Остеомаляция

19 Марта в 17:41 1126 0


Остеомаляция (греч. malacus — мягкое, гибкое; malaci, malasso — мягкий, податливый) — мягкая кость — относится к группе системных заболеваний, при которых кость теряет одно из своих важных свойств — твердость (в отличие от остеопороза, когда кости делаются хрупкими и легко ломаются). Эти заболевания чаще наследственные, геннообусловленные, но могут быть и приобретенными. Они сходны в том, что в результате нарушения всасывания в кишечнике, реабсорбции в различных отделах канальцев почек кальций или фосфор не достигают нормального уровня в плазме крови, при этом снижается минерализация в нормальном объеме развивающегося остеоида белкового матрикса костей, которые вследствие этого не приобретают свойственной им твердости и жесткости, необходимой для организмов, чтобы поддерживать правильную форму костей. В результате площадь неминерализованного остеоида белкового матрикса костей по площади значительно превышает площадь минерализованного, что хорошо видно и легко подсчитывается в процентах при гистологическом исследовании.

Остеомаляция бывает гипокальципенической или фосфатопенической в зависимости от того, нарушение какого процесса, механизма всасывания происходит в организме, от нарушения метаболизма каких гормонов, нарушения каких генов и т.д. Наряду с врожденными могут возникать и приобретенные формы остеомаляции (рис. 2.2).
patologija174.jpg
Наиболее хорошо изучены следующие ее формы:

синдром Фанкони;
аутосомно-рецессивная недостаточность витамина D I типа;
витамин D-зависимая остеомаляция II типа;
сцепленная с Х-хромосомой гипефосфатемия;
аутосомно-доминантное гипофосфатемическое поражение костей;


витамин D-резистентная гипофосфатемическая остеомаляция с гли-
цинурией;
витамин D-резистентная гипофосфатемическая остеомаляция, выяв-
ленная в 4—5-м десятилетиях;
витамин D-зависимая кальциепеническая остеомаляция.

Большое количество факторов, взаимодействие различных гормонов, состояние клеток-мишеней, особенности образующегося белкового матрикса костей, геннообусловленные нарушения настолько сложны, что все это необходимо изучать, знакомясь со специальными работами.

Клинические проявления различных форм остеомаляций имеют однотипные проявления, обусловленные снижением твердости костей. Появляются то незначительно, то ярко выраженные деформации костей: ребер, грудной клетки, грудины, позвоночника (тела позвонков принимают двояковогнутую форму), деформация костей таза, бедренных, болыпеберцовых костей, зоны перестройки, патологические переломы костей, медленно срастающихся. На рентгенограммах — остеопороз, смазанность рисунка, спонгиозы. Лечение препаратами витамина D; кальций, фосфор, магний — в больших дозах под контролем биохимических анализов, анализов мочи и крови в течение всей жизни.

Гиперфосфатазия — наследственное генетическое заболевание с аутосомно-рецессивной передачей. Встречается редко. Характеризуется остеомаляцией, резким повышением активности щелочной фосфатазы, выраженной симметричной деформацией костей. Лечение бифосфонатами. При нормально протекающих метаболических процессах в организме регулярные занятия спортом положительно отражаются на развитии костей у растущих подростков. Это особенно демонстративно проявляется у молодых спортсменов, целенаправленно занимающихся тренировками.

С.Т.Зацепин
Костная патология взрослых
Похожие статьи
  • 14.05.2013 35436 12
    Деформации стопы

    Стопа человека — орган опоры и ходьбы. Статическая и динамическая функция стопы, а также ее форма обеспечиваются строением и взаиморасположением костно-суставного, сумочно-связочного и мышечного аппарата. Стопа является сложным сводчатым образованием.

    Костная патология
  • 19.03.2012 23478 22
    Фиброзная дисплазия костей (болезнь Брайцева)

    Как известно, наука и история умеют не только забывать, но и вспоминать.
    В 1927 г. В.Р. Брайцев на XIX съезде российских хирургов первым подробно привел точное описание клинической, рентгенологической, микроскопической картины измененных костей, сообщил о микроскопическом строении очага фиброз...

    Костная патология
  • 19.03.2012 20689 75
    Опухоли грудины

    Проблема очень важная, которая, к сожалению, не привлекает к себе должного внимания и интереса специалистов. Это приводит к недостаточным знаниям диагностики и возможностей лечения.К нам обращалось большое число больных, которым не был поставлен диагноз или было отказано в лечении в институтах хирур...

    Костная патология
показать еще
 
Травматология и ортопедия