Этиология феохромоцитомы

15 Января в 11:56 1635 0


Феохромоцитома (от phaios — темный, бурый; chromos — хром) — опухоль мозгового вещества надпочечников или экстраадреналовой хромаффинной ткани, секретирующая катехоламины (адреналин, норадреналин), клинически проявляющаяся злокачественной артериальной гипертензией (АГ) кризового течения (табл. 1). 

Таблица 1
Феохромоцитома
ЭтиологияОпухоль мозгового вещества надпочечников (90 %; в 10 % — двусторонняя) или экстраадреналовой хромаффинной ткани (симпатические ганглии). В 10 % — в рамках синдрома МЭН-2, в 10 % — злокачественная
ПатогенезГиперсекреция опухолью адреналина и норадреналина
ЭпидемиологияОбусловливает менее 0,1 % случаев артериальной гипертензии, в возрасте 30—50 лет — 1 %. Распространенность — от 1 на 10 гыс. до 1 на 200 тыс. населения, а заболеваемость — 1 случай на 1,5-2 млн человек в год
Основные
клинические
проявления
Артериальная гипертензия (в типичных случаях — кризового течения), ортостатическая гипотензия, сердцебиения, диспноэ, болевые ощущения различной локализации (в груди, животе), потливость, ощущение жара, беспокойство, тошнота, запоры, головная боль, парестезии, нарушения зрения.
Осложнения: сердечная недостаточность, инфаркт миокарда, отек легких, нарушение мозгового кровообращения, гипертензионная энцефалопатия, нарушение толерантности к углеводам
Диагностика1. Лабораторная диагностика: определение уровня свободных метанефринов (метанефрин и норметанефрин) в плазме и конъюгированных метанефринов в моче. Менее информативно определение экскреции конечного метаболита катехоламинов — ванилил-миндальной кислоты (ВМК) и катехоламинов с мочой
2. КТ (МРТ) надпочечников
3. Сцинтиграфия с метайодбензилгуанидином
4. Скрининговое исследование на синдром МЭН-2 (уровень кальцитонина и кальция крови)
Дифференциальная диагностикаЭссенциальная гипертензия кризового течения, тиреотоксикоз, панические атаки (симпатоадреналовые кризы), истерический невроз, нейроциркуляторная дистония, инциденталома надпочечника
ЛечениеАдреналэктомия. В предоперационном периоде — комбинированная терапия α- и β-адреноблокаторами
ПрогнозСмертность в специализированных учреждениях составляет 1—4 %. После адреналэктомии 5-летняя выживаемость >95 %. Рецидивы <10 % (появление опухоли в контралатеральном надпочечнике)

Этиология 

Хромаффинные клетки мозгового вещества надпочечников и симпатической нервной системы имеют общее эмбриональное происхождение — они формируются из клеток гребешка нервной трубки. Помимо мозгового вещества надпочечников хромаффинные клетки в больших количествах обнаруживаются в симпатических ганглиях и многочисленных повсеместно расположенных хромаффинных тельцах. 


Крупные скопления хромаффинных клеток расположены в области бифуркации аорты и подвздошных вен (орган Цуреккандля). Все эти структуры могут стать источником вненадпочечниковых феохромоцитом (рис. 1). 

Возможные варианты локализации феохромоцитом
Рис. 1. Возможные варианты локализации феохромоцитом 

Феохромоцитому называют «опухолью 10 %», поскольку 10 % опухолей локализуется вне надпочечника (соответственно, 90 % — в одном из надпочечников), 10 % феохромоцитом — злокачественны, 10 % феохромоцитом — двусторонние (опухоли определяются в обоих надпочечниках), 10 % феохромоцитом встречаются в рамках синдрома множественных эндокринных неоплазий 2 типа (МЭН-2). Этиология спорадически встречающихся феохромоцитом неизвестна. При феохромоцитоме в рамках МЭН-2 выявляется мутация RET- протоонкогена на хромосоме 10.

Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Фадеев В.Ф.
Эндокринология
Похожие статьи
показать еще
 
Эндокринная хирургия