэнцефалитическая). Наиболее выражены головная боль, менингеальные симптомы, судороги, очаговая неврологическая симптоматика, бред, заторможенность, сопор. 

Однако такое подразделение достаточно условно, в чистом виде ни одна из этих форм практически не встречается. Клинические проявления криза, как правило, проходят три последовательные стадии. 

1 стадия. Усиление слабости и гиперпигментации кожных покровов и слизистых (при первичной надпочечниковой недостаточности). Появляется головная боль, тошнота, исчезает аппетит. Артериальное давление снижается. Особенностью артериальной гипотензии при острой надпочечниковой недостаточности является отсутствие эффекта от традиционного лечения симпатомиметиками. Повышения артериального давления удается добиться только с помощью назначения глюко- и (или) минералокортикоидов. 

2 стадия. У больных появляется резкая слабость, озноб, выраженные боли в животе, тошнота, многократная рвота, не приносящая облегчения; возникают и быстро нарастают симптомы дегидратации (снижение тургора кожи, сухость кожных покровов и видимых слизистых и т.п.). Развивается олигурия, сердцебиение, прогрессирующее падение артериального давления. 

3 стадия. На фоне тяжелого сосудистого коллапса, анурии и гипотермии развивается коматозное состояние. При отсутствии адекватного лечения больной погибает на фоне картины тяжелой сердечно-сосудистой недостаточности. 


При обследовании больного можно выделить следующие клинические синдромы

1. Синдром кардиоваскулярной недостаточности: глубокое снижение артериального давления, носящее характер коллапса или кардиоваскулярного шока (систолическое артериальное давлении менее 60 мм рт. ст., диастолическое часто не определяется). Нарушение гемодинамики обычно рефрактерно к введению симпатомиметиков. 

2. Синдром нервно-психических нарушений: заторможенность, оглушенность, галлюцинации, делирий, в терминальной стадии — кома. Гиперкалиемия приводит к появлению парестезий, расстройствам поверхностной и глубокой чувствительности. Возможно развитие менингеальных симптомов, судорог, эпилептических припадков. При судорожном синдроме, вызванном острым гипокортицизмом, препараты минералокортикоидов оказываются эффективнее, чем традиционные противосудорожные средства.

3. Абдоминальный синдром: нарушение аппетита вплоть до полной его потери, отвращения к пище и даже ее запаху, тошнота, многократная рвота, нередко принимающая характер неукротимой, диарея. Появляются разлитые боли в животе спастического характера, ослабление перистальтических шумов, явления перитонизма (положительные перитонеальные симптомы, несмотря на отсутствие перитонита). Нередко развитие острого геморрагического гастроэнтерита с типичной картиной желудочно-кишечного кровотечения (рвота «кофейной гущей», мелена, напряжение передней брюшной стенки и др.). 

4. Синдром компенсаторной активации вегетативной нервной системы (бледность, профузная потливость, похолодание конечностей, акроцианоз). 

5. Синдром гиперпредукции АКТГ (отсутствует при острой гипофизарной недостаточности): пигментация кожи и слизистых. 

6. Синдром дегидратации: снижение тургора, и эластичности кожи, заострение черт лица. Обезвоживание наиболее выражено при развитии криза на фоне сольтеряющей формы врожденной дисфункции коры надпочечников, при которой возможно развитие выраженного эксикоза. 

В диагностике надпочечникового гипоадреналового криза важную роль играет получение анамнестических данных о наличии в прошлом болезни Аддисона, врожденной дисфункции коры надпочечников или вторичного гипокортицизма. В исследовании уровня кортизола крови для подтверждения диагноза надпочечникового криза нет необходимости, однако его исследование может быть проведено для последующего ретроспективного анализа ситуации. Среди лабораторных показателей для подтверждения диагноза большое значение имеет выявление характерных нарушений электролитного баланса. В условиях обезвоживания резко снижается содержание в крови натрия и хлоридов. Уровень натрия в плазме крови может быть ниже 130 ммоль/л, а уровень калиемии достигает критических значений 6,0-7,0 ммоль/л. Изменяется соотношение в крови натрия и калия. Если в норме отношение Na+/K+ составляет 32, то при кризе наблюдается его снижение до 20 и ниже. 

В результате токсического влияния гиперкалиемии на миокард развиваются характерные изменения на ЭКГ: высокий заостренный зубец Т, замедление проводимости, удлинение интервала ST и уширение комплекса QRS. У большинства больных наблюдается гипогликемия. В ходе лабораторного обследования могут также быть выявлены высокий гематокрит в результате сгущения крови, лейкоцитоз со «сдвигом влево», лимфоцитоз и эозинофилия, нередко — повышенное СОЭ. Часто наблюдается повышение уровня мочевины и остаточного азота крови, возникает метаболический ацидоз различной степени выраженности. Однако эти изменения носят неспецифический характер. Концентрация кортизола в крови ниже 550 нмоль/л (20 мкг%). 

Дифференциальный диагноз

Надпочечниковый гипоадреналовый криз, гипогликемическая кома, сосудистый коллапс, шок различной этиологии имеют сходную клиническую картину. На мысль об острой глюко- и минералокортикоидной недостаточности может навести наличие признаков хронической надпочечниковой недостаточности (пигментация колеи в местах трения, появление пигментных пятен на слизистой полости рта, скудное оволосение в лобковой и подмышечной областях и др.). При отсутствии этих данных постановка диагноза надпочечникового гипоадреналового криза связана с серьезными трудностями. Поэтому при явлениях прогрессирующего сосудистого коллапса неясного генеза всегда предполагают наличие острой надпочечниковой недостаточности и назначают соответствующее лечение.

Жукова Л.А., Сумин С.А., Лебедев Т.Ю.
Неотложная эндокринология
Похожие статьи
показать еще
 
Эндокринная хирургия