Ретинопатия «выстрел дробью»

31 Марта в 16:19 732 0


Эпидемиология

Ретинопатия «выстрел дробью» чаще встречается у женщин старше 30 лет (средний возраст составляет 51 год).

Классификация

Отсутствует.

Этиология и патогенез

Возникновение ретинопатии «выстрел дробью» связывают с аутоиммунными реакциями. У 80—96% больных выявляется HLA-A29. В 92% случаев отмечаются клеточно-опосредованные реакции на S-антиген сетчатки и интерфоторецепторный ретиноид-связывающий протеин.

Клинические признаки и симптомы

В 80% случаев заболевание глаз двустороннее. К основным жалобам относятся постепенное «затуманивание» зрения, плавающие помутнения, ухудшение зрения в ночное время, нарушение цветового зрения.

У 25% больных выявляется негранулематозный передний увеит с нежными преципитатами, а также диффузный витриит. При офтальмоскопическом исследовании определяются множественные непигментированные или кремового цвета очаги, расположенные на уровне наружных слоев сетчатки, пигментного эпителия и внутренних слоев сосудистой оболочки.

Очаги имеют овальную форму, значительный размер (до 3—4 диаметров ДЗР) и занимают задний полюс глаза, простираясь до экватора. Иногда имеется отек ДЗН. Характерно хроническое течение с обострениями и ремиссиями. Снижение остроты зрения связано с наличием кистовидного отека или дистрофии макулярной зоны, образованием эпиретинальных мембран, атрофией ДЗН, васкулитом сетчатки, иногда серозной отслойкой нейроэпителия или хориоидальной неоваскуляризацией, помутнением хрусталика.

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования

Диагноз устанавливают на основании результатов офтальмоскопического исследования. На ФАГД выявляется окрашивание флюоресцеином стенок ретинальных сосудов и просачивание флюоресцеина в сетчатку, гиперфлюоресценция в виде цветка в макулярной зоне сетчатки (кистовидный отек), а также умеренная гиперфлюоресценция очагов в поздней фазе. Амплитуда ЭРГ снижена или не определяется.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз проводят с синдромом  Фогта—Коянаги—Харада, симпатической офтальмией, лимфомой, поражением глаз при саркоидозе, туберкулезе, острой задней мультифокальной плакоидной пигментной эпителиопатией, множественным мимолетным бело-клеточным синдромом, мультифокальным хориоидитом и панувеитом.

Общие принципы лечения

При умеренно активном процессе:

Дексаметазон парабульбарно 2—3 мг 1 р/сут, 7—10 сут
+
(после завершения курса)
Бетаметазон парабульбарно 1,0 мл 1 р/нед, 2—3 мес или
Метилпреднизолон (депо) парабульбарно 40 мг 1 р/нед, 2—3 мес.

При более активном процессе:

Дексаметазон парабульбарно 2—3 мг 1 р/сут, 7—10 сут
+
(после завершения курса)
Бетаметазон парабульбарно 1,0 мл 1 р/нед, 2—3 мес или


Метилпреднизолон (депо) парабульбарно 40 мг 1 р/нед, 2—3 мес
+
Дексаметазон в/в капельно в течение 30 мин 20—32 мг в 200,0 мл изотонического р-ра натрия хлорида утром 1 р/2 сут (общая доза 120—180 мг), 10—12 сут или
Метилпреднизолон в/в капельно в течение 30 мин 250—500 мг в 200,0 мл изотонического р-ра натрия хлорида утром 1 р/2 сут (общая доза 2—3 г), 10—12 сут
+
(по окончании пульс-терапии)
Дексаметазон 1—2 мг 1 р/сут утром, 1 —2 мес, затем постепенная отмена в течение 2—2,5 мес или
Метилпреднизолон внутрь 8—16 мг 1 р/сут утром, 1—2 мес, затем постепенная отмена в течение 2—2,5 мес или
Преднизолон внутрь 10—20 мг 1 р/сут утром, 1—2 мес, затем постепенная отмена в течение 2—2,5 мес.

Вместо проведения пульс-терапии ГКС их можно назначать по следующей схеме:

Дексаметазон внутрь 0,05 мг/кг 1 р/сут утром, 2—3 нед, затем постепенное снижение дозы до 1—2 мг 1 р/сут утром, 1—2 мес, затем постепенная отмена в течение 2—2,5 мес или
Метилпреднизолон внутрь 0,4 мг/кг 1 р/сут утром, 2—3 нед, затем постепенное снижение дозы до 8—16 мг
1 р/сут утром, 1—2 мес, затем постепенная отмена в течение 2—2,5 мес или
Преднизолон внутрь 0,5 мг/кг 1 р/сут утром, 2—3 нед, затем постепенное снижение дозы до 10—20 мг 1 р/сут утром, 1—2 мес, затем постепенная отмена в течение 2—2,5 мес.

При неэффективности системных ГКС назначается циклоспорин в виде монотерапии или в сочетании ГКС:

Циклоспорин внутрь 5 мг/кг/сут в 2 приема, 2—4 мес или
Циклоспорин внутрь 3,5 мг/кг 2 р/сут, 2—4 мес
+
Дексаметазон внутрь 1—1,5 мг 1 р/сут утром, 2—4 мес или
Метилпреднизолон внутрь 8—12 мг 1 р/сут утром, 2—4 мес или
Преднизолон внутрь 10—15 мг 1 р/сут утром, 2—4 мес.


Оперативные вмешательства (лазеркоагуляция хориоидальной неоваскуляризации и экстракция катаракты) проводятся на фоне терапии ГКС.

Оценка эффективности лечения

Уменьшение выраженности воспаления.

Осложнения и побочные эффекты лечения

Осложнения и побочные эффекты лечения связаны с системным применением ГКС и циклоспорина.

Ошибки и необоснованные назначения

Нередко, предполагая инфекционную этиологию заболевания, используют антибактериальные препараты, неэффективные при данном процессе. В связи с нефротоксичностью циклоспорина необходим контроль уровня кретинина в крови.

Прогноз

В 75% случаев прогноз благоприятный. Стойкое снижение зрительных функций связано с появлением кистовидной дистрофии макулярной зоны и хориоидальной неоваскуляризацией.

Шток В.Н.

Похожие статьи
показать еще
 
Клиническая фармакология