Гиперпаратиреоз

19 Марта в 17:39 1544 0


Гиперпаратиреоз (hyperparathyreos) — эндокринное заболевание, появляющееся в результате развития опухоли — аденомы (одной или нескольких), рака околощитовидной (околощитовидных) желез. При этом возникает сложное метаболическое заболевание, при котором страдают все органы и системы, в том числе и всегда скелет больного, однако ведущей симптоматикой в 30—35 % наблюдений являются поражения скелета, и тогда говорят о костной форме гиперпаратиреоза.

Из 2-й пары глоточных карманов происходят thymus и одна пара околощитовидных желез, вторая пара околощитовидных желез происходит из 4-й пары глоточных карманов, крестовидные клетки — из нервного гребня. Для щитовидной железы на уровне 2-й пары глоточных карманов формируется маленький дивертикул, из которого образуется щитовидная железа. Эти формирования независимы друг от друга, но образуются в одно и то же время из нервного гребня [Gilbert, 1991].

Обидно, что четыре железы, возникающие одновременно с щитовидной и играющие важнейшую роль в метаболизме, названы просто околощитовидными — и это только потому, что анатомы и хирурги их заметили значительно позже щитовидной железы. В процессе эволюции природа, как бы зная их важнейшую роль, создала не одну, а целых 4 железы, расположив их на некотором расстоянии, чтобы при травме, тяжелом гнойном процессе на шее одна из желез осталась неповрежденной, так как живое существо не может существовать без функции околощитовидных желез.

Очень интересна и поучительна история познания отдельных явлений, которые привели к раскрытию патогенеза заболевания.

Catwalader в 1745 г. описал больного с деминерализованными «мягкими» костями, содержащими множество кист; больной выпивал много воды, страдал от нефролитиазиса. В 1835 г. Koynard отметил появление тетании после удаления щитовидных желез, одновременно с которыми, очевидно, удалялись и околощитовидные железы. В 1850 г. Owen обнаружил у носорога околощитовидную железу (приведенные выше данные цитированы по Т. Potts, L.J. Deftos). В 1864 г. Энгель сообщил о своеобразном заболевании, сопровождавшемся множественными переломами. Jvar и Sandstrom в 1880 г. обнаружили околощитовидные железы у собаки.

Как известно, у собак, кошек, овец, обезьян, грызунов околощитовидные железы располагаются так же, как и у носорога, — не около щитовидной железы, а под ее капсулой или в паренхиме. Такое атавистическое расположение аденом околощитовидных желез встречается и у больного человека.

Изменения в костях, характерные для гиперпаратиреоза, были описаны Cruvielnier, Duphytren (1834), Nelaton (1869), Langendorff, Mommsen (1877) и др.

Эти данные позволили Е. Gley в 1881 г. провести экспериментальную работу на животных и сообщить, что удаление околощитовидных желез вызывает тетанию. F.W. Recklinghausen в 1891 г. описывает заболевание, которое трактует как «генерализованный фиброзный остит» и считает его проявлением воспалительного процесса. Наш соотечественник М.Т. Костенко в 1916 г. высказывает мнение, что изменения в костях — это дегенеративно-репаративный процесс.

Многие из приведенных данных стали известны значительно позднее, поэтому надо отдать должное большому и очень важному вкладу, внесенному в эту проблему А.В. Русаковым. В 1924 г. А.В. Русаков при вскрытии трупа обнаружил изменения скелета, аналогичные описанным F.W. Recklinghausen, и одновременно нашел опухоль у нижнего полюса щитовидной железы. Эта опухоль оказалась раковым новообразованием околощитовидной железы. Сопоставив все полученные данные, А.В. Русаков пришел к выводу, что обнаруженные им изменения в скелете (лакунарная резорбция трабекул кортикального слоя и замещение костного мозга фиброзной соединительной тканью) являются следствием опухоли — рака околощитовидной железы.

В 1925 г. на II Всероссийском съезде патологоанатомов А.В. Русаков призвал хирургов удалять опухоли околощитовидных желез; к этому мнению он пришел еще в 1924 г. В этом же 1924 г. Richardson впервые удалил аденому околощитовидной железы, но больная умерла и результат операции проследить не удалось. В 1925 г. F. Mandel произвел первую операцию удаления аденомы околощитовидной железы с прекрасным результатом. Этой операцией положено начало патогенетическому лечению данного заболевания. Гормон околощитовидной железы впервые выделил В. Collip (1925), после чего внимание к этому заболеванию быстро возросло. А.В. Мартынов был первым русским хирургом, удалившим аденому околощитовидной железы в 1932 г. Интерес к гиперпаратиреозу среди хирургов и патологов был очень большим (В.Р. Брайцев, В.И. Корхов, Б.С. Розанов, О.В. Николаев и В.Н. Таркаева, А.Л. Стуккей, В.Я. Шлапоберский, А.П. Калиник, И.Б. Розанов, А.В. Русаков, Т.П. Виноградова, М.К. Климова и многие другие).

Биохимические анализы крови должны производиться всем людям регулярно, так же как выполняются обычные клинические анализы крови, и тогда при обнаружении гиперкальциемии, повышении активности щелочной фосфатазы и других изменений необходимо полноценное обследование для выявления причин указанных отклонений. При этом диагноз гиперпаратиреоза устанавливается на ранних стадиях развития болезни, а не через годы после ее начала, как было в прошлые десятилетия, Клиническа я картина . Обычно первыми симптомами бывают боль в мышцах, ногах, суставах, кистях, слабость, нарушение сна, изменения во всех системах и органах, поэтому врачу следует быть особенно внимательным и назначить больному необходимые исследования.

Клинико-рентгенологические симптомы гиперпаратиреоза:

• жажда — количество выпиваемой воды превышает норму, иногда значительно; симптом «стакан с водой на ночном столике» — утоление жажды 2—3—4 раза ночью;

• сухость кожных покровов, бледность;

• понижение силы, потеря бодрости, повышенная утомляемость, невозможность сидеть прямо (устает спина), неопределенная боль в костях, суставах;

• понижение аппетита, тошнота, реже рвота, запор, панкреатит;

• полиурия, камни почек, нефрокальциноз, а в далеко зашедших случаях — почечная недостаточность;

• в костях — генерализованный остеопороз, кистозные изменения в костях, часто множественные (при гистологическом исследовании клеточный состав идентичен такому при гигантоклеточной опухоли), характерные изменения в костях свода черепа;



• язвенная болезнь желудка, заболевания поджелудочной железы, изменения коркового слоя фаланг пальцев, кистей и др.

Недостаточное знание клинической картины гиперпаратиреоза и его костных форм ведет к тому, что больные иногда много лет наблюдаются и получают лечение от различных болезней, которые на самом деле являются лишь следствием дисбаланса Са, Р, К и других электролитов в крови или симптомами, а воспринимаются как самостоятельные, нозологические формы. Нередко выполняют операции по поводу рака желудка, опухоли челюсти, костей, мочекаменной болезни, направляют больных к невропатологам и т.д.

Приводим пример.
Больная 31 года (3 дня назад мною прооперирована). Заболевание началось с появления боли в левой половине таза, и женщина обратилась к терапевту районной поликлиники, которая направила ее на консультацию к невропатологу. Неврологического заболевания обнаружено не было, и больная получила направление к ревматологу и хирургу. После обследования и рентгенографии левой половины таза поставлен диагноз: коксартроз. Проводимое консервативное лечение было безуспешным. Последовательно больная осмотрена пятью хирургами поликлиники и была направлена в специализированную онкологическую поликлинику, где повторно выполнили рентгеновское исследование и, поставив диагноз: опухоль костей таза, направили в онкологическую больницу. После пункционной биопсии с диагнозом: остеобластокластома направлена в ортопедо-травматологический институт, откуда — в онкологическое учреждение, где после пункционной биопсии установили диагноз: гигантоклеточная опухоль таза. Проведен курс лучевой терапии (50 Гр). Самочувствие больной не улучшилось, а через несколько недель появилась боль в правом голеностопном суставе. Хирург в поликлинике поставил диагноз: синовиома. От предложенной операции больная отказалась и снова обратилась в то же онкологическое учреждение, где не нашли новых данных в онкологическом статусе.

В поликлинике ЦИТО сделан рентгеновский снимок правого голеностопного сустава и обнаружены изменения в нижней трети малоберцовой кости в виде очага деструкции длиной до 8 см. Наличие двух литических очагов со строением гигантоклеточной опухоли одного из них заставили подумать о наличии гиперпаратиреоза.

Из рассказа больной выяснилось, что с самого начала болезни она страдает от жажды, пьет много воды, 2—3 раза встает ночью, чтобы попить, испытывает боль в пояснично-крестцовой области, вынуждена сидеть, прислонившись к спинке стула. Биохимическое исследование подтвердило диагноз гиперпаратиреоза, о котором не подумали 23—25 врачей, осматривающих и обследовавших ее в течение 2,5 года. На операции обнаружена больших размеров аденома околощитовидной железы слева, располагавшаяся вдоль сосудисто-нервного пучка, после удаления которой у больной появились симптомы недостаточности кальция. Больная выздоровела.

Это и другие наблюдения еще раз убеждают в том, что врачи должны мыслить шире, лучше знать семиотику болезней, поверхностное и только клинико-рентгенологическое обследование больных (без биохимического исследования) недостаточно: необходимо тщательное и обязательно всестороннее обследование всех больных с неясным диагнозом.

Несомненно представляет научный и практический интерес наблюдение J. Cohen с соавт. (1990), которые показали, что у людей, перенесших в детстве облучение миндалин, в 2,9 раза чаще развивается гиперпаратиреоз, причем у 31 % этих больных наблюдается рак щитовидной железы, тогда как среди больных без гиперпаратиреоза рак развился только у 11,2 %. Появление опухоли аденомы околощитовидной железы ведет к увеличению количества паратиреоидина, что в свою очередь вызывает повышение концентрации молочной кислоты, хлорида аммония и лимонной кислоты в крови, в результате чего кислотно-щелочное равновесие смещается в сторону ацидоза.

Гиперпаратиреоз встречается значительно чаще, чем считалось до последнего времени, а диагностика его вследствие многообразия клинических признаков создает большие трудности для выявления этого тяжелого заболевания.

Приведем несколько примеров.

1. К нам обратился больной 16 лет, которому два известных профессора-ортопеда последовательно произвели четыре корригирующие остеотомии по поводу деформаций, однако вследствие рецидива деформаций он обратился в ЦИТО. При первом же осмотре и на основании жалоб (боль в костях, жажда, множественные кистозные поражения костей — бурые опухоли), а также биохимических исследований ему был поставлен диагноз: гиперпаратиреоз. Во время операции удалена аденома околощитовидной железы. Наступило выздоровление.

2. Больная 26 лет. В течение 4 лет стоматологи производили частичные резекции нижней челюсти по поводу эпулидов, и, наконец, вследствие появления трех больших кист в нижней челюсти была произведена обширная резекция нижней челюсти от правого до левого угла. Однако общее состояние больной ухудшилось, и она была направлена в ЦИТО на консультацию. На основании анамнеза, старых рентгеновских снимков ей был поставлен диагноз: гиперпаратиреоз, подтвержденный биохимическими исследованиями. Во время ревизии околощитовидных желез была удалена аденома. Наступило выздоровление, больная направлена к челюстно-лицевым хирургам для пластического восстановления нижней челюсти.

Таких примеров, к сожалению, много, и все они говорят о необходимости более тщательного обследования больных с учетом возможности гиперпаратиреоза.

Недавно я был вызван в военный госпиталь, где врачи спросили меня, видел ли я когда-либо у одного больного одновременно две гиганте клеточные опухоли? Посмотрев рентгенограммы, я сказал, что это бурые опухоли и у больного — гиперпаратиреоз, а гистологически бурые опухоли очень похожи на гигантоклеточные опухоли. Они меня поблагодарили и, имея большой опыт операций на щитовидной железе, сами удалили аденому.

С.Т.Зацепин
Костная патология взрослых

Похожие статьи
  • 14.05.2013 35436 12
    Деформации стопы

    Стопа человека — орган опоры и ходьбы. Статическая и динамическая функция стопы, а также ее форма обеспечиваются строением и взаиморасположением костно-суставного, сумочно-связочного и мышечного аппарата. Стопа является сложным сводчатым образованием.

    Костная патология
  • 19.03.2012 23478 22
    Фиброзная дисплазия костей (болезнь Брайцева)

    Как известно, наука и история умеют не только забывать, но и вспоминать.
    В 1927 г. В.Р. Брайцев на XIX съезде российских хирургов первым подробно привел точное описание клинической, рентгенологической, микроскопической картины измененных костей, сообщил о микроскопическом строении очага фиброз...

    Костная патология
  • 19.03.2012 20689 75
    Опухоли грудины

    Проблема очень важная, которая, к сожалению, не привлекает к себе должного внимания и интереса специалистов. Это приводит к недостаточным знаниям диагностики и возможностей лечения.К нам обращалось большое число больных, которым не был поставлен диагноз или было отказано в лечении в институтах хирур...

    Костная патология
показать еще
 
Травматология и ортопедия