Узелковый полиартериит

28 Июля в 16:09 1559 0


Узелковый полиартериит — наиболее известная форма первичных системных некрогазирующих васкулитов, при котором могут поражаться любые органы, из них наиболее часто — кожа, суставы, периферические иервы, кишечник и почки.

Выраженность клинических проявлений варьируется от умеренной до тяжелой, с потенциально смертельным поражением внутренних органов. Клинические признаки узелкового полиартериита могут наблюдаться при различных ревматических болезнях (РА, синдроме Шегрена, смешан ной криоглобулинемии), а также при волосатоклеточным лейкозе, СПИДе и др, и не отличаются от наблюдаемых при первичной форме узелкового полиартериита.

Клинические признаки и симптомы

Заболевание начинается постепенно, реже остро (после приема некоторых лекарственных препаратов), с лихорадки, миалгии, болей в суставах, кожных высыпаний, похудания, вплоть до прогрессирующей кахексии, что может иметь диагностическое значение и свидетельствует об активности болезни. Типична интенсивная боль в икроножных мышцах, иногда вплоть до обездвижения. Часто миалгия предшествует появлению нейропатии.

Поражение суставов встречается более чем у половины больных, преимущественно в начале болезни. Примерно у четверти больных развивается артрит, как правило, транзиторный, мигрирующий, не деформирующий, с поражением одного или нескольких суставов (в большей степени вовлекаются голеностопные, коленные, плечевые, локтевые, лучезапястные суставы, в меньшей — мелкие суставы кистей и стоп).

Поражение кожи имеет место у 25—60% больных и может быть первым проявлением болезни. Наиболее часто наблюдается сосудистая папулопетехиальная пурпура, реже буллезные и везикулезные высыпания Иногда встречаются подкожные узелки (аневризматическое изменение артерий) диаметром 0,5—2,0 см, возможно появление сетчатого ливеда Описано развитие инфарктов кожи и ишемических изменений дистальных фаланг пальцев.

Периферическая нейропатия относится к числу самых частых проявлений узелкового полиартериита (множественный мононеврит или мононейропатия) и встречается у 50—70% пациентов. Особенно характерны асимметричные моторные и сенсорные нарушения в нижних конечностях, связанные с вовлечением берцовых нервов и их ветвей, реже — других нервных окончаний. Симптомами нейропатии являются боли, парестезия, двигательные расстройства, которые в некоторых случаях могут предшествовать нарушению чувствительности. Иногда наблюдается поражение ЦНС, проявляющейся судорогами и инфарктом головного мозга или инсультом (в том числе геморрагическим), психозами, головными болями. 1

Поражение почек возникает у 60—80% больных и может быть следствием как поражения почечных артерий, так и клубочков почки. По современным представлениям при классическом узелковом полиартериите преобладает сосудистый тип почечной патологии, в то время как развитие гломерулонеЛ рита наблюдается главным образом при микроскопическом полиангиите

Быстрое нарастание почечной недостаточности, как правило, связано с множественными (обычно безболевыми) инфарктами почек. Наиболее частыми признаками поражения почек при классическом узелковом полиартериите являются умеренная протеинурия (< 3 г/сут), микрогематурия (последняя расцениваете как признак активности болезни), лейкоцитурия (не связанная с мочевой инфекцией). У трети больных наблюдается АГ, которая на ранних стадиях болезни связана с почечным васкулитом или инфарктом почки на поздних стадиях — со вторичным поражением клубочков. Симптомы почечной патологии относятся к числу прогностически неблагоприятных признаков.



Поражение сердца наблюдается у 40% больных узелковым полиартериитом и проявляется в виде кардиомегалии, тахикардии, нарушений ритма, стенокардии с  нетипичным болевым синдромокм и ИМ (обычно мелкоочаговом, протекающим латентно, без ангинозных болей)

Поражение ЖКТ — весьма характерная и наиболее тяжелая форма органной патологии при УП, при которой отмечаются боли в  животе (примерно у трети больных), обычно обусловленные ишемией тонкого, реже других отделов кишечника, тошнота и рвота. Диффузные боли в животе в сочетании с кровохарканьем и меленой могут объясняться тромбозом мезентериальных сосудов. Поражение печени проявляется гепатомеалией, изменением печеночных функцианальных тестов, повышением концентрации отделочной фосфатазы. Может быть связано не с инфекцией вирусом гепатита В, а с инфарктом печени или гематомой, обусловленной разрывом внутрипеченочных сосудов, обазованием кист в поджелудочной железе.

Поражение яичек (орхит, эпидидимит) входит в классификационные критерии узелкового полиартериита. При биопсии признаки воспаления обнаруживаются у 80% больных, но клинически оно диагностируется редко.

У части больных развивается поражение периферических артерий конечностей, приводящее к ишемии пальцев вплоть до гангрены.

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования

Хотя диагноз узелкового полиартериита часто ставится на основании клинических данных, желательно морфологическое подтверждение васкулита.

■ Кожная биопсия позволяет выявить поражение мелких сосудов, но этот признак недостаточно специфичен и не всегда коррелирует с системным поражением сосудов.
■ Мышечная биопсия дает положительные результаты у 30—50% больных.
■ Биопсия почек имеет особенно важное значение для дифференциальной диагностики классического узелкового полиартериита и микроскопического полиартериита.

Ангиография показана в случае невозможности провести биопсию или при получении неспецифических результатов, а также перед биопсией печени или почек для выявления микроаневризм, которые могут при биопсии привести к кровотечению.

Для постановки диагноза используют классификационные критерии узелкового полиартериита (табл. 48).

Таблица 48. Классификационные критерии узелкового полиартериита (RW Lightfoot, 1990)
Классификационные критерии узелкового полиартериита (RW Lightfoot, 1990)

Наличие 3 и более любых критериев позволяет поставить диагноз УП с чувствительностью 82,2% и специфичностью 86,6%.

Дифференциальный диагноз

Разнообразие клинических симптомов у больных узелковым полиартериитом часто приводит к очень большим трудностям в диагностике В то же время необходимость ранней диагностики продиктована потребностью в агрессивной терапии до развития поражения жизненно важных органов. Узелковый полиартериит должен быть заподозрен у всех больных с лихорадкой, проливными потами, похуданием, недомоганием и признаками системности органного поражения (сосудистая пурпура, множественный мононеврит, мочевой синдром).

Ю.Б. Белоусов
Похожие статьи
показать еще
 
Ревматология