Системная склеродермия. Клинические признаки и симптомы

20 Июля в 14:35 1925 0


Феномен Рейно

Феномен Рейно — симметричный пароксизмальный   вазоспазм, характеризующийся последовательным изменением окраски кожи пальцев (побеление, цианоз покраснения) и сопровождающийся ощущением напряжения и болезненности.

Наблюдается у 90% случаев диффузной и 99% пациентов лимитированной формой ССД и сочетается с кожным фиброзом изъязвлениями кожи пальцев. Тяжесть зависит от интенсивности вазоспазма и выраженности структурных нарушений в дигитальных артериях (воспаление и гиперкоагуляция), а отсутствие феноменз Рейно ассоциируется с риском поражения почек.

Поражение кожи

■ плотный отек кожи дистальных отделов верхних и нижних конечностей; маскообразное выражение лица; кожный зуд, склеродактилии; сгибательные контрактуры: трофические нарушения (дигитальные рубчики/язвы, гнойники, деформация ногтей и др.); гиперпигмент ции и депигментации кожи. Плотный отек кожи всегда начинается
пальцев кистей и может распространять на проксимальные отделы конечностей туловище. Наблюдаются у подавляющего большинства пациентов ССД, а "субклин ческое" воспаление наблюдается даже нормальной коже. Характерна стадийность поражений: острый воспалительный отек, индурация, атрофия;
■ телеангиэктазии — локальное расширение капилляров и мелких сосудов, обычно напоминающее по форме звездочку, — наблюдаются у 30°г пациентов диффузной и 80% лимитированной формами ССД, появляются на поздней стадии болезни,
■ подкожный кальциноз (синдром Тибьерже—Вайссенбаха) — наблюдается в 5% случаев диффузной и 45% случаев лимитированной форм ССД, возникает в местах, часто подвергающихся травматизации (кончики пальцев, локти, колени).

Мышечно-скелетные нарушения

■ поражение суставов (артрит лучезапистных, коленных и мелких суставов кистей) относится к числу наиболее частых и ранних проявлений ССД. Отличается от полиартрита при РА преобладанием фиброзных, а не деструктивных,
■ тевосиновит — приводит к синдрому запястного канала и иногда проявляется "шумом трения связок" при движении:
■ сгибательные контрактуры — возникают вследствие поражения связок и прогрессирующего уплотнения кожи (склеродактилия и акросклероз);
■ укорочение и деформация пальцев рук и ног — возникают вследствие остеолиза ногтевых фаланг;
■ проксимальная мышечная слабость, увеличение КФК, изменения при ЭМГ и мышечной биопсии — являются проявлениями воспалительной миопатии;
■ атрофия мышц — может развиваться при диффузной ССД вследствие нарушения подвижности и контрактур.

Поражение ЖКТ

Тяжелое проявление ССД, наблюдается у 80-90% пациентов и нередко бывает одним из первых симптомов заболевания.

• Поражение пищевода (диффузное расширение, сужение в нижней трети; дисфагия; ослабление перистальтики; симптомы  рефлюкс-эзофагита, усиливающиеся после приема пищи вследствие гитотонии нижнего пищеводного сфинктера). Эзофагит часто приводит к эрозиям и язвам пищевода, стриктурам, метаплазии Барретта;
• поражение желудка и двенадцатиперстной кишки (боли в животе; метеоризм)

Тошнота и рвота; нарушение всасывания железа вследствие фиброза). Замедление эвакуации пищи из желудка усугубляет явления рефлюкса:
■ поражение тонкого кишечника (вздутие и боли в животе; синдром нарушения
всасывания — поносы, похудание) наблюдается примерно у 20% пациентов;
■ поражение толстого кишечника (запоры, Вплоть до частичной непроходимости) сочетается с формированием дивертикулов.

Поражение легких

Исследрвание функции внешнего дыхания выявляет рестриктивный тип нарушений. Наиболее частые начальные симптомы поражения легких — одышка, непродуктивный кашель.

■ Интерстициальный фиброз легких;
■ диффузный фиброз легких (компактного или кистозного типа) чаще развивается в первые 5 лет заболевания при диффузной форме;


■ легочная гипертензия первичная или вторичная (ассоциированная с фиброзом легких). Первичная легочная гипертензия характеризуется изолированным снижением диффузной способности легких, встречается преимущественно на поздних стадиях при лимитированной форме;
■ при развитии плеврита — боли при дыхании, иногда выслушивается шум трения плевры.

Поражение сердца

■ Миокардиопатия с ЭКГ признаками очагового кардиосклероза;
■ аритмия и нарушения проводимости сердца;
■ адгезивный или экссудативный перикардит;
■ нарушение функции левого желудочка при специальном исследовании выявляют у большинства пациентов;
■ эндокардит с формированием пороков сердца — очень редко;
■ ЭКГ признаки миокардиального фиброза встречаются редко (преимущественно у пациентов с диффузной формой;
■ признаки миокардита наблюдаются почти исключительно у пациентов с симптоматикой полимиозита;
■ застойная сердечная недостаточность развивается редко, отличается рефрактерностью к проводимому лечению.

Поражение почек

Поражение почек при морфологическом исследовании выявляется примерно у 80% пациентов и характеризуется преимущественным поражением почечных сосудов, а не развитием фиброза.

Склеродермический почечный криз развивается обычно в первые пять лет болезни у пациентов с диффузной формой ССД и характеризуется следующей клинической картиной:
■ злокачественная артериальная гипертония (более 170/130 мм. рт. ст.), хотя примерно у 10% пациентов АД сохраняется в пределах нормы:
■ быстро прогрессирующая олигоурическая почечная недостаточность,
■ гиперренинемия, которая наблюдается у 90% пациентов,
■ микроангиопатическая гемолитическая анемия и тромбоцитопения, которые развиваются у 50% пациентов,
■ застойная сердечная недостаточность,
■ перикардит,
■ неспецифические симптомы (одышка, головные боли, судороги).

Поражение нервной системы
■ полиневритический синдром может быть связан с феноменом Рейно или первичным поражением периферических нервов;
■ тригиминальная сенсорная невропатия и другие краниальные невропатии наблюдаются при лимитированной форме ССД.

Другие проявления
■ синдром Шегрена развивается у 20% пациентов,
■ поражение щитовидной железы (тиреоидит Хашимото или фиброзная атрофия, ведущие к развитию гипотиреоза),
■ первичный билиарный цирроз наблюдается у пациентов CREST-синдромом.

Клиническая характеристика форм ССД

Пресклеродермия характеризуется сочетанием феномена Рейно со следующими признаками:
■ изменениями капилляров ногтевого ложа,
■ дигитальной ишемией;
■ иммунологическими нарушениями, характерными для ССД;

Диффузная кожная склеродермия включается:
■ симметричное распространенное утолщение кожи дистальных и проксимальных отделов конечностей, лица и туловища,
■ быстрое прогрессирование,
■ раннее поражение (в течение первого года) висцеральных органов.

Лимитированная кожная склеродермия — симметричное поражение кожи с ограниченным вовлечением диетальных отделов конечностей, лица и (позднее) висцеральных органов, включая:
■ CREST-синдром (сочетание кальциноза феномена Рейно, поражения пищевода склеродактилии и телеангиэктазий), 
■ легочную гипертензию,
■ первичный билиарный цирроз,
■ системный феномен Рейно (генерализованный вазоспазм артерий, кровоснабжающих почки, сердце, и, возможно другие висцеральные органы). Склеродермия без склеродермы — поражение внутренних органов и сосудов в сочетании с характерными для ССД серологическими нарушениями, но без типичного поражения кожи.

Перекрестный синдром — любые проявления ССД (см. другие формы) в сочетании с признаками других СЗСТ.

Ю.Б. Белоусов
Похожие статьи
показать еще
 
Ревматология