Лимфосаркома кости

19 Марта в 12:35 3362 0


Дефиниция ВОЗ: «Лимфома кости, некогда относившаяся к ретикулоклеточной саркоме, определяется как злокачественная лимфоидная опухоль с довольно разнообразной гистологической структурой и рассматриваемая как первичная в кости. Опухолевые клетки обычно округлые и довольно плеоморфны и могут обладать хорошо очерченными цитоплазматическими границами; многие из их ядер являются зазубренными или вдавленными, или имеющими вид седла и имеют выступающие вакуоли. В большинстве случаев многочисленные ретикулярные фибриллы имеют место и распределяются униморфно между опухолевыми клетками».

В группу лимфом—лимфосарком входит целая группа опухолей. Лимфосаркома возникает из лимфоидных клеток костного мозга, она встречается менее часто, чем саркома Юинга, чаще наблюдается у мужчин в возрасте 20—50 лет, тогда как саркома Юинга чаще встречается в первом и втором десятилетии. Наиболее часто встречается в костях таза, поясничном, грудном отделах позвоночника, а другие 50 % опухолей поражают длинные кости — бедренную, плечевую, большеберцовую и т.д. (рис. 29.1; 29.2).

Симптоматика менее выражена, чем саркоме Юинга. Появляется боль, которая постепенно увеличивается, не наблюдается ни анемии, ни субфебрилитета, лейкоцитоза. Довольно поздно над местом поражения появляются пастозность, отек, могут быть патологические переломы.

Рентгенологически отмечается появление мелких очагов в спонгиозной части кости сначала на небольшом протяжении по длине, затем может захватить до V3— '/2 длины диафиза кости, постепенно очаги деструкции сливаются, достигают кортикального слоя, постепенно его разрушая с небольшим периостозом и отечностью мягких тканей.
patologija87.jpg
Рис. 29.2. Лимфосаркома средней трети бедренной кости.


Микроскопически картина очень разнообразна и имеется много попыток создать гистологические классификации. Постановка точного диагноза различных форм злокачественной лимфомы очень трудна.

Лечение. В разных учреждениях применяют различные комбинации химиотерапии, облучение, резекция или ампутация. Некоторые клиники последние годы предпочитают облучение в комбинации с химиотерапией. Отмечают зависимость сроков выживания от гистологического строения опухоли. Лимфосаркомы, по данным В.М.Федотова и соавт. (1996), составляют 15 % среди злокачественных гемобластом. Авторы приводят данные по Алтайскому краю, который с 1949 по 1965 г. неоднократно подвергался загрязнению радионуклидами, а радиационный фактор в возникновении злокачественных гемобластозов в настоящее время признан. Они наблюдали трех больных с поражением костей: у одного были поражены обе большеберцовые кости — лимфобластная лимфосаркома, у второго была поражена затылочная кость — плазмоцитарная лимфосаркома и у третьего поражены были тела позвонков D2, De, Dn, L5.

В.И.Бабский (1997) среди 561 больного с лимфосаркомами наблюдал 422 (75 %) мужчин и 139 (25 %) женщин; у 35 больных были поражены кости. Он пришел к выводу, что эффективность химиолучевого лечения высока, особенно при локальных и ограниченных поражениях и превышает 95 %. Отдаленные результаты лечения оказались значительно лучше, когда вначале проводится химиотерапия, а затем лучевое лечение. Одновременное применение лучевой и полихимиотерапии дало положительный результат на 2—3-й день лечения.

E.Bajetta (1988) считал, что неудачи лучевой терапии объясняются появлением на диагностированных очагах новых опухолевых очагов — за границами зоны облучения. По его мнению, химиотерапия должна оказывать неоадъювантное воздействие на скрытые очаги поражения и предотвратить генерализацию опухоли. Несомненно, большое значение для успеха лечения имеют общее состояние больного, возраст, стадия процесса, повышение уровня лактатдегидрогеназы (L ДН) в сыворотке крови. Г.В.Круглова (1995) писала, что при помощи лучевой терапии могут быть обеспечены стойкие местные лечебные результаты. В большинстве лечебных учреждений в настоящее время при наличии показаний проводят комбинированное химиолучевое лечение по схеме «сандвич»: 3 цикла полихимиотерапии — облучение очага или очагов поражения — 3 цикла полихимиотерапии; при бластных лимфосаркомах: циклофосфан + винкристин — преднизолон или с добавлением адриобластина. Таким образом, лечение лимфосаркомы костей (ранее называющихся ретикулосаркомами) проводят химиотерапевты и радиологи, хирурги-онкологи, к которым попадают эти больные вначале.



Липома кости

Липома кости — доброкачественная опухоль из зрелой жировой ткани без признаков клеточного атипизма. Встречается редко, чаще в метаэпифизах длинных костей конечностей. Клинически проявляется незначительными болевыми ощущениями, деформацией костей, их переломами в местах наиболее истонченного кортикального слоя. Мы наблюдали 2 больных с липомами в области верхнего метафиза плечевой кости.

Клинически выявлялись небольшие боли, ограничение ротационных движений в плечевых суставах. У одной больной была выраженная дугообразная деформация плечевой кости. Рентгенологически определялись исчезновение спонгиозной кости и деформация эпиметафиза плечевой кости с истончением кортикального слоя. Произведена широкая краевая резекция кости, после удаления прямоугольной пластинки кости обнаружена опухоль — жировая ткань желтоватой окраски, не спаянная с костью; опухоль была легко удалена. Внутренняя поверхность костной полости абсолютно гладкая, в проксимальном конце спонгиозная кость, в дистальном — сужение костномозговой полости и нормальный костный мозг. После обработки стенок полости желобоватым долотом — электрокоагуляция, замещение дефекта аутокостью и пластинкой кортикального слоя. Через 5 мес восстановилось строение нормальной кости.

Липосаркома кости

Дефиниция ВОЗ: «Злокачественная опухоль, характеризующаяся липобластической дифференциацией, присутствием атипичных липобластов в различной степени дифференциации».

Липосаркома кости, располагающаяся внутри кости, встречается очень редко. F.Schajowitz писал, что часть представленных в литературе липосарком на самом деле являются, очевидно, злокачественными фиброгистиоцитами. Впервые о липосаркоме, возникшей из жировых клеток костного мозга, сообщил J.Ewing, и с тех пор описано немногим более 20 наблюдений.

Мы наблюдали больную 20 лет с липосаркомой диафиза большеберцовой кости, при этом располагавшиеся на небольшом расстоянии друг от друга два очага округлой, неправильной формы почти полностью разрушали кортикальный слой по передней поверхности (рис. 29.3). Больная страдала от болей и ходила с костылем и палочкой. Операция была произведена в виде широкой сегментарной резекции с абластичным удалением всего диафиза большеберцовой кости. Дефект был замещен идентичным аллотрансплантатом. Больная 10 лет свободно ходила, чувствовала себя здоровым человеком. Через 11 лет она приехала к нам с большой опухолью, занимавшей половину таза, подвздошную и ягодичную область — местного рецидива опухоли не было. В легких обнаружены множественные метастазы, через 5 мес больная умерла.

R.D.Brasfield, T.K.Das Gupta (1970) среди 236 больных (сборный материал) с липосаркомой всех локализаций у 18 человек отметили липосаркому кости и у 2 — метастаз липосаркомы в кости.
patologija88.jpg
Рис. 29.3. Липосаркома. а — до операции; б — после обширной резекции и замещения аллотрансплантатом.

С.Т.Зацепин
Костная патология взрослых
Похожие статьи
  • 14.05.2013 35424 12
    Деформации стопы

    Стопа человека — орган опоры и ходьбы. Статическая и динамическая функция стопы, а также ее форма обеспечиваются строением и взаиморасположением костно-суставного, сумочно-связочного и мышечного аппарата. Стопа является сложным сводчатым образованием.

    Костная патология
  • 19.03.2012 23469 22
    Фиброзная дисплазия костей (болезнь Брайцева)

    Как известно, наука и история умеют не только забывать, но и вспоминать.
    В 1927 г. В.Р. Брайцев на XIX съезде российских хирургов первым подробно привел точное описание клинической, рентгенологической, микроскопической картины измененных костей, сообщил о микроскопическом строении очага фиброз...

    Костная патология
  • 19.03.2012 20687 75
    Опухоли грудины

    Проблема очень важная, которая, к сожалению, не привлекает к себе должного внимания и интереса специалистов. Это приводит к недостаточным знаниям диагностики и возможностей лечения.К нам обращалось большое число больных, которым не был поставлен диагноз или было отказано в лечении в институтах хирур...

    Костная патология
показать еще
 
Травматология и ортопедия