Системная склеродермия. Лечение, профилактика, прогноз

20 Июля в 14:38 652 0


Профилактика и лечение сосудистых осложнений

Рекомендовано избегать длительного воздействия холода, стрессовых ситуаций, местного воздействия вибрации.

Необходимо держать руки в тепле, принимать местные ванны с постепенно возрастающим градиентом температуры. Также необходимо отказаться от курения и от избыточного приема кофеина и некоторых ЛС, индуцирующих вазоспазм (например, бета-блокаторов).

Фармакотерапия феномена Рейно нередко затруднена из-за развития устойчивости при длительном применении препаратов и побочных эффектов.

Ее рекомендуют в первую очередь при:
■ тяжелых проявлениях феномена Рейно, снижающих качество жизни
■ высоком риске тяжелых сосудистых осложнений.

Блокаторы кальциевых каналов

Эффективность подтверждена в плацебо-контролируемых исследованиях.

Внутрь:
Амлодипип 5—20 мг/сут;
Дилтиазем 120—300 мг/сут;
Мсрадипин по 2,5—5.0 мг 2 р/сут;
Нифедипин по 10—30 мг 3 р/сут;
Нифедипин пролонгированный 30—120 мг/сут;
Пролонгированный дилтиазем 120— 300 мг/сут;
фелодипин по 2,5—10 мг 2 р/сут

Дилтиазем менее эффективен, чем дигидропиридиновые производные.

Побочные эффекты: тахикардия, отеки, головные боли, приливы, запоры, головокружение, ортостатическая гипотония.

Симпатолитики

Эффект временный, часто исчезает черезнесколько недель. Нразозин внутрь 1—5 мг 2 3 р/сут

Побочные эффекты — синкопе, ортостатическая гипотония, головокружение, сердцебиение.

Антагонисты рецепторов ангиотензина

Эффект  подтвержден  в  одном плацебо-контролируемом исследовании:
Лозартан внутрь 25—100 мг/сут

Побочные эффекты — головокружение, головные боли, недомогание, диарея.

Селективные ингибиторы обратного захвата серотоиина

Эффективность подтверждена в одном плацебо-контролируемом исследовании:
Флуоксетин внутрь 20—40 мг/сут

Побочные эффекты — бессонница, тошнота, див рея, тремор.

Вазидилятаторы

Нитроглицерин местно 1/4 — 1/2 см 2%
Побочные эффекты — головные боли, тахикардия, синкопе, сыпь, импотенция, тошнота, гипертензия при отмене.

Пентоксифиллии

Контролируемые исследования отсутствуют:
Пептоксифиллин внутрь 400 мг 3 p/cym

Побочные эффекты — диспепсия, тошнота, рвота.

Простагландины

Используются при критической ишемии в условиях стационара. В/в на протяжении 6—24 час в течение 2—5 сут:
Алпростадид 0,1—0,4 мкг/кг/мин;
Илопрост 0,5—2 нг/кг/мин

Побочные эффекты — приливы, диарея, головные боли, гипотония, сыпь.

Антифиброзная терапия ЛС выбора:
Пеницилламин внутрь по 125—500 мг через сут натощак

При применении рекомендовавшихся ранее высоких доз (750—1000 мг/сут) эффективность терапии существенно не увеличивается,  но значительно возрастает частота побочных эффектов, требующих прерывания лечения. В случае развития побочных эффектов (диспепсия, протеинурия,  гиперчувствительность, лейкопения, тромбоцитопения, аутоиммунные реакции и др.)  необходимо снижение дозы или отмена ЛС

Другие ЛС

Эффективность не была подтверждена в нескольких открытых исследованиях, лечение сопровождается высокой частотой гобочных эффектов:
■ Иптерферон-у и интерферон-а

Противовоспалительная терапия ЛС выбора

При явных клинических признаках воспалительной активности (миозит, альвеолит, серозит, рефрактерный артрит, теносиновит) и в раннюю (отечную) стадию показаны глюкокортикоиды:


Глюкокортикоиды внутрь не более 15—20 мг/сут

Одаако они не предупреждают прогрессирование фиброза. Прием доз глюкокоркоидов более 15—20 мг/сут увеличивает риск развития нормотензивного почечного

Другие ЛС

Есть сведения об эффективности метотрексата и циклоспорина А в отношении кожных проявлений и лабораторной активности ССД:
Метотрексат внутрь 15 мг/нед;
Циклоспорин А внутрь 2—3 мг/кг/сут.

Лечение циклоспорином А должно проводиться с особой осторожностью из-за опасности обострения вазоспастических реакций.

Профилактика и лечение поражения внутренних органов

Поражение пищевода

С целью профилактики дисфагии рекомендовано частое дробное питание и исключение приёма пищи позже 18 часов.

Купирование дисфагии

Внутръ:
Метоклопрамид по 10 мг 3—4 р/сут; 
Цизаприд по 5—40 мг 2—3 р/сут за  15 мин до еды,

Терапия при рефлюкс-эзофагите

Омепразол внутрь 20 мг/сут

Развитие грыжи пищеводного отдела диафрагмы

Показано оперативное лечение.

Поражение тонкого кишечника

Амоксициллин внутрь;
Ванкомицин внутрь;
Метронидазол внутрь;
Ципрофлаксоцин внутрь.

В ранней стадии заболевания показаны:
Внутрь:
Метоклопрамид по 10 мг 3—4 р/сут;
Цизаприд по 5—40 мг 2—3 р/сут за 15 мин до еды,

Подкожно:
Октреотид по 100—250 мг 3 р/сут

Интерстициальныи легочный фиброз

Внутрь:
Пеницилламин по 125 мг через сут натощак;
Преднизолон <15 мг/сут;
Циклофосфамид в низких дозах.

Эти ЛС замедляют прогрессирование фиброза легких и положительно влияют на проявления легочной гипертензии.

Сердечная недостаточность

Лечение проводят по общепринятым схемам. Нельзя допускать чрезмерного диуреза, ведущего к уменьшению эффективного объёма плазмы и провокации почечного криза.

Склеродермнческий почечный криз ЛС выбора

Ингибиторы АПФ следует назначать как можно раньше (желательно в течение первых трех дней после появления первых признаков поражения почек):
Каптоприл по 12,5—50 мг 3 р/сут;
Эналаприл по 10—40 мг/сут.

Другие ЛС
Блокаторы кальциевых каналов уступают по эффективности ингибиторам АПФ

Прогрессирование почечной недостаточности

Рекомендован гемодиализ. Плазмаферез, ГК и цитотоксические препараты противопоказаны, так как они не только не предупреждают прогрессирование почечной патологии, а, напротив, могут способствовать обострению процесса.

Образование кальцификатов

Дилтиазем внутрь по 120—300 мг/сут

Купирование локального воспаления

Колхицин в стандартных дозах

Прогноз

Прогноз при ССД определяется характером течения заболевания и значительно более неблагоприятный при диффузной, чем при лимитированной форме заболевания. 5-летняя выживаемость пациентов колеблется в среднем от 30% до 70%. В последние годы выживаемость пациентов ССД улучшилась, что в первую очередь связано с разработкой методов ведения пациентов с почечным кризом.

Ю.Б. Белоусов
Похожие статьи
показать еще
 
Ревматология