Гипокортицизм

10 Января в 14:21 1175 0


Надпочечниковая недостаточность (НН, недостаточность коры надпочечников, гипокортицизм) — клинический синдром, обусловленный недостаточной секрецией гормонов коры надпочечника в результате нарушения функционирования одного или нескольких звеньев гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы (табл. 1). НН подразделяется на первичную, являющуюся результатом деструкции самой коры надпочечников, и вторичную (гипоталамо-гипофизарную), возникающую вследствие недостаточности секреции АКТГ аденогипофизом. В клинической практике наиболее часто встречается первичная хроническая надпочечниковая недостаточность (95 % случаев) (1-ХНН). Заболевание, обусловленное деструктивным процессом в надпочечниках, впервые было описано в 1855 г. английским врачом Томасом Аддисоном (1793-1860). Первичный гипокортицизм аутоиммунной и туберкулезной этиологии обозначается как болезнь Аддисона. 

Таблица 1
Гипокортицизм
ЭтиологияПервичный гипокортицизм (1-НН): аутоиммунный адреналит, туберкулез, адренолейкодисгрофия
Вторичный гипокортицизм (2-НН): опухоли и другие деструктивные процессы гипоталамо-гипофизарной области
ПатогенезДефицит альдостерона и кортизола, потеря натрия, обезвоживание, электролитные сдвиги, снижение адаптивных возможностей организма
Эпидемиология1-НН встречается с частотой 40-60 новых случаев в год на 1 млн. взрослого населения
Основные клинические проявленияГиперпигментация*, гипотония*, похудение, общая слабость, диспепсия* (тошнота, рвота, диарея), пристрастие к соленой пище*
ДиагностикаКортизол, АКТГ, альдостерон, ренин, калий, натрий, тест с 1-24АКТГ, тест с инсулиновой гипогликемией. Этиологическая диагностика: антитела к Р450с21, уровень длинноцепочечных жирных кислот, туберкулез легких
Дифференциальная диагностикаДругие причины меланодермии (гемохроматоз, интоксикации, хлоазма и проч.), похудения, гипотонии
ЛечениеЗаместительная терапия препаратами кортикостоидов
ПрогнозХороший при ориентированности пациента в заболевании и отсутствии частых эпизодов передозировки глюкокортикоидами. Неблагоприятен при адренолейкодистрофии
* Симптомы только I-НН


Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Фадеев В.Ф.
Эндокринология
Похожие статьи
показать еще
 
Эндокринная хирургия