Инволюционная центральная хориоретинальная дистрофия. Эпидемиология

28 Марта в 16:08 2390 0


Инволюционная центральная хориоретинальная дистрофия (ЦХРД) (син.: возрастная макулодистрофия, сенильная макулярная дистрофия, связанная с возрастом макулярная дегенерация) представляет собой заболевание центрального отдела глазного дна (преимущественно макулярной области) у лиц пожилого и старческого возраста, имеющее наследственную предрасположенность и характеризующееся поражением хориокапиллярного слоя, мембраны Бруха (стекловидной пластинки), пигментного эпителия, а также на поздних стадиях и нейроэпителия.

Эпидемиология

Инволюционная ЦХРД служит одной из наиболее частых причин снижения остроты зрения у лиц в возрасте старше 60 лет в таких странах, как США, Великобритания, Канада, Россия. Тем не менее оценить распространенность ЦХРД в России и других странах довольно сложно из-за различий в подходах к определению заболевания, отсутствия единой методики его диагностики и общепринятой классификации.

Согласно исследованиям, проведенным в США, распространенность инволюционной ЦХРД в поздней стадии у лиц в возрасте от 43 до 86 лет составляет 1,7% (экссудативная ЦХРД, хотя бы односторонняя, была выявлена у 1,2%, географическая атрофия — у 0,5%), а у лиц в возрасте 75 лет — 7,8%. Основываясь на полученных результатах, исследователи пришли к заключению, что в США насчитывается около 640 тыс. больных этого возраста, страдающих инволюционной ЦХРД.

По данным отечественных ученых, на долю ЦХРД приходится примерно 14%, а у лиц в возрасте старше 50 лет — 45,9% от всех случаев сосудистых заболеваний глаз. Кроме того, ЦХРД служит одной из наиболее распространенных причин инвалидности по зрению.

Среди факторов риска, которые могут влиять на развитие и течение ЦХРД, обычно выделяют внеглазные и глазные. К внеглазным относят пол, возраст, расовую принадлежность, наследственность, сердечнососудистые заболевания, курение, употребление алкоголя, социально-экономическое положение и др. К глазным факторам риска можно отнести цвет радужки, наличие катаракты, перенесенные оперативные вмешательства на глазу.

Классификация

Общепринятая классификация отсутствует. В практической деятельности офтальмологов целесообразно использовать следующую классификацию:
  • неэкссудативная форма (предисциформная):
— ретинальные друзы;
— дефекты пигментного эпителия;
— перераспределение пигмента;
— атрофия пигментного эпителия и хориокапиллярного слоя;
  • экссудативная форма (дисциформная). Стадии экссудативной формы:
  • экссудативная отслойка пигментного эпителия;
  • экссудативная отслойка нейроэпителия;
  • неоваскулярная (субпигментная и субнейроэпителиальная неоваскуляризация);
  • экссудативно-геморрагическая отслойка пигментного эпителия и/или нейроэпителия;
  • репаративная (рубцовая).
Необходимо отметить, что выделение стадий и форм заболевания довольно условно.  Нередко у одного и того же больного на одном глазу имеется неэкссудативная, а на другом — экссудативная форма инволюционной ЦХРД. Кроме того, при возрастной макулярной дистрофии возможен переход неэкссудативных изменений в экссудативные или их сочетание.

Этиология

В качестве основного этиологического фактора в последние годы рассматривается наследственная отягощенность (тип наследования аутосомно-доминантный). Тем не менее нельзя исключать влияние таких факторов, как возраст, пол, наличие сердечно-сосудистых заболеваний, особенности питания, а также курение и употребление алкоголя.

Патогенез

В основе патогенеза лежат повреждение хориокапиллярного слоя (нарушается микроциркуляция), мембраны Бруха (ее уплотнение) и пигментного эпителия (нарушение структуры и функций в результате внутриклеточного накопления липофусцина и внеклеточного отложения липидов), развитие отека, атрофия нейроэпителия.

Клинические признаки и симптомы

Неэкссудативная форма нередко протекает бессимптомно. В некоторых случаях отмечается постепенное снижение остроты зрения, иногда метаморфопсии.

Друзы представляют собой внеклеточные эозинофильные отложения, располагающиеся между основной мембраной пигментного эпителия и внутренним коллагеновым слоем мембраны Бруха. Они преимущественно локализуются в заднем полюсе глазного дна, различаются по размеру (от точечных образований до крупных сливных фокусов), цвету (от светло-желтого до белого, иногда с пигментным ободком), форме, четкости границ (от четких до едва различимых) и проминированию.

Друзы приводят к незначительной отслойке пигментного эпителия. Поражение глаз обычно симметричное. С возрастом количество друз и их размер увеличивается, они кальцифицируются. Изредка может наблюдаться и обратный процесс (исчезновение друз). Твердые друзы однотипные, обычно небольшого размера, с четкими границами, желтовато-белого цвета. Мягкие друзы имеют значительно больший диаметр, нечеткие границы, желтого или белого цвета, нередко сливаются между собой, формируя сливные друзы.



Дефекты пигментного эпителия локализуются в макулярной области, представляют собой мелкие плоские очажки желтоватого цвета с четкими границами и отложением пигмента или без него.

Перераспределение пигмента характеризуется тем, что в макулярной зоне выявляются участки гипо- и гиперпигментации. Атрофия пигментного эпителия и хориокапиллярного слоя развивается медленно (в течение нескольких лет). В начале появляется зернистый пигмент в парафовеальной области, который продвигается к фовеоле, затем обнаруживаются хорошо отграниченные зоны атрофии хориокапиллярного слоя и пигментного эпителия. Вероятно, развитие данного процесса связано с дисфункцией пигментного эпителия, нарушением структуры и функции хориокапиллярного слоя и вторичным поражением нейроэпителия. Острота зрения у больных снижается постепенно, по мере прогрессирования процесса.

Экссудативная форма состоит из нескольких стадий. Крайне редко протекает бессимптомно (в начальных стадиях). Обычно больные предъявляют жалобы на снижение остроты зрения различной степени выраженности, затуманивание, искажение и искривление предметов, метаморфопсии.

Экссудативная отслойка пигментного эпителия развивается в результате скопления серозной жидкости между мембраной Бруха и пигментным эпителием. Формируется в макуле или парамакулярно, размеры могут достигать нескольких диаметров диска зрительного нерва. Клинически представляет собой купол с четкими границами слегка желтоватого цвета, по форме участок поражения бывает овальным, круглым, а также в виде подковы. Отслойка пигментного эпителия может существовать без динамики длительное время или прогрессировать. Возможно спонтанное исчезновение. Зрительные функции нарушаются незначительно. Острота зрения с гиперметропической или астигматической коррекцией может достигать 1,0. Осложнением служит спонтанный разрыв участка поражения, что сопровождается резким снижением зрения.

Экссудативная отслойка нейроэпителия развивается при нарушении барьерной функции пигментного эпителия с последующим проникновением серозного содержимого под нейроэпителий. Поражение локализуется в центральной зоне глазного дна, очаг имеет дисковидную форму, нечеткие границы, значительно приподнимается над поверхностью сетчатки. Дефекты пигментного эпителия в пораженной области не видны. Острота зрения у больных, как правило, снижена, может колебаться в течение дня, повышается при гиперметропической коррекции.

Неоваскулярная стадия наступает при врастании новообразованных сосудов из хориоидеи через дефекты в мембране Бруха под пигментный эпителий или нейроэпителий с формированием субпигментной или субнейроэпителиальной неоваскулярной мембраны. Офтальмоскопическое обнаружение субретинальной неоваскулярной мембраны затруднено, поскольку она прикрыта экссудатом и пигментом. Острота зрения зависит от локализации мембраны, при ее эксцентричном расположении и небольших размерах нередко бывает высокой.

Экссудативно-геморрагическая отслойка пигментного эпителия и/или нейроэпителия характеризуется появлением субпигментных и субнейроэпителиальных кровоизлияний в зоне неоваскулярной мембраны. Сетчатка над областью поражения приподнята, грязно-серого или зеленоватого цвета, также нередко отмечается перифокальное скопление твердого экссудата и кистовидный отек нейроэпителия. Острота зрения зависит от локализации мембраны, расположения кровоизлияний и их площади.

Репаративная стадия характеризуется постепенной организацией и частичной резорбцией крови и экссудата. Возможно дальнейшее врастание новообразованных сосудов и фибробластов из хориоидеи. При офтальмоскопическом исследовании в центральной зоне глазного дна выявляется дисковидный очаг беловатого или темного цвета с отложением пигмента. Зрительные функции снижены.

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования

Диагноз устанавливают на основании анамнеза, характерных жалоб, офтальмоскопической картины глазного дна. Для уточнения диагноза используют флюоресцентную ангиографию глазного дна, ретинотомографию, а также электрофизиологические методы исследования.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз неэкссудативной формы инволюционной ЦХРД проводят с ареолярным хориосклерозом Сорсби, а экссудативной — с центральной серозной хориопатией, опухолями хориоидеи.

Шток В.Н.

Похожие статьи
показать еще
 
Клиническая фармакология