Воспалительные заболевания мышц. Клинические рекомендации

20 Июля в 20:41 621 0


Глюкокортикоиды   короткого действия являются ЛС выбора В зависимости от тяжести заболевания начальная доза колеблется от 1 до 2 мг/кг/сут. В течение первых недель суточную дозу следует делить на 3 приема, затем — принимать всю дозу однократно утром.

Поскольку улучшение состояния больных ПМ/ДМ развивается медленнее, чем при других ревматических заболеваниях (в среднем через 1—3 месяца), при отсутствии положительной динамики в течение 4 недель следует увеличить дозу глюкокортикоидов.

После достижения эффекта (нормализация мышечной силы и КФК) дозу глюкокортикоидов постепенно снижают до поддерживающей, каждый месяц примерно на 1/4 от суммарной. Снижение дозы должно проводиться под строгим клиническим и лабораторным контролем. В случае обострения заболевания необходимо прекратить снижение или даже увеличить дозу препарата до нормализации клинических и лабораторных показателей.

Пульс-терапия глюкокортикоидами  редко эффективна, применяется главным образом при ювенильном миозите. В этом случае она может предотвратить быстрое прогрессирование миопатии и развитие кальциноза. При ПМ/ДМ у взрослых пульс-терапию глюкокортикоидами следует применять при быстром прогрессировании дисфагии (риск аспирационной пневмонии) и развитии системных проявлений (миокардита, альвеолита).

При отсутствии положительной динамики на фоне длительного приема высоких доз глюкокортикоидов следует исключить стероидную миопатию, миозит с включениями", другие заболевания мышц.

Альтернативные ЛС (схемы лечения):
8 настоящее время рекомендуется раннее назначение метотрексата, позволяющее быстрее перевести больных на поддерживающую дозу глюкокортикоидов:
Метотрексат внутрь, подкожно или в/в 7,5-25 мг/нед

Внутривенно метотрексат показан при недостаточной эсрфективности или плохой переносимости, наблюдаемой при приеме препарата внутрь, особенно в высоких дозах.

Пациентам с резистентными к глюкокортикоидам формами ПМ/ДМ назначают циклоспорин А:
Циклоспорин А внутрь 2,5-5,0 мг/кг/сут

Имеются данные о положительном эффекте циклоспорина А при лечении прогрессирующего интерстициального легочного фиброза

Азатиоприн уступает метотрексату по эффективности, максимальный эффект развивается позже (в среднем через 6—
9 месяцев):
Азатиоприн внутрь 2 —3 мг/кг/сут (100—200 мг/сут)

Циклофосфамид редко эффективен при ПМ/ДМ, но является ЛС выбора при интерстициальном легочном фиброзе:
Циклофосфамид по 2 мг/кг/сут



Антималярийные ЛС иногда позволяют контролировать кожные проявления ДМ. Их используют также для поддерживающей терапии в сочетании с низкими доза ми глюкокортикоидов:
Гидроксихлорохин внутрь 200 мг/сут

Внутривенный иммуноглобулин — эффективный метод лечения ДМ (особенно ювенильного):
Иммуноглобулин в/в 2 г/кг 1 р/мес в

Обычно его применяли у пациентов с рефрактерным миозитом, не отвечающих на глюкокортикоиды, метотрексат, азатиоприн, циклоспорин А и циклофосфамид. У большинства пациентов наблюдалась существенная положительная динамика кожных проявлений, мышечной силы и лабораторных показателей (снижение КФК), сопровождающаяся улучшением морфологических и иммуноморфологических показателей состояния мышц.

Эффект развивается быстро (в течение 1—2 месяцев), но сохраняется не долго (1—2 месяца). Имеются данные о целесообразности применения внутривенного иммуноглобулина в низких дозах (1 г/кг 2 раза в месяц в течение 4—6 мес) у пациентов с ПМ, резистентным к стандартной терапии глюкокортикоидами и цитотоксическими ЛС. При этом у половины пациентов клиническое улучшение сохраняется в течение 3 и более лет после завершения лечения. У больных опухолевым полимиозитом внутривенный иммуноглобулин не эффективен.

Плазмаферез следует использовать главным образом у пациентов с тяжелым, резистентным к другим методам лечения ПМ/ДМ в сочетании с ГК и метотрексатом или цитотоксическими ЛС.

Важное значение имеют реабилитационные мероприятия, которые следует проводить дифференцировано в зависимости от стадии заболевания. В острой фазе показаны пассивные упражнения и напряжение мышц, в стадии выздоровления — изометрические, а затем изотонически упражнения, в хронической стадии — анаэробные упражнения.

Прогноз

Внедрение в клиническую практику глюкокортикоидов существенно увеличила выживаемость больных ПМ/ДМ, которая в целом по группе (за исключением больных миозитом, сопровождающимся злокачественными новообразованиями) составляет 9 через 5 лет после постановки диагноза. В целом выживаемость больных ДМ и перекрестными миозитньгми синдромами выше, чек при ПМ.

Факторами, ассоциирующимися с неблагоприятным прогнозом при ПМ/ДМ, являются пожилой возраст пациентов, поздний диагноз, неадекватная терапия в начале болезни, тяжелое течение миозита (лихорадка, дисфагия, поражени легких, сердца ЖКТ миозит пр злокачественных новообразованиях (пятилетняя выживаемость только 50%), антисинтетазный синдром

Ю.Б. Белоусов
Похожие статьи
показать еще
 
Ревматология