Эписпадия. Классификация

15 Февраля в 19:04 1642 0


Эписпадия — наиболее тяжелый порок развития мочеиспускательного канала, который проявляется частичным или полным дефектом его передней стенки, расщеплением пещеристых тел полового члена и часто недержанием мочи.

Эписпадию еще называют верхней щелью мочеиспускательного канала. Она встречается значительно реже, чем гипоспадия. По данным Н. Е. Савченко и В. М. Державина (1976), Д. В. Кана (1986), эписпадию выявляют у одного из 30—60 тыс. новорожденных, а частота ее среди урологических больных составляет 2,7%. У женщин эписпадию распознают, как правило, только при наличии недержания мочи.

Следует подчеркнуть, что многие врачи не знают о возможности существования эписпадии у женщин, поэтому допускают серьезные ошибки при лечении. Я располагаю уникальным наблюдением, когда больной с нераспознанной эписпадией по поводу «врожденного полного недержания мочи» в другом лечебном учреждении произвели пересадку мочеточников в сигмовидную ободочную кишку.

Классификация

Общепризнанной классификации эписпадии нет. Довольно конкретна классификация, предложенная Н. Е. Савченко и В. М. Державиным (1976). Я придерживаюсь классификации, составленной по аналогии с классификацией гипоспадии.
Классификация эписпадии
Классификация эписпадии
Частичная эпнспадня головки полового члена. Это недоразвитие дорсальной стенки мочеиспускательного канала в самом дистальном его отделе (рис. 4.1), когда расщеплена и уплощена лишь часть головки. При этой редко встречающейся форме эписпадии сохраняется обычное положение крайней плоти, которая может прикрывать расщелину. Половой член развит нормально и занимает обычное положение.

Частичная (а) и полная (б) эписпадия головки полового члена
Рис. 4.1. Частичная (а) и полная (б) эписпадия головки полового члена

Полная эписпадия головки полового члена. При данной аномалии головка на всем протяжении расщеплена по дорсальной поверхности, уплощена и деформирована. Крайняя плоть на верхней поверхности члена отсутствует (см. рис. 4.1). Верхний край мочеиспускательного канала располагается у края кожи полового члена, а нижний продолжается в виде широкого желоба по расщепленной головке. Тело полового члена чаще всего развито нормально. Отмечается тенденция к искривлению полового члена кверху.

Стволовая эписпадия. Аномалия характеризуется распространением расщепления полового члена вплоть до лонного сочленения при полном отсутствии передней стенки пениальной части мочеиспускательного канала (рис. 4.2). В зависимости от формы эписпадни мочеиспускательный канал на всем протяжении до лобка или частично имеет вид открытого кверху желоба багрово-красного цвета, в котором можно рассмотреть все анатомические особенности задней и боковых стенок моче-выводящего протока. По бокам желоба слизистая оболочка переходит непосредственно в кожу полового члена. Половой член недоразвит (укорочен), искривлен кверху (головка подтянута к лобковому симфизу), избыточные складки крайней плоти располагаются на его вентральной поверхности в области уздечки.

Стволовая (а), членолобковая (б) и полная (в) эписпадия


Рис. 4.2. Стволовая (а), членолобковая (б) и полная (в) эписпадия

Членолобковая эписпадия. При данном пороке развития расщепление мочеиспускательного канала распространяется на его фиксированную часть и уходит под поперечную кожную складку у нижнего края лобковой области (см. рис. 4.2). У части этих больных недоразвит замыкающий аппарат и заболевание сопровождается недержанием мочи различной степени выраженности. Половой член недоразвит, укорочен, головка подтянута к коже лобковой области. Наблюдается расхождение лобковых костей различной степени выраженности.

Полная эписпадия. Передняя стенка мочеиспускательного канала отсутствует вплоть до шейки мочевого пузыря, которая также может быть расщепленной. При этой форме эписпадни отмечаются полное недержание мочи/еще более выраженное недоразвитие полового члена (он примерно вдвое-втрое короче нормального), головка которого как бы втягивается под лобок и перекрывает вход в мочевой пузырь.

Полной эписпадни свойственны расхождение лобковых костей, недоразвитие передней брюшной стенки в надлобковой области, диастаз прямых мышц живота, отсутствие пирамидальных мышц и недоразвитие предстательной железы. Крайняя плоть складками лежит на нижней поверхности головки полового члена или отсутствует. Мошонка и яички иногда недоразвиты. При оттягивании полового члена книзу обнаруживается глубокий (пещеристые тела соприкасаются) или развернутый плоский ярко-красный желоб мочеиспускательного канала, идущий от предстательной части, где виден семенной холмик, до дистального отдела уплощенной головки полового члена.

Вход в мочевой пузырь представлен воронкообразным каналом различного диаметра, из которого постоянно вытекает моча. У некоторых больных вход в мочевой пузырь зняет и через него видна слизистая оболочка задней стенки шейки мочевого пузыря. Через широкое отверстие стеика мочевого пузыря может выпадать наружу. При недержании мочи прилежащая кожа маперирована, утолщена и воспалена, от больных исходит запах разлагающейся мочя.

Полная эписпадия с экстрофией мочевого пузыря. Эта форма эписпадии представляет собой сочетание двух аномалий развития нижних мочевых путей. Растепленный недоразвитый половой член подтянут кверху и прилежит к задней стенке мочевого пузыря, передняя стенка которого частично или полностью отсутствует. При этой аномалии отсутствует передняя стенка живота над мочевым пузырем, имеется расхождение прямых мышц живота н лобковых костей при очень часто встречающихся крнпторхизме, недоразвитии яичек и предстательной железы, а у девочек — отсутствии передней спайки половых губ, зиянии половой шели, обусловленном резким расхождением больших половых губ и лобковых костей.

Эписпадия у женщин. Как отмечено в классификации, эписпадия у женщин бывает частичной и полной. При частичной эписпадии клитор расшеплен или отсутствует, наблюдается расхождение больших половых губ у лобка (отсутствует передняя спайка половых губ), малые половые губы недоразвиты, наружное отверстие мочеиспускательного канала локализуется под лонным сочленением.

При недержании мочн наружное отверстие зияет и из него вытекает моча. В случае полной эписпадии большие половые губы широко расходятся у лобка и не замыкают половую шель, отмечаются признаки недоразвития передней брюшной стенки и расхождение лобковых костей. Клитор отсутствует. Вход в мочевой пузырь, располагающийся в области лонного сочленения, зияет, легко растягивается и свободно пропускает палец. Моча беспрерьшно вытекает наружу, вызывая изменения в прилежащей коже.

В.И. Русаков
Похожие статьи
показать еще
 
Абдоминальная хирургия