Увеит при болезни Бехчета

31 Марта в 16:45 1217 0


Болезнь Бехчета (ББ) представляет собой хроническое рецидивирующее полисистемное заболевание, характеризующееся васкулитом, поражающим артерии и вены разного калибра.

При ББ отмечается поражение кожного покрова и слизистых оболочек, глаз, желудочно-кишечного тракта, суставов, органов мочеполовой системы, нервной системы.

Эпидемиология

ББ распространена во многих странах мира; наиболее часто она выявляется в странах Ближнего Востока, в бассейне Средиземного моря и Японии. Обычно заболевание возникает в возрасте 20—30 лет, но встречается и у детей. Мужчины болеют почти в 2 раза чаще, чем женщины. У 90% мужчин и 70% женщин ББ протекает с поражением глаз.

Классификация

Отсутствует.

Этиология

Этиология заболевания остается неясной. В качестве этиологических факторов ББ предполагались вирусная и бактериальная инфекции, генетические и иммунологические нарушения, воздействие факторов окружающей среды.

Патогенез

В патогенезе ББ наибольшее значение придают нарушениям клеточного иммунитета.

Клинические признаки и симптомы

Заболевание глаз встречается у 70—90% больных, причем у 50% из них возникает поражение сетчатки. Как правило, поражение глаз развивается через 2—3 года после появления первых симптомов ББ, хотя известны случаи начала ББ с глазных проявлений.

У 95% больных воспаление глаз двустороннее, но клинические признаки редко бывают симметричными, поскольку существует определенный период между поражением глаз, который длится от нескольких дней до нескольких лет.

К основным жалобам относятся боль, светобоязнь, «затуманивание» зрения, снижение остроты зрения. Передний уве-ит, или иридоциклит, характеризуется выраженной клеточной реакцией влаги передней камеры глаза, проявляющейся у 1/3 больных гипопионом. Для последнего при ББ характерна подвижность: при наклоне головы вперед он легко скользит по эндотелию роговицы и растекается по ее задней поверхности, а при наклоне головы назад быстро стекает на поверхность радужки. Обычно гипопион виден даже невооруженным глазом, но в некоторых случаях для его выявления необходимо проведение гониоскопии.

Наиболее неблагоприятным прогностическим признаком является поражение заднего отдела глаза, поскольку окклюзия сосудов сетчатки, имеющаяся у 25— 70% больных, приводит к потере зрения через 3,5 года после появления первых симптомов (в отсутствие терапии).

При офтальмологическом осмотре могут выявляться перикорнеальная инъекция сосудов, преципитаты, клеточная реакция влаги передней камеры глаза, гипопион (подвижный), задние синехии, витриит, окклюзивный васкулит сетчатки, окклюзия ветвей центральной вены сетчатки, инфильтраты сетчатки, отек сетчатки и ДЗН, субатрофия или атрофия ДЗН. Инфильтраты сетчатки при ББ имеют характерную особенность: на фоне терапии ГКС они быстро резорбируются. Для ББ свойственно рецидивирующее течение.

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования

Большие признаки:

  • язвы полости рта (малые афты, большие афты, герпетиформные изъязвления, которые рецидивируют не менее 3 раз в течение 12 мес);
  • язвы гениталий (афтозные изъязвления или рубцы);
  • поражение кожи (узловатая эритема, псевдофолликулит, папулопустулезные очаги или акнеподобные узелки, выявляющиеся в постпубертатном периоде у больных, не получающих ГКС);
  • поражение глаз (эпислерит, конъюнктивит, передний увеит, задний увеит, генерализованный увеит, васкулит сетчатки);
  • патергия (образование пустул на месте инъекций через 24—48 ч).

Малые признаки:

  • поверхностный тромбофлебит;
  • тромбоз глубоких вен;
  • поражение артерий;
  • артрит;
  • артралгии;
  • эпидидимит;
  • поражение центральной нервной системы;
  • поражение ЖКТ;
  • поражение легких;
  • наследственная отягощенность.
Диагноз устанавливают на основании наличия афтозных язв слизистой оболочки полости рта и выявления 2 и более из следующих признаков: язв гениталий, поражения глаз, типичных кожных проявлений и положительного теста патергии. Определение HLA-B5 (B51) дает положительный результат. При флюоресцентном ангиографическом исследовании выявляется экстравазация флюоресцеина с наибольшим вовлечением капилляров ДЗН, сосудистых аркад и макулярной зоны.


Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз проводят с синдромом Рейтера.

Общие принципы лечения

При переднем увеите:

Циклопентолат, 1% р-р, в конъюнктивальный мешок по 1 —2 капли 2 р/сут, 5—10 сут
+
Дексаметазон, 0,1% р-р, в конъюнктивальный мешок по 1 —2 капли 4— 6 р/сут, 15—30 сут
+
Дексаметазон парабульбарно 3—4 мг (0,75—1,0 мл) 1 р/сут, 5—10 сут или
Фенилэфинефрин, 1% р-р, субконъюнктивально 0,2 мл в сочетании с дексаметазоном 1 мг (0,25 мл) 1 р/сут, 5— 10 сут.

При заднем увеите, генерализованном увеите, окклюзивном васкулите в активном периоде:

Циклопентолат, 1% р-р, в конъюнктивальный мешок по 1 —2 капли 2 р/сут, 5—10 сут
+
Дексаметазон, 0,1% р-р, в конъюнктивальный мешок по 1 —2 капли 4— 6 р/сут, 15—30 сут
+
Дексаметазон парабульбарно 3—4 мг (0,75—1,0 мл) 1 р/сут, 5—10 сут или
Фенилэфинефрин, 1% р-р, субконъюнктивально 0,2 мл в сочетании с дексаметазоном 1 мг (0,25 мл) 1 р/сут, 5— 10 сут
+
(пульс-терапия)
Дексаметазон в/в капельно в течение 30 мин 32—40 мг в 200,0 мл изотонического р-ра натрия хлорида утром 1 р/2 сут (общая доза 180—240 мг), 10—12 сут или
Метилпреднизолон в/в капельно в течение 30 мин 500—1000 мг в 200,0 мл изотонического р-ра натрия хлорида утром 1 р/2 сут (общая доза 3—4,5 г), 10—12 сут.


По окончании пульс-терапии с целью контролирования ББ длительно (пожизненно) назначаются цитостатики в виде монотерапии или в сочетании друг с другом или ГКС (длительность лечения определяется переносимостью больными той или иной схемы, нередко схемы приходится менять).

ЛС выбора:

Азатиоприн внутрь 2 мг/кг/сут в 2 приема, длительно или
Метотрексат внутрь 2,5 мг 3 р/нед, длительно или
Циклоспорин внутрь 3,5 мг/кг 2 р/сут, длительно
+
Преднизолон внутрь 10—15 мг 1 р/сут утром, длительно
или
Циклоспорин внутрь 5 мг/кг 2 р/сут, длительно.

Альтернативные ЛС:

Циклофосфан в/в 500 мг 1 р/мес, длительно
+
Метотрексат внутрь 2,5 мг 3 р/нед, длительно
или
Циклофосфамид в/м 200 мг 1 р/нед или 1000 мг 1 р/мес, длительно
+
Преднизолон внутрь 10—15 мг 1 р/сут утром, длительно.

Оценка эффективности лечения

Критерии эффективности терапии:

  • уменьшение частоты развития рецидивов увеита;
  • улучшение или отсутствие ухудшения зрительных функций.
Проведение цитостатической терапии метотрексатом, циклофосфамидом, азатиоприном уменьшает выраженность симптомов не ранее чем через 3—4 нед от начала лечения, а отчетливое улучшение состояния больных отмечается через 2,5—3 мес.

Осложнения и побочные эффекты лечения

Связаны с системным применением ГКС и цитостатиков.

Ошибки и необоснованные назначения

При ББ ГКС эффективны только при наличии активного воспалительного процесса. Для достижения стойкого исчезновения симптомов следует использовать 1 или несколько цитостатиков либо их комбинацию с ГКС. Терапия проводится пожизненно. Только такое лечение способствует стабилизации процесса. Прекращение лечения влечет за собой появление рецидивов увеита, в значительной степени снижающих зрительные функции.

Прогноз

Прогноз благоприятный у женщин, у лиц с поражением переднего сегмента глаза и с редкими рецидивами заболевания. Неблагоприятный прогноз у мужчин, у лиц с поражением заднего отрезка глаза, панувеитом с гипопионом и большим количеством рецидивов в течение первого года с момента возникновения поражения глаза.

Наиболее неблагоприятен прогноз при наличии окклюзивного васкулита сосудов сетчатки (даже при проведении активной терапии у 10—20% больных наступает слепота).

Шток В.Н.

Похожие статьи
показать еще
 
Клиническая фармакология