Воспалительные заболевания мышц. Классификация, этиология, патогенез

20 Июля в 20:22 605 0


Воспалительные заболевания мышц — группа хронических заболеваний, основным проявлением которых является мышечная слабость, связанная с воспалением поперечно-полосатой мускулатуры.

Классификация

Идиопатические воспалительные миопатии (ИВМ):
■ полимиозит (ПМ)
■ дерматомиозит (ДМ)
■ ювенильный ДМ
■ миозит с внутриклеточными включениями (inclusion body myositis)
■ миозит, сочетающийся с системными заболеваниями соединительной ткани (перекрестный синдром)
■ миозит, сочетающийся со злокачественными опухолями
■ оссифицирующий миозит
■ локализированный или очаговый миозит
■ гигантоклеточный миозит
Миопатии, связанные с инфекцией Миопатии, связанные с воздействием лекарственных средств и токсинов

Эпидемиология

Частота ПМ/ДМ в популяции колеблется от 2 до 10 случаев заболеваний на 1 млн населения в год.

Этиология

В этиологии ПМ/ДМ, по-видимому, играют роль:
■ Инфекционные факторы. Начало заболевания (особенно у больных ювенильным ДМ) чаще приходится на зиму и раннюю весну и совпадает по времени с эпидемиями инфекций.
■ Генетическая предрасположенность. ПМ/ДМ чаще, чем в популяции в целом, развивается у монозиготных близнецов и кровных родственников пациентов. Носительство определенных HLA (HLA-B8/DR3, В14 и В40) более тесно связано не с самим заболеванием, а с определенными иммунными нарушениями, в первую очередь, гиперпродукцией миозит-специфических аутоантител.


Патогенез

Основное значение в патогенезе ПМ/ДМ имеют клеточные иммунные реакции:
■ Инфильтрация пораженной мышцы Т-и В-лимфоцитами и макрофагами, находящимися в активированном состоянии. При ДМ преобладают CD4+ Т-лимфоциты, макрофаги и В-лимфоциты; при ПМ — цитотоксические CD8+ Т-лимфоциты.
■ Проявление цитотоксической активности Т-клеток в отношении миофибрилл
■ Развитие гуморального иммунного ответа, приводящего к комплемент-зависимому повреждению микрососудов (преобладает при ДМ).
■ Клеточные цитотоксические реакции, опосредуемые CD8+ Т-лимфоцитами, синтезирующими такие цитотоксические субстанции, как перфорин и гран-зим (преобладают при ПМ). Патогенетическое значение "миозит-специфических аутоантител" не доказано.

Ю.Б. Белоусов
Похожие статьи
показать еще
 
Ревматология