Синдром Аксенфельда—Ригера

01 Апреля в 22:29 1642 0


Эпидемиология

При наличии заднего эмбриотоксона глаукома развивается в 60% случаев.

Классификация

Отсутствует.

Этиология

Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Развитие синдрома связывают с аномалиями хромосом 4q23—26.

Патогенез

Заболевание относится к периферическому мезодермальному дисгенезу. Как и при других видах врожденных глауком, повышение ВГД обусловлено дисгенезом УПК.

Клинические признаки и симптомы

Симптомы глаукомы могут появляться сразу после рождения ребенка или через некоторое время. Поражение двустороннее. К основным симптомам относятся задний эмбриотоксон, истончение стромы радужки и ее атрофия, эктопия зрачка, выворот пигментного листка, иридокорнеальные сращения (отростки или тяжи радужки, идущие от ее периферии и/или от зрачковой зоны к кольцу Швальбе), высокое прикрепление радужки к трабекуле с прикрытием склеральной шпоры.

Схема поэтапного ведения пациентов. Глаукомы, сочетающиеся с другими пороками развития органа зрения
Схема поэтапного ведения пациентов. Глаукомы, сочетающиеся с другими пороками развития органа зрения

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования

■ Гониоскопическое исследование (иридокорнеальные сращения, высокое прикрепление радужки к трабекуле с прикрытием склеральной шпоры, выступающее кзади переднее пограничное кольцо Швальбе.
■ Биомикроскопическое исследование (белая полоска на периферии роговицы, истончение стромы радужки и ее атрофия, эктопия зрачка, выворот пигментного листка).


Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз проводят с глаукомой, сочетающейся с мезодермальной дистрофией радужки.

Общие принципы лечения

Медикаментозное лечение проводят на ранних стадиях заболевания.

Применяют ЛС, угнетающее продукцию водянистой влаги:
Тимолол (пролонгированного действия), 0,1% гель или 0,5% р-р, в конъюнктивальный мешок по 1 капле 1 р/сут или ЛС обычного действия, 0,25— 0,5% р-р, в конъюнктивальный мешок по 1 капле 2 р/сут, длительно
±
Бринзоламид, 1% р-р, в конъюнктивальный мешок по 1 капле 2 р/сут, длительно или
Дорзоламид, 2% р-р, в конъюнктивальный мешок по 1 капле 3 р/сут, длительно
±
Клонидин, 0,125, 0,25 или 0,5% р-р, в конъюнктивальный мешок по 1 капле 2—3 р/сут, длительно. При неэффективности медикаментозной терапии переходят к хирургическому лечению.

На поздних стадиях заболевания более эффективны фистулизирующие операции или деструктивные вмешательства на цилиарном теле.

Оценка эффективности лечения

Критерием эффективности лечения является снижение истинного ВГД до уровня < 21 мм рт. ст.

Осложнения и побочные эффекты лечения

При использовании указанных препаратов возможно развитие аллергических реакций и побочных эффектов, свойственных данным ЛС.

Ошибки и необоснованные назначения

Несвоевременные диагностика и хирургическое вмешательство могут привести к стойкой потере зрения, помутнению роговицы.

Прогноз

При адекватной терапии и снижении уровня ВГД зрительные функции удается сохранить.

Шток В.Н.
Похожие статьи
показать еще
 
Клиническая фармакология