Склеродермия — модель локального и генерализованного фиброза

24 Июня в 17:05 746 0


Профессор Н.Г.Гусева (Институт ревматологии РАМН)

За последние 40 лет произошла огромная эволюция в представлениях о системной склеродермии (ССД), которая лишь в середине настоящего столетия вошла в круг ревматологических проблем, а в настоящее время может быть охарактеризована как хорошо изученная с клинических позиций яркая нозологическая форма и уникальная модель фиброза. Изучение ССД и склеродермической группы заболеваний в целом открывает все новые грани интимных механизмов фиброзообразования, мембранной патологии, взаимосвязи соединительнотканных, иммунных и микроциркуляторных нарушений, роли иммуногенетических и внешнесредовых факторов в развитии фиброза.

В качестве небольшой исторической преамбулы можно условно выделить следующие основные этапы развития учения о склеродермии:
I — длительный (более 300 лет) «дерматологический» этап с введением в начале XX в. представлений об ограниченной (очаговой) и генерализованной склеродермии.
II — «терапевтический» этап (со II половины XX в.), когда после появления концепции Клемперера о коллагенозах начался своеобразный бум в развитии учения о системных заболеваниях соединительной ткани, введены термины «системная склеродермия», «системный прогрессирующий склероз» и началось интенсивное изучение ССД с общеинтернистских позиций.
III — «патогенетический» этап. В этот период времени изучаются механизмы развития болезни, особенности фиброзообразования, нарушения микроциркуляции, иммунитета; разрабатывается патогенетическая терапия ССД.
IV — «экологический» этап. Стали рассматриваться проблемы взаимоотношений экологии и склеродермической группы болезней.


Подводя итоги 40-летней деятельности Института ревматологии РАМН, необходимо подчеркнуть, что большой вклад в изучение проблемы системной склеродермии внесла отечественная медицина, в первую очередь многолетние исследования, проводившиеся в Институте ревматологии (возглавляемом академиками АМН А.И.Нестеровым и В.А.Насоновой с 1970 г. по настоящее время).

Начало нашей работы по проблеме ССД относится к концу 50-х годов, когда больные с колоссальным трудом набирались для общетерапевтического обследования по всей Москве из дерматологических, неврологических и других стационаров, где после многократных ошибочных диагнозов ставился или предполагался диагноз склеродермии. При этом наблюдались в основном тяжелые формы заболевания (1/2 больных имели инвалидность I и II группы, большинство из них погибли уже в ближайшие годы). Целенаправленное изучение общих, периферических и висцеральных проявлений ССД выявило большой полиморфизм клинической картины и изменило в целом представления о болезни, что нашло отражение в ряде публикаций.

Многие исследования, проводившиеся в Институте ревматологии, носили приоритетный характер, сохранили значение до настоящего времени, получили подтверждение и развитие при использовании современных технологий и накопленного опыта.

Следует подчеркнуть, что из всей группы так называемых коллагенозов именно ССД сохранила признаки коллагеновой болезни, ибо изменения в сфере метаболизма коллагена и других компонентов соединительной ткани оказались ведущими в развитии генерализованного фиброза, который определяет своеобразный клинический и морфологический облик заболевания.

Хорошо известно характерное поражение кожи, откуда возникло название «склеродерма» и появились литературные аналоги: «шагреневая кожа», человек-мумия французских авторов и «Живые мощи» И.С.Тургенева, где дано замечательно точное и художественное описание болезни. «...Передо мною лежало живое человеческое существо, но что это было такое?



Голова совершенно высохшая, одноцветная, бронзовая — ни дать ни взять икона старинного письма; нос узкий, как лезвие ножа; губ почти не видать — только зубы белеют и глаза, да из-под платка выбиваются на лоб жидкие пряди желтых волос. У подбородка, на складке одеяла, движутся, медленно перебирая пальцами, как палочками, две крошечные руки тоже бронзового цвета. Я вглядываюсь попристальнее: лицо не только не безобразное, даже красивое, — но страшное, необычайное. И тем страшнее кажется это лицо, что по нему, по металлическим его щекам, я вижу — силится ...силится и не может расплыться улыбка».

В основе индурации кожи (склеродактилия, маскообразность, генерализованные изменения), столь поразившей воображение писателя, лежит фиброз.

Именно в зависимости от распространенности поражения кожи в международной классификации выделяют диффузную и лимитированную клинические формы ССД, что в значительной мере обусловлено тем, что заболевание за рубежом изучается как в ревматологических, так и в дерматологических центрах.

Проведенные нами исследования показали, что поражение кожи является частым (93 % больных) и характерным, но не всегда ранним и строго обязательным проявлением ССД. Так, среди наблюдавшихся больных лишь у 1/3 изменения со стороны кожи были начальными признаками заболевания. В последующем выделена преимущественно висцеральная форма заболевания, диагностика которой все еще достаточно сложна.

Наиболее частым первым признаком ССД оказался синдром Рейно (95 % больных). Проведенные в Институте ревматологии клинико-морфологические исследования выявили характерное для ССД генерализованное поражение мелких артерий и артериол, нарушения микроциркуляции, обусловливающие синдром Рейно; ишемические и некротические изменения, как периферические, так и висцеральные. Высказано предположение о наличии эквивалента синдрома Рейно в легких, сердце, почках, что позже стало активно обсуждаться в зарубежной литературе и доказано современными методами исследования.

Последующее введение широкопольной капилляроскопии ногтевого ложа позволило использовать наличие характерных для ССД изменений капилляров в ранней и дифференциальной диагностике ССД с другими заболеваниями соединительной ткани и болезнью Рейно.

Уже на первом этапе изучения заболевания обращено внимание на большую частоту поражения опорно-двигательного аппарата при ССД, нередко приводящего к инвалидизации больных. Это склеродермический полиартрит, остеолиз, кальциноз, что вместе с поражением кожи и синдромом Рейно создает картину характерного для ССД «периферического» симптомокомплекса.

Впервые наряду с характерным индуративным полиартритом и периартритом с развитием фиброзных контрактур выделен ревматоидноподобный полиартрит у больных ССД, отмечена также возможность развития у них полимиозита. Совместно с французскими коллегами (проф. F.Delbarre и др.) изучался перекрестный (overlap) с другими заболеваниями соединительной ткани (РА, дерматомиозит, полимиозит, СКВ) синдром ССД, который мы выделяем теперь как особую клиническую форму. Следует отметить, что число больных с overlap-синдромом в последние годы увеличилось.

В.А.Насонова, Н.В.Бунчук

Похожие статьи
показать еще
 
Ревматология