Альдостерома

08 Апреля в 12:03 3105 0


Предшественником кортикостероидов служит холестерин, посту лающий с пищей или синтезируемый в организме. В результате трёх различных путей биосинтеза образуются глюкокортикоиды (кортизол), минералокортикоиды (альдостерон) и надпочечниковые андрогены. Все они синтезируются в разных зонах коры надпочечников. Избыток кортизола приводит к синдрому Кушинга, избыток альдостерона — к гиперальдостеронизму, избыток надпочечниковых андрогенов — к вирилизации женщин и преждевременному половому развитию мальчиков. В части случаев у одного больного выявляют симптомы избытка всех этих гормонов.

Альдостерома в большинстве случаев бывает небольших размеров и поражает один из надпочечников. Опухоль вызывает первичный гиперальдостеронизм. Альдостерон оказывает четыре основных эффекта на обменные процессы: повышает реабсорбцию натрия в почечных канальцах, увеличивает экскрецию калия, увеличивает секрецию протонов водорода и оказывает ингибирующий эффект на гокстагломерулярный аппарат почек, снижая секрецию ренина. Задержка выделения натрия повышает его содержание в крови, что приводит к увеличению чувствительности мышечных клеток артериол к вазоактивным веществам. В конечном итоге формируется стойкая артериальная гипертензия, особенно повышается диастолическое давление. Другое действие альдостерона — гипокалиемический эффект. При этом развиваются внутриклеточный ацидоз и внеклеточный алкалоз. Нарушается деятельность миокарда, развивается миопатия.

Клинические проявления альдостеромы и альдостерон-секретирующей карциномы надпочечников известны как синдром Кона. Довольно часто он бывает обусловлен не опухолью, а диффузной мелкоузелковой дисплазией коры надпочечников.

Клиническая симптоматика

Опухоль проявляется типичной триадой признаков: гипокалиемической артериальной гипертензией, нейро-мышечными расстройствами и нарушениями функций почек. Артериальная гипертензия — наиболее частый синдром, при этом она, как правило, имеет постоянный и злокачественный характер, отмечается более высокая частота развития кардиомиопатий и сердечной недостаточности, инсульта, ретинопатии. Минералокортикоидная гипертензия более склонна к кризовому течению. Водно-электролитный дисбаланс сопровождается мышечной слабостью, связанной с гипокалиемией, и психоневрологическими синдромами. При этом наблюдают астенический тревожно-депрессивный синдром, парестезии, судороги, могут развиться парезы и даже параличи. Поражение почек обусловлено гипокалиемией и одновременной гипернатриемией. Выявляют полиурию, гипоизостенурию, развитие хронического пиелонефрита. 

Диагностику альдостеромы проводят в несколько этапов. 


Первый этап основывается на клинической картине и проведении простых лабораторных анализов. У больных со злокачественным течением артериальной гипертензии, при нарушении функций почек и неврологических проявлениях определяют концентрацию калия и натрия в сыворотке крови и/или слюне, проводят ЭКГ (для обнаружения признаков гипертрофии левого желудочка и косвенных проявлений гипокалиемии), исследуют кислотно-основное состояние крови. Для минералокортицизма характерны гипокалиемия ниже 3,0 ммоль/л, гипернатриемия, метаболический алкалоз. Увеличение ОЦК может сопровождаться никтурией в результате нарушения суточного ритма выделения натрия и воды.

При наличии обоснованного подозрения на альдостерому проводят второй этап диагностики: осуществляют исследование гормонов крови и лучевую визуализацию надпочечников с помощью УЗИ, КТ или МРТ. Лучевые методы исследования позволяют выявить одиночные узлы или гиперплазию надпочечников. Наиболее информативна КТ. Одновременно определяют содержание альдостерона в крови и активность ренина плазмы (для исключения вторичного гиперальдостеронизма). На этом этапе обычно удаётся обнаружить наличие опухоли надпочечников и синдром минералокортицизма.

Третий этап диагностики необходим при разноречивых данных, полученных на первых двух этапах. Выполняют сложные биохимические исследования, такие как определение суточного ритма секреции альдостерона, проведение маршевой пробы, определение содержания 18-гидроксикортикостерона. При необходимости проводят катетеризацию надпочечниковых вен с забором оттекающей по ней крови для анализа гормонов.

Лечение

При альдостероме, особенно при одностороннем поражении надпочечников, наиболее эффективно хирургическое вмешательство. При поражении обоих надпочечников показанием к операции считают неэффективность консервативной терапии в течение 6—12 мес. Методом выбора служит эндоскопическая адреналэктомия.

Основу консервативного лечения составляют низкосолевая диета в сочетании с антагонистом альдостерона спиронолактоном (эплереноном, карненоном) или средствами, ингибирующими его синтез (аминоглютетимидом). Одновременно применяют калийсберегаюшие диуретики, препараты калия. Для мужчин длительный приём спиронолактона чреват побочными эффектами — гинекомастией, снижением полового влечения, импотенцией.

Савельев В.С. 
Хирургические болезни
Похожие статьи
показать еще
 
Эндокринная хирургия