Острая задняя мультифокальная плакоидная пигментная эпителиопатия

31 Марта в 15:50 1115 0


Эпидемиология

Острая задняя мультифокальная плакоидная пигментная эпителиопатия встречается у соматически здоровых лиц от 20 до 50 лет (средний возраст 25 лет).

Классификация

Отсутствует.

Этиология

Этиология неизвестна, предполагается вирусная природа. Обычно воспалению глаз предшествует заболевание, напоминающее грипп.

Патогенез

Считается, что первичные изменения возникают в хориокапиллярном слое и заключаются в окклюзии терминальных хориоидальных артериол.

Клинические признаки и симптомы

Поражение глаз двустороннее, возникает одновременно на обоих глазах. Острота зрения обычно уменьшается незначительно, хотя возможно снижение до счета пальцев у лица. Передний отрезок глаза обычно интактен или незначительно воспален. В стекловидном теле клеточная реакция не превышает 2+. В заднем полюсе глаза при офтальмоскопическом исследовании определяются множественные плоские очаги кремового цвета с четкими границами, расположенные на уровне пигментного эпителия или хориокапилляров; их размер составляет примерно 1/2 диаметра ДЗН.

Первые очаги появляются в макулярной зоне, затем распространяются к периферии. Иногда имеется отек ДЗН. Как правило, через 2—3 нед наблюдается спонтанное исчезновение симптомов. В месте бывших очагов образуются рубцы с незначительным отложением пигмента. В 95% случаев острота зрения повышается до 0,6—0,7. Возникновение рецидивов не характерно.

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования

Диагноз устанавливают на основании результатов офтальмоскопического исследования и ФАГД (в раннюю фазу очаги не окрашиваются флюоресцеином, в поздней фазе отмечается диффузная гиперфлюоресценция очага.). Ранняя гипофлюоресценция на ФАГД может объясняться наличием дефектов наполнения хориокапилляров. Пигментный эпителий поражается вторично, становится отечным, блокируя, таким образом, хориоидальную флюоресценцию, однако затем пигментный эпителий поглощает флюоресцеин вследствие нарушения гематоофтальмического барьера.


Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз проводят с ретинопатией «выстрел дробью», множественным мимолетным белоклеточным синдромом, серпигинозным хориоидитом, синдромом Фогта—Коянаги—Харада, псевдогистоплазмозным синдромом.

Общие принципы лечения

Как правило, даже в отсутствие терапии течение благоприятное. Показаниями к использованию ГКС служат поражение фовеолярной зоны и выраженное снижение остроты зрения.

ЛС выбора:

Дексаметазон парабульбарно 2—3 мг 1 р/сут, 7—10 сут
+
(после завершения курса)
Бетаметазон парабульбарно 1,0 мл 1 р/нед, 2—3 мес или
Метилпреднизолон депо парабульбарно 40 мг 1 р/нед, 2—3 мес.

Альтернативные ЛС:

Дексаметазон внутрь 0,05 мг/кг 1 р/сут утром, 2—3 нед, затем постепенное снижение дозы до 1—2 мг 1 р/сут, утром 1—2 мес, затем постепенная отмена в течение 1,5—2 мес или
Метилпреднизолон внутрь 0,4 мг/кг 1 р/сут утром, 2—3 нед, затем постепенное снижение дозы до 8—16 мг 1 р/сут утром, 1—2 мес, затем постепенная отмена в течение 1,5—2 мес или
Преднизолон внутрь 0,5 мг/кг 1 р/сут утром, 2—3 нед, затем постепенное снижение дозы до 10—20 мг 1 р/сут утром, 1—2 мес, затем постепенная отмена в течение 1,5—2 мес.

Оценка эффективности лечения

Исчезновение симптомов воспаления.

Осложнения и побочные эффекты лечения

Обычно отсутствуют.

Ошибки и необоснованные назначения

Связаны с неправильной диагностикой и использованием антибиотиков широкого спектра действия или противопротозойных препаратов.

Прогноз

Прогноз благоприятный.

Шток В.Н.

Похожие статьи
показать еще
 
Клиническая фармакология