Фибросаркома кости

19 Марта в 12:37 4928 0


Фибросаркому выделили и описали еще в прошлом веке H.Lebert и L.Birket (1858), Р.Вирхов (1864), I.Paget (1895). В 1925 г. Американским комитетом по регистрации костных опухолей она включена в остеогенные саркомы. В гистологической классификации костных опухолей ВОЗ 1974 г. в разделе VI «Прочие соединительнотканные опухоли» фибросаркома определена как «Злокачественная опухоль, характеризующаяся образованием опухолевыми клетками межуточных пучков коллагеновых волокон и отсутствием других типов гистологической дифференцировки, таких, как хрящ или кость», т.е. особо подчеркнуто, что фибросаркомы в связи с изменившейся точкой зрения более не относят к классу остеосарком, а выделены в отдельную группу. Как мы покажем далее, взгляды на эту опухоль продолжают претерпевать изменения, вернее — получают дальнейшее развитие. В последние годы ряд авторов, пересматривая свой материал по фибросаркомам, изменили свою оценку частоты наблюдений, отнеся их к злокачественным фиброгистиоцитомам. Поэтому, хотя мы и приведем некоторые цифровые данные авторов, наблюдавших больных с фибросаркомами, нужно иметь в виду, что авторы, выполняя расчеты, не проводили дифференциальной диагностики со злокачественной фиброзной гистиоцитомой.

Фибросаркома — редкая опухоль, которая по отношению ко всем первичным злокачественным опухолям костей составляет: по D.C.Dahlin, C.Charles (1967) — 3,3 %, по A.Glauber, Zs.Csato, J.Junacs (1979), — 10 % (авторы вряд ли выделяли злокачественную фиброзную гистиоцитому).

В 1978 г. D.C.Dahlin из клиники Мейо сообщает о 158 больных, что составило 3,3 %; A.G.Huvos, N.L.Higinbotham (1975) из Memorial Sloan Kettering cancer center — о 130 больных за 50-летний период; Н.Н.Трапезников и Л.А.Еремина (1986) располагали данными о 30 больных. По сборной статистике ВОНЦ, ЦИТО (материал отделения костной патологии взрослых) и Киевского института рентгенорадиологии, в 1986 г. фибросаркома кости по отношению ко всем первичным злокачественным опухолям составила 1,3 %; несколько чаще она встречается у мужчин — у 25 из 42 (59,9 %), чем у женщин — у 17 из 42 (40,5 %). Чаще всего опухоль развивалась у больных в возрасте 3—5-го десятилетий (78,6 %). Трубчатые кости были поражены у 34 больных (80,9 %), бедренная кость — у 21 (50,0 %), большеберцовая — у (21,4 %), лучевая — у 3 (7,1 %), ребра — у 3, кости таза — у 2, лопатка — у 1 и скуловая кость — у 1 больного.

Как указывают Н.Н.Трапезникова и Л.А.Еремина (1986), D.Fisher и соавт. (1972), фибросаркома наиболее часто (56—77 %) поражает концы бедренной и большеберцовой костей, образующих коленный сустав. Нередко опухоль распростарняется по костномозговому каналу; мы наблюдали больную с одним очагом в нижней и вторым — в верхней трети бедренной кости. P.E.Steiner сообщил о случае множественного поражения фибросаркомой — ребер, грудины, плечевой, бедренной, черепных костей с очагами такого же характера во внутренних органах у мужчины 43 лет.

Фибросаркома может развиться на месте предшествующего процесса (болезнь Педжета, гигантоклеточная опухоль и т.д.) и, по данным некоторых авторов, после лучевой терапии при различных процессах. Последнее утверждение нуждается, по нашему мнению, в проверке, поскольку у наблюдаемых нами больных после лучевой терапии чаще развивалась злокачественная фиброзная гистиоцитома (на месте гигантоклеточной опухоли костей таза через 7 и 11 лет после лучевой терапии).

Обычно фибросаркомы подразделяются на внутрикостные (центральные, эндостальные, медуллярные) и периостальные.

Клиническая картина. Как правило, первым симптомом бывает боль; припухлость при периостальной форме проявляется раньше, чем при внутрикостной. Боли не достигают той силы, что при остеогенной саркоме, поэтому больные обращаются за помощью не так рано — обычно через 3—8 мес, иногда и позже — до 14 лет.

И.Т.Кныш наблюдал 22 больных с фибросаркомами: 20 — с центральной и 2 — с периостальной формой; среди больных было 11 мужчин и 11 женщин. Патологические переломы, как отмечал И.Т.Кныш (1984), не так уж редки, поскольку при росте фибросаркомы происходит только разрушение кости без ее воссоздания. Рост опухоли сопровождается нарушением контуров кости, появлением припухлости, нарушением функции.

А.Аннамухаммедов (1986), опубликовавший сводный материал ВОН Ц, ЦИТО, Киевского ИРР (всего 42 больных), выявил, что у 31 больного (73,8 %) были обнаружены метастазы, из них в первые 5 лет — у 27 больных (87,1 %). Умерло 30 человек (71,4 %), причем в первые 5 лет — 26 больных (61,9 %). Наиболее часто наблюдались метастазы в легкие, но их появление возможно также в других костях и мягких тканях. По данным Н.Н.Трапезникова и Л.А.Ереминой, в среднем метастазы развиваются через 23,2 мес.

Рентгенологическая картина неоднозначна: это или литический очаг, расположенный эксцентрично и разрушающий с одной стороны кортикальный слой, или центральный очаг, наиболее часто располагающийся в метадиафизной области. Рост опухоли сопровождается появлением мягкотканного, внекостного участка опухоли и некоторым распространением опухоли по длинной оси кости; периостальная реакция, как правило, отсутствует. В плоских костях чаще встречается ячеистое очаговое поражение различной степени с лизисом костной ткани в отдельных очагах. При периостальной форме обнаруживается тень опухоли в мягких тканях, или разрушающая кортикальный слой кости, или прилежащая к ней.

Морфологическая диагностика сложна, поскольку фибросаркому приходится дифференцировать от фибромы кости, фиброзной дисплазии, неостеогенной фибромы с узлом нейрофиброматоза, злокачественной нейролеммомы с метастазами лейомиомы матки [Виноградова Т.П., 1973], ретроперитонеальной липосаркомы [Dahlin D.C., Jvins J.C., 1969], от злокачественной фиброзной гистиоцитомы кости (об этом подробнее нами будет сказано ниже). Морфологи не всегда могут дать определенный ответ по материалу, полученному путем пункционной биопсии. Трепанобиопсия, позволяющая получить кусочек опухоли большого размера, более надежна. На разрезе ткань опухоли имеет различную плотность, белый цвет с различными оттенками — желтоватым, розоватым.

Микроскопически строение фиброзной опухоли представлено Т.П.Виноградовой (1973): «... пучки вытянутых несколько полиморфных клеток, иногда имеются митозы в них. Между пучками клеток расположены коллагеновые волокна. Васкуляризация опухоли обычно слабая».

H.L.JafTe еще в 1958 г. подразделял фибросаркомы по гистологическому строению на два типа. D.C.Dahlin (1978) предлагал разделить фибросаркомы на 4 группы, F.Schajowicz (1981) — на 3 группы: хорошо дифференцированные (moderately), среднеумеренно-дифференцированные, малодифференцированные.

Г.А.Ирзуманян и соавт. (1987) считают, что фибросаркомы следует подразделять на дифференцированные и низкодифференцированные формы. F.Schajowicz (1981) писал: «Многие опухоли анапластического, недифференцированного типа с клетками, имеющими одно или более уродливых ядер (гигантоклеточные опухоли), которые раньше назывались «pleumorphic fibrosarcoma», в настоящее время классифицируются как «злокачественная фиброзная гистиоцитома» — фиброксантосаркома».



В этом смысле представляет очень большой интерес работа Л.А.Пашкевич (1980), по сообщению которой в Белорусском НИИ травматологии и ортопедии за последние 30 лет лечился 41 больной с первичной фибросаркомой кости — 22 мужчины и 19 женщин в возрасте от 12 до 62 лет. Автор, тщательно проанализировав клинику и морфологическую картину, отметила, что были выявлены очень злокачественные формы с быстрым ростом и ранними метастазами, которые напоминали по своему течению остеогенные саркомы с инфильтративным ростом.

Не останавливаясь на анализе подробно представленной морфологической картины, считаю необходимым отметить, что в клетках фибросаркомы Л.А.Пашкевич обнаружила некоторое различие, касающееся характера, структуры и распределения ДНК и РНК в зависимости от степени зрелости клеток. В низкодифференцированных опухолях содержание ДНК было выше в ядрах, в кариоплазме она располагалась неравномерно в виде зерен и глыбок. В более зрелых фибросаркомах ДНК меньше, она отличается сетчатым строением. Кроме того, в низкодифференцированных фибросаркомах Л.А.Пашкевич отметила многочисленные фигуры типичных и атипичных митозов, а также установила, что ткань этих сарком хорошо кровоснабжена за счет пронизывающих ее многочисленных кровеносных сосудов щелевидной и синусоидной формы, выстланных одним слоем уплощенных эндртелиальных клеток.

Эти и другие данные позволили ей выделить две группы фибросарком. Нужно очень высоко оценить результаты работы Л.А.Пашкевич, но, поскольку она, очевидно, не проводила дифференциальной диагностики со злокачественной фиброзной гистиоцитомой, правомерно поставить вопрос, не было ли среди наблюдаемых ею больных лиц со злокачественной фиброзной гистиоцитомой, тем более что в 1984 г. А.В.Смольянников, Д.С.Саркисов и соавт., рассматривая злокачественную фиброзную гистиоцитому, представили подробное описание (см. раздел 16.1 «Злокачественные формы фиброзной гистиоцитомы кости»).

Н.Н.Петровичев, А.Аннамухаммедов (1984) при пересмотре данных о 35 больных с фибросаркомой кости, у 17 из них оставили старый диагноз (48,6 %), у 9 изменили на злокачественную фиброзную гистиоцитому кости, у 2 — на паростальную саркому, у одного — на так называемую дедифференцированную хондросаркому и у 6 больных — на полиморфноклеточную саркому (диагноз уточнить не удалось). Совершенно ясно, что эти данные обязывают всех авторов пересмотреть свой материал с новых позиций.

Лечение. И.Т.Кныш (1984) в результате проведенного курса лучевой терапии наблюдал ослабление болей, но только на 2—3 мес, поэтому не советует применять этот метод лечения. Химиотерапия также не дает продолжительных результатов.

Методом выбора являются оперативные вмешательства: сегментарные резекции на большом протяжении и удаление целых костей с последующим замещением дефекта эндопротезами (рис. 28.1), костными консервированными аллотрансплантатами, а также ампутации, экзартикуляции.
patologija89.jpg
Рис. 28.1. Фибросаркома нижней трети бедренной кости.


Поскольку фибросаркомы распространяются по костномозговому каналу, определить такое распространение трудно, рекомендуется резецировать участок кости с, видимо, не измененным костномозговым каналом. Для иллюстрации приводим пример.

У больной 19 лет в 1976 г. появилась боль, а затем и припухлость в области нижнего эпиметафиза правой бедренной кости. В Ростове-на-Дону после стационарного обследования была диагностирована фибросаркома и предложена ампутация бедра, от которой больная отказалась. Она обратилась в поликлинику ЦИТО и поставила категорическое условие: или ей мы сохраняем ногу, или она «повесится».

Больная была немедленно стационирована, так как мы предполагали после резекции нижней половины бедренной кости заместить дефект эндопротезом. Однако она вдруг упала. При рентгенологическом контроле обнаружен второй очаг фибросаркомы в верхней трети той же бедренной кости с резким истончением кортикального слоя — на этом уровне и произошел патологической перелом. На следующий день произведена операция — удаление всей бедренной кости и ее замещение эндопротезом с тотальными тазобедренным и коленным суставами. Экзартикуляцию мы произвести не могли, так как больная угрожала лишить себя жизни. Следует также сказать, что ампутация бедра, которую ей предлагали, не была бы оправдана, так как необходимо иметь рентгенограммы кости на всем ее протяжении.

Вопрос, какой тип оперативного вмешательства можно применять, должен решать опытный хирург.

Мы не будем приводить литературные данные об исходах лечения, так как большинство авторов не выделяли злокачественную фиброзную гистиоцитому. Укажем лишь, что, по сообщению Н.Н.Трапезникова и Л.А.Ереминой (1983), из 22 больных с фибросаркомой 5и 10-летнее выживание составило 33,8 %. Среди 9 больных со зрелым вариантом живы 8, а среди 13 человек с анаплазированным вариантом жив только 1 больной; 12 человек умерли в среднем через 20,2 мес. Такие же данные о 5-летней выживаемости приводили Мае Кеппа и др. (1966) — 31,7 %, D.C.Dahlin, J.CJvins (1969) — 28,7 %. А.Аннамухаммедов (1986), который детально проанализировал сводный материал, в том числе и материал С.Т.Зацепина, привел следующие данные. Из 42 больных у 31 (73,8 %) обнаружены метастазы, из них в первые 5 лет — у 27 (87,1 %). Умерло 30 человек (71,4 %), причем в первые 5 лет — 26 больных (61,9 %). Более 10 лет под наблюдением находилось 7 больных (16,7 %). Среди пациентов, перенесших чисто хирургическое лечение, 3-летняя выживаемость составила 59,3 %, 5-летняя — 38,3 %. Основной метод лечения больных этой группы — хирургический.

Заканчивая раздел о фибросаркоме, следует привести соображения крупнейших специалистов костной патологии. A.P.Stout (1948), C.F.Geschickter, M.M.Copeland (1949) ставили под сомнение существование фибросаркомы как самостоятельной нозологической формы и предполагали, что это — вариант остеогенной саркомы, потерявшей (или не имеющей) способность продуцировать остеоид, а если это хондросаркома, то — вариант хондроида, поскольку эти опухоли резко дедифференцированы. Однако ряд авторов [A.G.Huvos, N.L.Higinbotham, 1975; Capanna et al., 1984] высказывают мнение, что фибросаркома и злокачественная фиброзная гистиоцитома кости — это одна и та же опухоль. Очевидно, нужно подождать, чтобы дальнейшие наблюдения внесли ясность в этот сложнейший вопрос. Вполне возможно, что фибросаркома — один из видов опухолей фиброгистиоцитарного ряда.

С.Т.Зацепин
Костная патология взрослых
Похожие статьи
  • 14.05.2013 35266 12
    Деформации стопы

    Стопа человека — орган опоры и ходьбы. Статическая и динамическая функция стопы, а также ее форма обеспечиваются строением и взаиморасположением костно-суставного, сумочно-связочного и мышечного аппарата. Стопа является сложным сводчатым образованием.

    Костная патология
  • 19.03.2012 23328 22
    Фиброзная дисплазия костей (болезнь Брайцева)

    Как известно, наука и история умеют не только забывать, но и вспоминать.
    В 1927 г. В.Р. Брайцев на XIX съезде российских хирургов первым подробно привел точное описание клинической, рентгенологической, микроскопической картины измененных костей, сообщил о микроскопическом строении очага фиброз...

    Костная патология
  • 19.03.2012 20604 75
    Опухоли грудины

    Проблема очень важная, которая, к сожалению, не привлекает к себе должного внимания и интереса специалистов. Это приводит к недостаточным знаниям диагностики и возможностей лечения.К нам обращалось большое число больных, которым не был поставлен диагноз или было отказано в лечении в институтах хирур...

    Костная патология
показать еще
 
Травматология и ортопедия