Системные васкулиты. Эпидемиология, классификация

23 Июня в 22:32 733 0


Системные васкулиты — группа болезней, при которых ишемия и некроз тканей возникают вследствие воспаления кровеносных сосудов (первичного или вторичного по отношению к основному заболеванию). Клинические проявления васкулитов зависят от типа, размера и локализации поражённых сосудов, а также активности системного воспаления.
МКБ-10. Большинство системных васкулитов входят в группу XIII (системные поражения соединительной ткани) и отнесены к подгруппам МЗО (в том числе МЗО. 1 Полиартериит с поражением лёгких [Черджа—Стросс]) и М31 Пурпура Шёнляйна —Геноха имеет шифр D69.0, болезнь Бехчета — М35.2, эссенциальная криоглобулинемия — D89.1, а облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера) — 173.1.

Аббревиатуры: АНЦА — антинейтрофильные цитоплазматические AT; аБМК — AT к базальной мембране клубочков почек.

Эпидемиология

• Распространённость системных васкулитов колеблется от 0,4 до 14 и более случаев на 100 тыс. населения. Системные васкулиты относятся к числу относительно редких заболеваний, но в последние годы отмечена тенденция
к увеличению их распространённости

• Системные васкулиты чаще встречаются у мужчин, чем у женщин, могут развиваться в любом возрасте, но преимущественно в 4 —5-е десятилетия жизни, за исключением геморрагического васкулита и болезни Кавасаки, для которых характерно преобладание чаще больных детского и юношеского возраста. Пик заболеваемости нередко приходится на зиму и весну.

Профилактика

• Этиология большинства первичных системных васкулитов неизвестна, в связи с этим первичную профилактику этих заболеваний не проводят.

• При некоторых формах системных васкулитов (и у отдельных больных) удаётся чётко связать с определёнными причинными (или «триггерными») факторами, такими как вирус гепатита В (классический узелковый полиартериит), вирус гепатита С (эссенциальный криоглобулинемический васкулит). В этих случаях профилактические мероприятия потенциально могут быть направлены на предотвращение инфицированности определённых групп риска (вакцинация против вируса гепатита В).

Скрининг не проводится.

Классификация

В зависимости от калибра поражённых сосудов выделяют следующие основные формы системных васкулитов:
• Поражение сосудов крупного калибра
♦ Гигантоклеточный (височный) артериит: гранулематозное воспаление аорты и её крупных ветвей с поражением экстракраниальных ветвей сонной артерии, преимущественно височной артерии, обычно развивается у больных старше 50 лет и часто сочетается с ревматической полимиалгией.
♦ Артериит Такаясу: гранулематозное воспаление аорты и её основных ветвей, обычно начинающееся в возрасте до 50 лет.

• Поражение сосудов среднего калибра
♦ Узелковый полиартериит, некротизирующее воспаление средних и мелких артерий без гломерулонефрита или васкулита артериол, капилляров и венул.
♦ Болезнь Кавасаки: артериит, обычно встречающийся у детей, поражающий крупные, средние и мелкие артерии, преимущественно коронарные, иногда и вены, и часто сочетающийся со слизисто-кожным лимфонодулярным синдромом.

• Поражение сосудов мелкого калибра
♦ Гранулематоз Вегенера: гранулематозное воспаление с вовлечением респираторного тракта и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды (капилляры, венулы, артериолы и артерии), с развитием некротизирующего гломерулонефрита.

♦ Синдром Черджа-Стросс: гранулематозное воспаление, вовлекающее дыхательный тракт, связанное с астмой и эозинофилией, и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды.
♦ Микроскопический полиангиит (полиартериит): некротизирующий васкулит с небольшим количеством или отсутствием иммунных депозитов, поражающий преимущественно мелкие сосуды (капилляры, венулы или артериолы), редко артерии малого и среднего калибра, в клинической картине которого доминируют явления некротизирующего гломерулонефрита и лёгочные капилляриты.

♦ Пурпура Шёнляйна-Геноха: васкулит с преимущественными IgA-депо-зитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы), для которого типично вовлечение кожи, кишечника и клубочков почек, нередко сочетается с артралгиями или артритом.

♦ Эссенциальный криоглобулинемический васкулит: васкулит с криоглобулиниммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы и артериолы) преимущественно кожи и клубочков почек и ассоциированный с наличием криоглобулинов в сыворотке крови.


♦ Кожный лейкоцитокластический васкулит: изолированный кожный лейкоцитокластический ангиит без системного васкулита или гломерулонефрита.

Диагноз. Общие подходы

• Провести детальное клиническое обследование для уточнения характера поражения внутренних органов и исключения других заболеваний.
• Определить распространённость и степень поражения органов.

• Подтвердить диагноз данными инструментальных и лабораторных методов исследования.
• Классификационные критерии Американской коллегии ревматологов (1990) предназначены для эпидемиологических исследований, а не для диагностики системных васкулитов, особенно на ранних стадиях болезни.

Клинические проявления

• Конституциональные симптомы: все формы васкулитов.
• Недеструктивный олигоартрит: узелковый полиартериит, гранулематоз Вегенера, синдром Черджа—Стросс, пурпура Шёнляйна-Геноха.

• Поражение кожи ❖ сетчатое ливедо, дигитальные инфаркты, язвы, узелки: узелковый полиартериит, синдром Черджа—Стросс, гранулематоз Вегенера ❖ пальпируемая пурпура: любая форма васкулита, за исключением гигантоклеточного артериита и артериита Такая су.

• Множественный мононеврит: узелковый полиартериит, криоглобулинемический васкулит, гранулематоз Вегенера, синдром Черджа—Стросс.

• Поражение почек ❖ ишемическое поражение: узелковый полиартериит, артериит Такаясу ❖ гломерулонефрит: микроскопический полиангиит, гранулематоз Вегенера, криоглобулинемический васкулит, синдром Черджа-Стросс, пурпура Шёнляйна-Геноха.

• Поражение ЛОР-органов: гранулематоз Вегенера, реже микроскопический полиангиит и синдром Черджа—Стросс.
• Поражение лёгких: гранулематоз Вегенера, микроскопический полиартериит, синдром Черджа—Стросс.
• Бронхиальная астма или аллергическим ринит: синдром Черджа—Стросс.

Оценка активности

• При оценке активности васкулита принимают во внимание только признаки, обусловленные васкулитом на момент осмотра, а также появившиеся или прогрессирующие в течение последнего месяца до обследования больного.

• В зависимости от активности выделяют следующие фазы заболевания:
♦ полная ремиссия — отсутствие признаков активности (общий счёт 0—1 балл) и необходимости в терапии при нормальном уровне СРБ;
♦ частичная ремиссия — уменьшение на фоне лечения общей суммы баллов на 50% от первоначальной;

♦ неактивная фаза — ремиссия, которая не требует поддерживающей терапии;
♦ большое обострение — вовлечение в воспалительный процесс жизненно важных органов или систем (лёгких, почек, ЦНС, сердечно-сосудистой системы). При этом отмечается увеличение общей суммы на 6 и более баллов и требуется назначение адекватной терапии (ГК и/или цитостатиков, внутривенного иммуноглобулина, плазмафереза);
♦ малое обострение — возврат заболевания с увеличением общей суммы с 0— 1 до 5 баллов.

Рекомендуемое обследование в стационаре

• Клиническое: оценка субъективных симптомов.
• Лабораторное
♦ Общий анализ крови.
♦ Креатинин.
♦ Печёночные ферменты.
♦ Креатинфосфокиназа: при подозрении на миопатию.
♦ Общий анализ мочи.
♦ Бактериологическое исследование крови: исключение инфекции.
♦ Серологические тесты на сифилис: исключение сифилитической инфекции.

♦ Серологическое обследование: ❖ АНФ, РФ — исключение системного ревматического заболевания ❖ АНЦА -для подтверждения диагнозов гранулематоза Вегенера, микроскопического полиангиита, синдрома Черджа—Стросс ❖ Криоглобулинемия — для подтверждения диагноза криоглобулинемический васкулит ❖ AT к фосфолипидам — исключение первичного антифосфолипидного синдрома ❖ аБМК — исключение синдрома Гудпасчера.

• Маркеры вируса гепатита В и С, ВИЧ (при подозрении соответственно узелкового полиартериита и криоглобулинемического васкулита); цитомегаловируса, вируса Эпстайна-Барр, парвовируса В19 — по мере необходимости.

• Биопсия тканей — гранулематоз Вегенера, микроскопический полиартериит, узелковый полиартериит, синдром Черджа-Стросс, криоглобулинемический васкулит, гигантоклеточный артериит (по мере необходимости).

Насонов Е.Л.
Похожие статьи
показать еще
 
Ревматология