Внутрикостная хорошо дифференцированная остеогенная саркома

19 Марта в 12:41 1594 0


Внутрикостная хорошо дифференцированная остеогенная саркома (intraosseus well differentiated osteosarcoma) была выделена и описана в 1977 г. K.K.Unni, D.C.Dahlin, R.A.McLeod, D.I.Pritchard. В результате изучения 1000 препаратов с остеогенной саркомой больных, лечившихся в клинике Мейо, было обнаружено 12 таких опухолей и 15 препаратов было прислано для консультации из других лечебных учреждений. Описание этого вида опухоли появилось во втором издании «Атласа по опухолевой патологии» в 1981 г. под редакцией H.I.Spjut, R.E.Fechner, L.V.Ackerman. Описание составлено на основании статьи K.K.Unni и соавт. (1977). Третья статья, опубликованная в 1983 г. Johannes, Bjornsson, Kristian, K.K.Unni, основана на результатах наблюдения 15 больных, лечившихся в клинике Мейо с 1919 по 1981 г. Открытие этого вида опухоли стало возможным только благодаря тому, что с 1919 г., т.е. более 72 лет, в образцовом порядке хранятся истории болезни, рентгенограммы, морфологические и микроскопические препараты. Этот богатейший банк данных позволил пересмотреть их с новых позиций, сравнить результаты клинических исследований (продолжительность жизни, виды операций, микроскопическая картина) и выделить новый нозологический вид опухоли.

В отечественной литературе имеется только одна статья Н.Н.Петровичева и соавт. (1988), в которой они описали больного 20 лет с внутрикостной высокодифференцированной остеогенной саркомой в дистальном конце правой бедренной кости. На рентгенограмме опухоль занимала заднюю половину полуокружности бедренной кости, разрушив в этом месте кортикальный слой, однако над опухолью располагались костной плотности реактивные образования надкостницы. Диагноз колебался между паростальной саркомой и юкстакортикальной хондросаркомой. На компьютерной томографии был обнаружен очаг деструкции неоднородной плотности, окруженный зоной склероза. Кортикальный слой разрушен по задней поверхности, но опухоль прикрыта ассимилированным периостозом, толщина которого в 4 раза превышала толщину кортикального слоя; внекостный массив включал мелкоочаговые оссификаты, а его поверхность большей частью не содержала замыкательной пластинки.

Больному произведена резекция дистального конца бедренной кости, дефект замещен эндопротезом. Размеры опухоли 5x5x4 см. Морфологи ЦИТО в настоящее время пересматривают препараты целой группы больных с атипичными формами фиброзной дисплазии и другими заболеваниями. Нет сомнения, что у ряда больных будет обнаружена недиагностированная (не известная ранее) внутрикостная хорошо дифференцированная остеогенная саркома.

Описание этого нового вида опухоли приводится по статьям K.K.Unni и соавт. и Johannes and Kristian Bjornsson.

Внутрикостная хорошо дифференцированная остеогенная саркома, по данным клиники братьев Мейо, составляет 1 % всех больных, которым в клинике был поставлен диагноз: остеогенная саркома. Мужчины и женщины поражаются одинаково часто. Возраст на момент установления диагноза — от 10 до 70 лет, наибольшее число больных было в возрасте от 20 до 30 лет и старше, что объясняется медленным течением этого опухолевого процесса. Наиболее часто опухоль локализовалась в дистальном метафизе бедренной кости у 11 больных и проксимальном — болыпеберцовой кости у 8, в дистальном конце — у 5 больных; поражение наблюдалось в подвздошной, пяточной кости и нижней челюсти у одного больного, было два очага — в правой подвздошной кости и проксимальном отделе большеберцовой кости, всего наблюдалось 27 больных.

Симптоматика. Боли локальные соответственно месту поражения кости, постепенно за месяцы и годы усиливающиеся и поэтому трудно переносимые; хотя размеры очага увеличиваются медленно, у некоторых больных появляются местно пастозность ткани, снижение мышечного тонуса. Поскольку опухоль обычно не выходит за контуры кости, мягкотканный компонент не определяется. Течение медленное — многие годы, краевые резекции обычно приводят к рецидиву процесса. Определить границы необходимой резекции кости на протяжении в настоящее время трудно, поскольку неизвестны отдаленные результаты таких операций у большого числа больных и отсутствуют достаточные сроки наблюдения. По данным клиники Мейо, даже после ампутаций наблюдались рецидивы опухоли, что говорит о возможности распространения опухоли по костномозговому каналу на большом протяжении. После ампутации умерло двое больных — через 15 и 24 мес.



Рентгенологическая картина. Опухоль располагается в костномозговом канале в виде одиночного просветления, обычно вытянутого по каналу или разделенного на несколько отделов более плотными полуперегородками. На фоне просветления встречаются более плотные островки с нечеткими контурами, но в некоторых местах имеющие даже склеротический хорошо выраженный край, что дает иногда основание ошибочно предположить, что это доброкачественный процесс. Постепенно разрушается, истончается и даже (правда, неравномерно) полностью разрушается кортикальный слой кости, периостальной реакции чаще не бывает.

У детей опухоль со стороны диафиза доходит до зоны роста с ее закрытием, распространяется на метафиз и эпифиз, что дает основание путать ее с гигантоклеточной опухолью — остеобластокластомой.

Во время операции опухоль имеет беловато-серовато-розовый цвет, создается впечатление, что она хорошо отграничена от кости, но это впечатление ложное. Опухоль имеет плотную консистенцию, похожа на фиброзную ткань при фиброзной дисплазии и легко может быть с ней спутана. Обычно она только приподнимает надкостницу, не нарушая ее, но возможны случаи, когда опухолевая ткань распространяется за пределы кости.

Микроскопически опухоль состоит из фиброзной ткани с остеоидом, содержание которого колеблется, коллагена и веретенообразных клеток, составляющих пучки. Клетки заполнены «активными» зернами хроматина, имеют одинаковое строение, величину, нет характерных для злокачественности атипичных форм, митозы встречаются редко или даже отсутствуют. Иногда трабекулы из остеоида по величине соответствуют нормальной кости и часто минерализуются. Клетки по краям остеоида могут напоминать остеобласты. Стромальные клетки в некоторых фокусах и в других местах кости ориентируются в разных направлениях к проекции кости и под разными углами, некоторые из них устанавливаются под прямым углом к трабекулам, как это встречается при паростальной саркоме.

Дифференциальный диагноз должен проводиться с фиброзной дисплазией, десмопластической фибромой, с типичной остеобластомой или агрессивной остеобластомой.

Лечение. Краевые резекции производить нельзя. По данным K.K.Unni с соавт. (1977), у всех 18 больных, которым были произведены краевые резекции, наступили рецидивы. К сожалению, в настоящее время трудно (невозможно) определить, на каком уровне необходимо выполнять резекцию на протяжении, так как у всех 3 больных, которым была произведена ампутация, наступили рецидивы, метастазирование и они умерли через 15—24 и 31 мес после операции. При операции на большеберцовой кости из крыла подвздошной кости был взят участок для пластики дефекта.

В области крыла возник второй очаг опухоли, так что можно думать об имплантационном метастазе. Их опыт убедил нас, что даже тщательно произведенная краевая резекция неадекватна при этом виде злокачественной опухоли, так как после двух операций наступали рецидивы, возник рецидив и после третьей операции — резекции суставного конца кости, однако больная жива в течение 12 лет после первой операции. В клинике Мейо из 27 больных умерло 5, один из больных жив в течение 24 лет после первой операции. Таким образом, нужно думать, что имеются различные клинические варианты с различной степенью злокачественности — внутрикостной хорошо дифференцированной остеогенной саркомой. Детальное изучение этой относительно новой опухоли — важная задача современных хирургов.

С.Т.Зацепин
Костная патология взрослых
Похожие статьи
  • 14.05.2013 35453 12
    Деформации стопы

    Стопа человека — орган опоры и ходьбы. Статическая и динамическая функция стопы, а также ее форма обеспечиваются строением и взаиморасположением костно-суставного, сумочно-связочного и мышечного аппарата. Стопа является сложным сводчатым образованием.

    Костная патология
  • 19.03.2012 23489 22
    Фиброзная дисплазия костей (болезнь Брайцева)

    Как известно, наука и история умеют не только забывать, но и вспоминать.
    В 1927 г. В.Р. Брайцев на XIX съезде российских хирургов первым подробно привел точное описание клинической, рентгенологической, микроскопической картины измененных костей, сообщил о микроскопическом строении очага фиброз...

    Костная патология
  • 19.03.2012 20703 75
    Опухоли грудины

    Проблема очень важная, которая, к сожалению, не привлекает к себе должного внимания и интереса специалистов. Это приводит к недостаточным знаниям диагностики и возможностей лечения.К нам обращалось большое число больных, которым не был поставлен диагноз или было отказано в лечении в институтах хирур...

    Костная патология
показать еще
 
Травматология и ортопедия