Гормонально-активные опухоли коры надпочечников. Андростерома

03 Августа в 8:55 1424 0


Андростеромы — вирилизирующие опухоли — относятся к редкой патологии (1—3 % всех опухолей). Болеют преимущественно женщины, в основном до 35 лет. Указание исследователей на редкость андростеромы у мужчин, возможно, связано с трудностью диагностики — у взрослых мужчин вирилизация менее заметна и, видимо, часть андростером у них проходит под видом гормонально-неактивных опухолей надпочечников. Андростеромы могут достигать больших размеров —до 1000-1200 г

Патанатомия

Опухоли эти обычно широко инкапсулированы, поверхность разреза красно-коричневого цвета, часто с очагами некрозов, кровоизлияний и кистозно-измененными участками. В опухолях обычно обнаруживается один или более ферментных дефектов, обусловливающих образование опухолевой тканью избыточных количеств андрогенов. Клетки — компактные, обычных размеров с пузыревидными ядрами; они формируют тяжи И ацинарные структуры. В злокачественных опухолях отмечаются выраженный ядерный и клеточный полиморфизм и атипизм. Такие клетки формируют синцитиальные и альвеолярные структуры, встречается дискомплексированный тип строения. Митозы редки. У детей вирилизирующие опухоли, как правило, злокачественные.

Клиническая картина у больных с андростеромой обусловлена избыточной продукцией опухолью мужских половых гормонов — андрогенов. Степень вирилизации зависит от гормональной активности опухоли, длительности заболевания. У лиц женского пола заболевание проявляется вирилизацией разной степени. Уменьшается подкожно-жировой слой, мускулатура выделяется, увеличивается ее масса, голос грубеет, становится низким; отмечается рост волос на теле и конечностях; на лице — в виде бороды и усов, в то время как на голове они выпадают, образуется лысина.

Молочные железы подвергаются более или менее выраженной атрофии. Менструации начинают путаться и вскоре прекращаются. Характерно изменение наружных гениталий — значительное увеличение и вирилизация клитора. Самочувствие больных га ранних стадиях заболевания остается хорошим. Физическая сила и работоспособность могут даже возрасти (действие андрогенов).


Диагноз и дифференциальный диагноз

Несмотря на, казалось бы, яркую клиническую картину заболевания, диагноз нередко ставится поздно, а больные по нескольку лет лечатся от дисфункции яичников, облысения, конституционального гирсутизма и т. п. В случае заболевания детей наступает, кроме описанных признаков, преждевременное физическое и половое развитие у девочек по гетеросексуальному, а у мальчиков по изосексуальному типу. Костный возраст опережает паспортный. В результате раннего закрытия зон роста больные и после излечения остаются низкорослыми. Масса тела обычно не нарастает, иногда отмечается похудание. В поздних стадиях наступает истощение, слабость, могут возникать боли, обусловленные большими размерами опухоли.

У больных с андростеромой не выявляется тех больших обменных нарушений, как у больных с глюкостеромой. Количество андрогенов, определяемых в моче и в крови, возрастает иногда в десятки раз.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с врожденной дисфункцией коры надпочечников, синдромом Штейна—Левенталя, вирилизирующей опухолью яичников у женщин, у мужчин и мальчиков с опухолью тестикулов, а также с другими видами преждевременного полового созревания. Ввиду того, что половина, по нашим данным, а по некоторым наблюдениям и больше, андростером злокачественные, важное значение приобретают вопросы ранней диагностики. В случае успешного удаления опухоли симптомы заболевания довольно быстро подвергаются обратному развитию.

Н.Т. Старкова
Похожие статьи
показать еще
 
Эндокринная хирургия