Субретинальный фиброз и увеальный синдром

30 Марта в 17:09 875 0


Эпидемиология

Субретинальный фиброз и увеальный синдром выявляется преимущественно у молодых женщин.

Классификация

Отсутствует.

Патогенез

Предполагается, что определенную роль может играть нарушение В-клеточного звена иммунитета. Гистологические исследования выявляют выраженную воспалительную реакцию сосудистой оболочки с преобладанием В-клеток и плазматических клеток. В участках субретинального фиброза имеются островки клеток, которые, видимо, происходят из пигментного эпителия.

Клинические признаки и симптомы

Поражение двустороннее. Характерно наличие хронического витриита и желтовато-беловатых субретинальных очагов, которые по виду напоминают глиоз или фиброз. Эти очаги могут сливаться, образуя обширные поля фиброзной ткани под сетчаткой, нередко занимая весь задний полюс, что сопровождается значительным снижением остроты зрения.

В некоторых случаях патологические изменения локализуются вокруг макулярной зоны, не распространяясь на нее, однако развивающийся кистовидный отек приводит к нарушению зрительных функций. Помимо изменений стекловидного тела и глазного дна возможно развитие воспаления в переднем отрезке глаза.

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования

Диагноз устанавливают на основании особенностей клинической картины.

Амплитуда ЭРГ и величина биопотенциалов при ЭОГ значительно снижены. Флюоресцентная ангиограмма в раннюю фазу выявляет множественные области блокирования хориоидальной флюоресценции, чередующиеся с участками гиперфлюоресценции. В поздней фазе ФАГД наблюдается прокрашивание очагов без значительного ликиджа.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз проводят с псевдогистоплазмозным синдромом, острой задней мультифокальной плакоидной пигментной эпителиопатией, саркоидозом, сифилисом, туберкулезом.

Общие принципы лечения

Дексаметазон парабульбарно 2—3 мг 1 р/сут, 5—10 сут
+
(после завершения курса)
Бетаметазон парабульбарно 1,0 мл 1 р/нед, 3—6 нед или
Метилпреднизолон (депо) парабульбарно 40 мг 1 р/нед, 3—6 нед


+
Дексаметазон внутрь 0,05 мг/кг 1 р/сут утром, 2—3 нед, затем постепенное снижение дозы до 1—2 мг 1 р/сут утром, 1—2 мес, затем постепенная отмена в течение 1,5—2 мес или
Метилпреднизолон внутрь 0,4 мг/кг 1 р/сут утром, 2—3 нед, затем постепенное снижение дозы до 8—16 мг 1 р/сут утром, 1—2 мес, затем постепенная отмена в течение 1,5—2 мес или
Преднизолон внутрь 0,5 мг/кг 1 р/сут утром, 2—3 нед, затем постепенное снижение дозы до 10—20 мг 1 р/сут утром, 1—2 мес, затем постепенная отмена в течение 1,5—2 мес.


При неэффективности ГКС:
Метотрексат внутрь 2,5—5 мг 3 р/нед, 2—4 мес или
Циклоспорин внутрь 5 мг/кг 2 р/сут, 2—4 мес или
Циклоспорин внутрь 3,5 мг/кг 2 р/сут, 2—4 мес
+
Дексаметазон внутрь 1—1,5 мг 1 р/сут утром, 2—4 мес или
Метилпреднизолон внутрь 8—12 мг 1 р/сут утром, 2—4 мес или
Преднизолон внутрь 10—15 мг 1 р/сут утром, 2—4 мес
или
Циклофосфамид в/м 200 мг 1р/нед, 2—4 мес
+
Преднизолон внутрь 10—15 мг 1 р/сут утром, 2—4 мес.

Оценка эффективности лечения

Уменьшение выраженности воспаления.

Осложнения и побочные эффекты лечения

Осложнения и побочные эффекты лечения связаны с системным применением ГКС и цитостатиков. Следует отметить, что хотя использование ГКС подавляет активность В-клеточного звена иммунитета, играющего определенную роль в возникновении этого заболевания, оно менее эффективно, чем применение циклоспорина, способствующее угнетению активности фибробластов.

Ошибки и необоснованные назначения

В результате ошибок при установлении диагноза используют препараты, неэффективные при данном заболевании.

Прогноз

Прогноз неблагоприятный, так как даже при одновременном системном применении цитостатиков и ГКС продолжается образование фиброзной ткани.

Шток В.Н.

Похожие статьи
показать еще
 
Клиническая фармакология