Тромбоцитопатии и тромбоцитопении

25 Ноября в 8:19 3388 0


Тромбоцитопатии — обычно наследственная количественная или качественная неполноценность тромбоцитов. Клиническим проявлением этого состояния является повышенная кровоточивость, лабораторным — увеличение длительности кровотечения, причем другие показатели гемостаза и количество тромбоцитов находятся в пределах нормы. 

При подготовке таких больных к родоразрешению необходимо иметь запас тромбомассы. При развитии кровотечения в родах или на операции вводится тромбомасса, препараты, стабилизирующие первичный гемостаз (1—2 мл 0,025% адроксона, 2—4 мл 12,5% дицинона), десмопрессин, трансамча (250—500 мг). При аутоиммунном характере заболевания эффективно применение кортикостероидов. 

Противопоказано применение дезагрегантов (курантила, трентала, реополиглюкина и других), гепарина, нестероидных противовоспалительных препаратов (анальгина, аспирина!). 

Нельзя проводить спинальные методы обезболивания у таких больных из-за опасности развития эпидуральной гематомы.

По данным Burrow at al. (1988) у 8,3% обследованных женщин с неосложненной беременностью выявляется бессимптомная тромбоцитопения (97—150 • 10 в 9 степени/л), причем у 3/4 пациенток после родов число тромбоцитов возвращалось к норме. 

Первичные тромбоцитопении имеют, как правило, аутоиммунный и наследственный характер. Геморрагический васкулит или тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) — заболевание преимущественно детского возраста, но может встречаться у молодых беременных женщин. При этой патологии высок риск развития антифосфолипидного синдрома. 

Данное заболевание возникает преимущественно в детском возрасте. В этиологии заболевания играют роль острые и хронические инфекции, пищевые аллергены, лекарственные препараты (пенициллин, сульфаниламиды, салицилаты, барбитураты и другие). 

В патогенезе данного синдрома много остается неясного, но большинство авторов склонны считать, что провоцирующим моментом является анафилактическая реакция. Заболевание носит иммунокомплексный характер. При эквимолярном соотношении АГ и АТ образующиеся иммунные комплексы преципитируют и элиминируются из организма фагоцитирующими клетками. При избыточном количестве АТ происходит подавление функции макрофагов, а при избытке АГ образуются мелкие иммунные комплексы, которые слабо фагоцитируются, длительно циркулируют в сосудистом русле, фиксируются форменными элементами крови и отдельными компонентами сосудистой стенки, вызывая повреждение различных структур микрососудов.

В результате анафилактической реакции появляется целая группа биологически активных субстанций, которые приводят к расширению сосудов и резкому увеличению их проницаемости. В этом процессе большое значение придается состоянию системы «гиалуронидаза-гиалуроновая кислота». При увеличении концентрации гиалуронидазы концентрация гиалуроновой кислоты уменьшается и проницаемость стенки повышается. Большинство биологически активных субстанций, вырабатываемых микробами и появляющиеся в результате анафилактоидной реакции, повышают активность гиалуронидазы. 

Вследствие повреждающего действия ЦИК на стенки микрососудов развивается множественный мелкоочаговый микроваскулит иммунокомплексного генеза с асептическим воспалением, происходит дезорганизация соединительной ткани стенки сосудов, периваскулярный отек, блокада микроциркуляции, множественное микротромбирование микрососудов, образование экстравазатов, фибриноидный некроз стенки сосудов и окружающей ткани. Преимущественно поражаются сосуды кожи, суставов, брюшной полости и почек. 

Среди циркулирующих тромбоцитов при этой патологии преобладают юные формы из-за преждевременной деструкции их макрофагальной системой. Юные формы гемостатически более активны, поэтому, несмотря на снижение числа тромбоцитов, время кровотечения может быть меньше нормального. 

Ведущие механизмы патологии, определяющие тяжесть заболевания — степень гиперкоагуляции и локализация, распространенность микротромбирования микрососудов, являющиеся, в конечном счете, проявлениями подострого течения ДВС-синдрома. 

Наиболее характерными являются следующие признаки: 
  • тромбоцитопения; 
  • микроангиопатическая гемолитическая анемия; 
  • неврологическая симптоматика; 
  • нарушение функции почек; 
  • лихорадка. 
Наиболее опасны абдоминальные и почечные формы заболеваний, осложнения которых в ряде случаев приводят к смертельному исходу, а также «молниеносная пурпура». 


При лабораторном исследовании выявляются следующие изменения: лейкоцитоз, ускоренное СОЭ, анемия, ретикулоцитоз, преходящая тромбоцитопения, время свертывания и длительность кровотечения в норме или укорочено, увеличение α- и γ-глобулинов крови, гиперфибриногенемия, активность фибринолиза снижена, положителен этаноловый и протаминсульфатный тесты, толерантность плазмы к гепарину повышена, ЦИК повышены, криоглобулины снижены, фактор Виллебранда увеличен в 1,5—3 раза, IgA, М, G повышены, протромбиновое время увеличено. 

Диагноз ТТП иногда ставят уже в I триместре беременности, прогноз для плода в этом случае неблагоприятен. Если заболевание началось в III триместре, то при адекватной терапии с применением плазмафереза возможен благоприятный исход для матери и плода. ТТП может рецидивировать при последующих беременностях. В послеродовом периоде не наблюдается регресса симптомов ТТП, она может сразу же перейти в тяжелую форму. 

Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура может не иметь клинических проявлений у матери, но при переходе материнских аутоантител через плаценту к плоду может развиться тромбоцитопения новорожденного. Учитывая риск травматичных родов у таких пациенток, считается более безопасным абдоминальное родоразрешение. 

Гемолитико-уремический синдром (ГУС) сходен с ТТП: при этом заболевании также развивается микроангиопатическая гемолитическая анемия и тромбоцитопения, но, кроме того, характерным компонентом является острая почечная недостаточность. Основной патофизиологический механизм при данной патологии — образование тромбоцитарных микротромбов в сосудах микроциркуляции практически всех органов с преимущественным поражением почек, печени и головного мозга. Результатом этого процесса является дефицит тромбоцитов в результате их потребления и нарушение микроциркуляции с разрушением и гемолизом эритроцитов. 

Лечение геморрагического васкулита и гемолитико-уремического синдрома

В настоящее время наиболее эффективным методом лечения этих заболеваний, позволившим снизить материнскую и перинатальную смертность с 70% практически до нуля, является плазмаферез (Е. М. Шифман, 1999). Он проводится при ТТП и ГУС средней и тяжелой степени тяжести. Проводится плазмоэксфузия с возмещением донорской СЗП в объеме 40 мл/кг в первые сутки и 30 мл/кг в течение следующих 7—9 дней. При ГУС, в случае значительного повышения уровня креатинина, калия, развитии олигурии, может возникнуть потребность в гемодиализе

При легкой форме этих заболеваний проводится трансфузия СЗП в дозе 30 мл/кг в первые сутки и 15 мл/кг в последующие. 

С целью восполнения эритроцитов переливаются отмытые эритроциты при снижении Нb < 80 г/л. 

Необходимо заметить, что трансфузии тромбоцитарной массы при данной патологии увеличивают агрегацию тромбоцитов и усугубляют тяжесть заболевания. Поэтому по возможности надо избегать применения тромбомассы (!). 

Медикаментозная терапия включает применение антикоагулянтов (гепарина), дезагрегантов, ангиопротекторов, фибринолитиков (никотиновой кислоты), антигипертензивных препаратов (при повышении АДдиаст > 110 мм рт. ст). Назначаются препараты, улучшающие микроциркуляцию, антигистаминные, противовоспалительные препараты, в т.ч. кортикостероиды. Также применяются спазмолитики, антибиотики при наличии инфекции, препараты, уменьшающие проницаемость сосудов. 

При неэффективности проводимой терапии показана инфузия винкристина и спленэктомия после родоразрешения (Е. М. Шифман, 1999). 

Вторичные тромбоцитопении развиваются обычно вследствие ДВС-синдрома, длительного применения гепарина, при гемангиоме, лейкозах, миеломной болезни. Терапия заключается в лечении основного заболевания. 

При подготовке беременных с тромбоцитопениями к родам необходимо выполнение ряда моментов: 
  • в премедикацию включаются глюкокортикоиды — преднизалон 30—60 мг парентерально; 
  • предварительно заготавливается СЗП, тромбомасса; 
  • оптимальный вид обезболивания — эндотрахеальный наркоз с применением кетамина, ГОМК, закиси азота и нейролептанальгезии; 
  • спинальные методы анестезии не применяются.
Лысенков С.П., Мясникова В.В., Пономарев В.В.
Неотложные состояния и анестезия в акушерстве. Клиническая патофизиология и фармакотерапия
Похожие статьи
показать еще
 
Акушерство и гинекология