Синдром Фогта—Коянаги—Харада

31 Марта в 16:27 2028 0


Синдром Фогта—Коянаги—Харада (ФКХ) представляет собой системное заболевание, характеризующееся поражением глаз, ушей, кожи, менингиальных оболочек. В литературе он также известен как увеоменингиальный синдром.

Эпидемиология

Заболевание развивается у лиц в возрасте 20—50 лет. В России чаще встречается в районе Среднего и Нижнего Поволжья.

Классификация

Отсутствует.

Этиология

Этиология заболевания неизвестна. Высказывается предположение о возможной вирусной природе процесса.

Патогенез

Патогенез неясен. Считается, что определенную роль в патогенезе синдрома ФКХ играют аутоиммунные реакции, имеются данные о связи с HLA-DR4.

Клинические признаки и симптомы

Заболевание двустороннее. К основным жалобам относятся покраснение глаза, боль, светобоязнь, снижение остроты зрения.

Воспаление переднего отрезка глаза протекает по гранулематозному типу с появлением роговичных преципитатов в виде «бараньего жира», узелков радужной оболочки, задних синехий, перилимбального ветилиго, снижением внутриглазного давления. В стекловидном теле присутствуют воспалительные клетки. На глазном дне выявляются характерные изменения: гиперемия и отек ДЗН (у 87% больных), экссудативная отслойка сетчатки, занимающая, как правило, нижнюю половину глазного дна. На периферии в сосудистой оболочке определяются желтоватые четко очерченные очаги, напоминающие таковые при симпатической офтальмии.

Экссудативная отслойка сетчатки исчезает в среднем через 2—3 мес, при этом по мере ее прилегания по краям откладывается пигмент, образуя несколько линий самоотграничения. После прилегания сетчатки острота зрения существенно повышается. Воспаление в передней камере и отек ДЗН нередко сохраняются в течение длительного времени, несмотря на проводимую терапию. При полном купировании процесса на глазном дне появляется характерная депигментация, получившая название «свет солнечного заката». Могут присутвовать субретинальный фиброз, дисциформные рубцы. К осложнениям синдрома ФКХ относятся: катаракта, вторичная глаукома, неоваскуляризация радужки и угла передней камеры, а также неоваскуляризация сетчатки
и ДЗН.

Системные проявления:

  • снижение слуха;
  • менингеальные симптомы: головная боль, напряжение мышц шеи, плеоцитоз (в 84% случаев), паралич черепно-мозговых нервов, гемипарез, афазия;
  • психические расстройства;
  • поражение кожи: очаговая депигментация — витилиго (63% случаев), гнездное выпадение волос — алопеция (73%), преждевременное локальное поседение волос (90%), повышенная чувствительность волос и кожи к прикосновению (72%).

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования

Диагноз устанавливают на основании особенностей клинической картины. Существенную помощь в диагностике оказывает ангиографическое исследование глазного дна. В начале заболевания в хориоидальной фазе ФАГД появляются множественные гиперфлюоресцирующие точки. В поздней фазе эти точки сливаются между собой, приводя к образованию обширной зоны гиперфлюоресценции; отмечается также гиперфлюоресценция ДЗН.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз проводят с симпатической офтальмией, ретинопатией «выстрел дробью», мультифокальным хориоидитом и панувеитом, острой задней мультифокальной плакоидной пигментной эпителиопатией.

Общие принципы лечения

ЛС выбора (с применением пульс-терапии):

Циклопентолат, 1% р-р, в конъюнктивальный мешок по 1 —2 капли 2 р/сут, 5—10 сут
+
Дексаметазон, 0,1% р-р, в конъюнктивальный мешок по 1 —2 капли 3—6 р/сут, 15—30 сут


+
Фенилэфинефрин, 1% р-р, субконъюнктивально 0,2 мл в сочетании с дексаметазоном 1 мг (0,25 мл) 1 р/сут, 5—10 сут
+
Дексаметазон периокулярно 2—3 мг 1 р/сут, 5—10 сут
+
Бетаметазон периокулярно 1,0 мл 1 р/нед, 2—3 мес или
Метилпреднизолон депо периокулярно 40 мг 1 р/нед, 2—3 мес
+
Дексаметазон в/в капельно в течение 30 мин 32—40 мг в 200,0 мл изотонического р-ра натрия хлорида утром 1 р/2 сут (общая доза 180—240 мг), 10—12 сут или
Метилпреднизолон в/в капельно в течение 30 мин 500—1000 мг в 200,0 мл изотонического р-ра натрия хлорида утром 1 р/2 сут (общая доза 3—4,5 г), 10—12 сут
+
(по окончании пульс-терапии)
Дексаметазон внутрь 1—2 мг 1 р/сут утром, длительность терапии определяют индивидуально или
Метилпреднизолон внутрь 8—16 мг 1 р/сут утром, длительность терапии определяют индивидуально или
Преднизолон внутрь 10—20 мг 1 р/сут утром, длительность терапии определяют индивидуально.

Альтернативные ЛС (вместо пульс-терапии ГКС):

Дексаметазон внутрь 0,05 мг/кг/сут в 1—2 приема в первой половине дня, 3—8 нед, затем постепенно снижение дозы до 1—2 мг/сут, длительность терапии определяют индивидуально или
Метилпреднизолон внутрь 0,4 мг/кг/сут в 1—2 приема в первой половине дня, 3—8 нед, затем постепенное снижение дозы до 8—16 мг/сут, длительность терапии определяют индивидуально или
Преднизолон внутрь 0,5 мг/кг/сут в 1—2 приема в первой половине дня, 3—8 нед, затем постепенное снижение дозы до 10—20 мг/сут, длительность терапии определяют индивидуально.


Продолжительность терапии зависит от длительности сохранения активного процесса. Препараты отменяют постепенно (в течение 2—2,5 мес), через 3—4 мес после прилегания сетчатки и исчезновения отека ДЗН.

В отсутствие эффекта от ГКС применяют цитостатики в виде монотерапии или в сочетании с ГКС:

Азатиоприн внутрь 2 мг/кг/сут в 2 приема, длительно или
Метотрексат внутрь 2,5 мг 3 р/нед, длительно или
Циклоспорин внутрь 3,5—5 мг/кг 2 р/сут, длительно или
Циклофосфамид в/м 200 мг 1 р/нед или 1000 мг 1 р/мес, длительно
+
Преднизолон внутрь 10—15 мг 1 р/сут утром, длительно или
Циклоспорин внутрь 5 мг/кг 2 р/сут, длительно или
Циклофосфамид в/в 500 мг 1 р/мес, длительно
+
Метотрексат внутрь 2,5 мг 3 р/нед, длительно.


Продолжительность терапии зависит от длительности сохранения активного процесса. Препараты отменяют постепенно (в течение 2—2,5 мес), через 3—4 мес после прилегания сетчатки и исчезновения отека ДЗН.

Оценка эффективности лечения

Улучшение или отсутствие снижения зрительных функций.

Осложнения и побочные эффекты лечения

Осложнения и побочные эффекты лечения связаны с системным применением ГКС и цитостатических препаратов.

Ошибки и необоснованные назначения

Связаны с ошибочным предположением об инфекционной природе заболевания и использованием препаратов, неэффективных при синдроме ФКХ.

Прогноз

Прогноз благоприятный при проведении адекватной терапии. В отсутствие лечения наступает слепота из-за отслойки сетчатки и атрофии зрительного нерва. При использовании метотрексата,  циклофосфамида, азатиоприна уменьшение выраженности симптомов отмечается не ранее чем через 3—4 нед от начала лечения, а отчетливое улучшение состояния больных — через 2,5—3 мес.

Шток В.Н.

Похожие статьи
показать еще
 
Клиническая фармакология