Болезнь (синдром) Иценко-Кушинга

08 Апреля в 12:28 1341 0


Болезнь (синдром) Иценко-Кушинга в большинстве случаев обусловлена гиперсекрецией АКТГ гипофизом (в подавляющем большинстве этих случаев выявляют опухоли в области турецкого седла) или его эктопическим синтезом негипофизарными опухолями (например, рак лёгкого, бронхов, опухоли поджелудочной железы, карциноиды и др.), при этом отмечают двустороннюю гиперплазию коры надпочечников. В 25% наблюдений данный синдром связан с новообразованиями надпочечников (аденомы, рак). Так или иначе, все формы эндогенного синдрома Кушинга обусловлены избыточным образованием кортизола корой надпочечников. Поэтому основные сведения об этом заболевании изложены в этом разделе учебника.

Синдром, описанный Кушингом, включает ожирение туловища, артериальную гипертензию, мышечную слабость, аменорею, гирсутизм, стрии на животе, отёки, глюкозурию и остеопороз. У женщин гипофизарный синдром Кушинга встречают в 3 раза чаще, чем у мужчин. В клинической практике этот синдром в подавляющем большинстве случаев бывает осложнением терапии глюкокортикоидами.

Клиническая картина

Характерно центрипетальное ожирение — жировые отложения в основном наблюдают в области лица, шеи, живота. На этом фоне конечности представляются истончёнными. Лицо «лунообразное», между лопатками — «бычий горб». На коже живота появляются багровые стрии. Наблюдают мышечную слабость и быструю утомляемость за счёт усиленного распада белка в мышцах, нарушение половой функции. Отмечают синдром артериальной гипертензии, отличающийся стабильным течением, отсутствием кризов и резистентностью к гипотензивной терапии. У большинства больных выражен остеопороз позвоночника, рёбер и т.д., в 30% случаев происходят патологические переломы костей. Если синдром Кушинга возникает в результате длительной стероидной терапии, у больных развивается вторичное иммунодефицитное состояние.


Диагностика заключается в выявлении симптомов, характерных для гиперкортицизма, подтверждении его эндогенной природы и установлении причины (нозологической формы) заболевания. В связи с достаточно характерными признаками синдром Кушинга, как правило, диагностируют уже при осмотре пациента. Для уточнения диагноза определяют содержание АКТГ и кортизола в крови. Достаточно точным методом диагностики считают исследование суточного ритма их секреции. В норме концентрация кортизола в плазме утром в 2—5 раз выше, чем вечером. У пациентов с болезнью Иценко-Кушинга отмечают повышение вечернего уровня секреции кортизола по сравнению с утренним. Для топической диагностики заболевания применяют лучевые методы. Наиболее точный метод — КТ. С его помощью выявляют гормонально-активные опухоли гипофиза, надпочечников и других органов (лёгких, поджелудочной железы, яичников, щитовидной железы). Для первичной диагностики используют УЗИ надпочечников.

Лечение

При аденоме или раке надпочечников выполняют адреналэктомию. В случаях двусторонней гиперплазии коры надпочечников цель лечения заключается в снижении содержания АКТГ, поэтому секретирующая его опухоль вне зависимости от локализации подлежит удалению. Больным с аденомой гипофиза выполняют транссфеноидальную аденомэктомию или гипофизэктомию. В части случаев прибегают к лучевой терапии (протонотерапии).

В далеко зашедших случаях болезни может потребоваться двусторонняя адреналэктомия, после неё необходима пожизненная заместительная терапия минералокортикоидами и глюкокортикоидами. В настоящее время в подобных ситуациях стали прибегать к пересадке больным эмбриональной надпочечниковой ткани.

Савельев В.С. 
Хирургические болезни
Похожие статьи
показать еще
 
Эндокринная хирургия