Воспалительные заболевания мышц. Клинические признаки и симптомы

20 Июля в 20:39 1499 0


Варианты дебюта заболевания

■ у большинства пациентов — недомогание, общая слабость, поражение кожи с последующим, постепенно прогрессирующим (в течение нескольких недель) нарастанием слабости в проксимальных группах мышц;
■ у детей и лиц моло го возраста — острое начало, часто сочетающееся с выраженными конституциональными проявлениями (лихорадка, похудание и др.) и миалгией;
■ у пожилых пациентов при наличии миозита с "включениями" — медленное (в течение нескольких лет) нарастание мышечной слабости;
■ у пациентов с амиотрофическим ДМ — основным проявлением в течение очень долгого врем ни является типичное поражение кожи при отсутствии мышечной слабости;
■ у пациентов с "антисинтетазным" синдромом (характеризуется острым началом, интерстициальным поражением легких, лихорадкой, симметричным артритом, феноменом Рейно, поражением кожи кистей по типу "руки механика") — ранними проявлениями заболевания могут быть феномен Рейно, полиартралгии или полиартрит и одышка, обусловленная интерстициальным легочным фиброзом.

Поражение мышц

■ симметричная слабость проксимальных групп мышц верхних и нижних конечностей и мышц, участвующих в сгибании шеи: затруднение при подъеме с низкого стула, посадке в транспорт, умывании и причесывании; неуклюжая ковыляющая походка, невозможность подняться без посторонней помощи и оторвать голову от подушки — ведущий клинический признак заболевания
■ поражение мышц глотки, гортани и пищевода: дисфония, затруднение глотания, приступы кашля
■ поражение дистальной мускулатуры — наблюдается редко (главным образом при миозите с "включениями") и выражено в меньшей степени, чем проксимальной
■ миалгии или болезненность мышц при пальпации — наблюдаются у половины пациентов
■ отек мышц — наблюдается у половины пациентов
■ мышечные атрофии — развиваются только у пациентов, длительно страдающих ПМ/ДМ, особенно при отсутствии адекватной терапии

Поражение кожи

■ эритематозная ("гелиотропная") сыпь, локализующаяся на верхних веках, скулах, крыльях носа, в области носогубной складки, в зоне "декольте" и на верхней части спины, над локтевыми и коленными, пястнофаланговыми и проксимальными межфаланговыми суставами, на волосистой части головы — характерный признак ДМ
■ "признак Готрона" (слегка приподнимающиеся или плоские эритематозные шелушащиеся высыпания, локализующиеся над суставами пальцев кистей) —  характерный признак ДМ
■ покраснение, шелушение и растрескивание кожи ладоней ("рука механика, или ремесленника"), гипертрофия кутикулы, околоногтевая эритема, телеангиэктазии, фотодерматит, кожный зуд — характерны для ДМ и ПМ

Поражение суставов

Двухстороннее симметричное поражение чаще мелких суставов кистей и лучезапястных, реже — локтевых и коленных.

Напоминает поражение при ревматоидном  артрите. Обычно имеет преходящий характер, быстро купируется при назначении глюкокортикоидов, иногда предшествует развитию мышечной слабости.

Описано развитие хронического дегрормирующего артрита с подвывихами суставов кистей, но без эрозивных изменений по
 рентгенологическим данным

Кальциноз

Развивается на поздних стадиях ПМ/ДМ, чаще при ювенильном ДМ.

Кальцификаты  локализованы:
■ подкожно или в соединительной ткани, вокруг мышечных волокон
■ в зонах микротравматизации над локтевыми и коленными суставами
■ на сгибательных поверхностях пальцев и ягодицах

Поражение легких

■ экспираторная одышка, причинами которой могут быть поражение диафрагмальных мышц, сердечная недостаточность, интеркуррентная легочная инфекция, токсическое поражение легких под влиянием ЛС (например, метотрексата)
■ острый диффузный альвеолит (непродуктивный кашель, быстро прогрессирующая легочная недостаточность)
■ чаще наблюдается медленное прогрессирование интерстициального легочного фиброза, который у некоторых больных выявляется только при специальном обследовании

Поражение сердца

В большинстве случаев протекает бессимптомно. Иногда при специальном обследовании выявляется нарушение ритма и проводимости (тахикардия, аритмия). Застойная сердечная недостаточность развивается редко.

Феномен Рейно

Чаще наблюдается при ДМ, антисинтетазном синдроме и у больных с перекрестным синдромом ПМ/ДМ с системными заболеваниями соединительной ткани (СЗСТ). Описаны инфаркты околоногтевого ложа, петехии, сетчатое ливедо.

Поражение почек

Наблюдается редко. Возможно развитие протеинурии и нефротического синдрома. Выраженная миоглобинурия может приводить к ОПН.

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования

Общий анализ крови

Изменения неспецифичны. Увеличение СОЭ наблюдается редко (преимущественно при развитии системных проявлений)

Биохимическое исследование крови

Увеличение концентрации креатинфосфокиназы (КФК), MB фракции КФК, альдолазы, глютаминщавелевоуксусной (ГЩТ) и глютиминпировиноградной (ГПТ) трансаминаз, лактатдегидрогеназы (ЛДГ).

Уровень КФК отличается более высокой чувствительностью и специфичностью по сравнению с другими лабораторными по-

Иммунологические исследования

Выявление "миозит-специфических" антител — антител к аминоацилсинтетааам транспортной РНК (антисинтетазные антитела): к гистидин (Jo-1), треонил (PL-7), глицин (EJ), лиэин, изолейцин (OJ), аланин (PL-12) тРНК-си нтетазам и некоторые другие.

Антитела Jo-1 выявляются у половины больных ПМ/ДМ, другие антисинтетазные антитела — в 5% случаев.

Продукция антисинтетазных антител сочетается с развитием "антисинтетазного" синдрома.

Электромиография (ЭМГ)

Более чем у 90% пациентов ПМ/ДМ при исследовании проксимальных и параспинальных мышц выявляются:
■ признаки патологической спонтанной активности миофибрил (потенциалы фибрилляции, сложные повторяющиеся разряды и др.) при раздражении и в покое
■ короткие низкоамплитудные полифазные потенциалы при сокращении

ЭМГ — чувствительный, но не специфичный, метод диагностики. Полезен для мониторинга эффективности лечения, особенно при сомнительных результатах лабораторных и клинических исследований. Нормальная электрическая активность при ЭМГ в большинстве случаев позволяет исключить диагноз ПМ/ДМ. Однако данные ЭМГ плохо коррелируют с клиническими проявлениями мышечной слабости.


Мышечная биопсия

При ПМ:
■ инфильтрация мононуклеарными клетками (в основном, имфоцитами), локализующимися в эндрмизии
■ некроз и фагоцитоз мышечных фибрилл
■ регенерация мышечных волокон При ДМ:
■ мононуклеарная инфильтрация локализуется в основном вокруг фасций и кровеносных сосудов
■ выявляются признаки васкулопатии, проявляющиеся поражением эндотели альных клеток (некроз, капиллярный тромбоз), с отеком, гиперплазией, вакуолизацией и дегенерацией

При ПМ и ДМ:
■ на поздних стадиях заболевания обнаруживается атрофия мышечных фибрил, фиброз, замещение жировой тканью

Мышечную биопсию используют для подтверждения диагноза ИВМ даже при наличии характерных клинических, лабораторных и инструментальных признаков заболевания. Наиболее информативна биопсия мышцы, вовлеченной в патологический процесс, но без выраженной атрофии.

Рентгенологическое исследование легких

Часто выявляются признаки базального пневмосклероза и интерстициального легочного фиброза.

Более чувствительным методом является рентгеновская компьютерная томография с высоким разрешением.

Капилляроскопия сосудов околоногтевого ложа

Расширение и дилатация капиллярных петель (чаще при перекрестном синдроме реже при ДМ).

Суточное мониторирование ЭКГ (по Холтеру)

Выявление прогностически неблагоприятных нарушений ритма и проводимости. 

Для диагностики ПМ/ДМ следует использовать следующие диагностические критерии
1. Поражение кожи:
■ гелиотропная сыпь (пурпурно-красные эритематозные высыпания на веках)
■ признак Готрона (пурпурно-красная шелушащаяся, атрофическая эритема или пятна на разгибательной поверхности кистей над суставами)
■ эритема на разгибательной поверхности конечностей над локтевыми и коленными суставами
2. Проксимальная мышечная слабость (верхние и нижние конечности и туловище)
3. Повышение уровня КФК и/или альдолазы в сыворотке
4. Боли в мышцах при пальпации или миалгии
5. Миогенные изменения при ЭМГ (короткие полифазные потенциалы моторных единиц со спонтанными потенциалами фибриляции)
6. Обнаружение антител Jo-1 (антитела гистидил тРНК-синтетазе)
7. Недеструктивный артрит или артралгии
8. Признаки системного воспаления (лихорадка более 37°С, увеличение концентрации С-реактивного белка или увеличение СОЭ более 20 мм/час)

Морфологические изменения, соответствующие воспалительному миозиту (воспалительные инфильтраты в скелетных мышцах с дегенерацией или некрозом мышечных фибрилл, активный фагоцитоз или признаки активной регенерации)

Диагноз ДМ (чувствительность 94,1%, специфичность 90,3%) устанавливают при наличии, по крайней мере, одного типа понесения кожи и не менее четырех других признаков (пункты 2—9). Диагноз ПМ (чувствительность 98,9%, специфичность 95,2%) устанавливают при наличии не менее четырех признаков (пункты 2—9).

Миозит с внутриклеточными включениями

Частота миозита с "включениями" в общей популяции больных ИВМ колеблется от 15% до 28%. Он развивается у пациентов пожилого возраста (примерно в 61 год), чаще у мужчин, чем у женщин (соотношение 2:1).

Клинические особенности заболевания:
■ очень медленное развитие слабости и атрофии не только в проксимальных, но и в дистальных группах мышц;
■ асимметричность поражения;
■ нормальное КФК или умеренное его увеличение;
■ редкое сочетание с СЗСТ и злокачественными новообразованиями;
■ отсутствие миозит-специфических и других аутоантител;
■ резистентность к глюкокортикоидам
 
 Морфологические особенности:
■ амилоидогенные "очерченные" вакуоли (при световой микроскопии);
■ крупные внутриядерные и внутрицитоплазматические включения (при световой микроскопии);
■ микротубулярные элементы (при электронной микроскопии). Определенное диагностическое значение имеет ЭМГ, при которой обнаруживаются смешанные миопатические и нейропатические изменения.

Миозит, сочетающийся с СЗСТ (перекрестный синдром)

Частым клиническим проявлением системных заболеваний соединительной ткани (СЗСТ) является проксимальная мышечная слабость, а признаки СЗСТ присутствуют примерно у 20% пациентов ИВМ. Симптомы миопатии могут превалировать в клинической картине ССД, СКВ, РА, синдрома Шегрена, системных васкулитов.

Для перекрестных синдромов характерны:
■ высокая частота феномена Рейно и полиартрита;
■ очень высокие титры АНФ (при отсутствии "миозит-специфических" аутоантител);
■ хороший ответ на ГК;
■ увеличение КФК (в той же степени, что и при идиопатическом ПМ/ДМ);
■ такие же гистологические изменения в мышцах, как и при идиопатических формах заболевания.
При ПМ/ССД в сыворотках выявляются антитела PM/Scl.

Миозит, сочетающийся со злокачественными опухолями

Миозит, ассоциирующийся с опухолями, составляет примерно 20% от всех случаев ИВМ. На фоне злокачественных новообразований преимущественно возникает ДМ, а не ПМ. Частота заболевания одинакова у мужчин и женщин (1:1).

Опухоли могут развиваться до появления признаков ИВМ одновременно с ними или после их появления. Частота злокачественных новообразований при ПМ/ДМ в 12 раз выше чем в популяции.

Риск злокачественных новообразований выше при наличии:
■ васкулита
■ некроза кожи
■ амиотрофического дерматомиозита

Риск злокачественных новообразований ниже при наличии:
■ легочного фиброза
■ "миозит-специфических" аутоантител
■ других системных проявлениях СЗСТ.

Локализация и тип опухолей, сочетающихся с миозитом, совпадает с их распределением по частоте в соответствующей возрастной группе. Наиболее вероятными новообразованиями являются рак яичника и носоглоточный рак.

При подозрении на развитие опухолевого миозита рекомендуется проводить дополнительные обследования:
■ определение простат-специфического антигена;
■ СА-125;
■ сканирование легких.

Ю.Б. Белоусов
Похожие статьи
показать еще
 
Ревматология