Системная склеродермия. Эпидемиология, варианты течения

23 Июня в 17:47 1285 0


Системная склеродермия — аутоиммунное заболевание соединительной ткани, основные клинические признаки которого обусловлены распространёнными нарушениями микроциркуляции, фиброзом кожи и внутренних органов.

Системная склеродермия — важнейший представитель склеродермической группы болезней, к которым также относятся ограниченная (очаговая) склеродермия, диффузный эозинофильный фасциит, склередема Бушке, мультифокаль-ный фиброз, индуцированные формы склеродермии и псевдосклеродермические синдромы.
МКБ-10: М34 Системный склероз; М34.0 Прогрессирующий системный склероз; М34.1 Синдром CREST; М34.2 Системный склероз, вызванный лекарственными средствами и химическими соединениями; М34.8 Другие формы системного склероза.

Аббревиатуры: ССД — системная склеродермия; ИЗЛ - интерстициальное заболевание лёгких.

Эпидемиология

• Распространённость ССД различается между отдельными географическими зонами и этническими группами, в том числе проживающими в одном регионе.
• Первичная заболеваемость колеблется от 3,7 до 19,0 на 1 млн населения в год.
• ССД чаще встречается у женщин (соотношение 5—7 к 1) в возрасте 30— 60 лет.

Профилактика не проводится. Скрининг не проводится.

Классификация

В зависимости от распространённости поражения кожи (индурация) и основного симптомокомплекса выделяют несколько клинических форм.

Клинические формы

• Диффузная форма
♦ Генерализованное поражение кожи конечностей, лица и туловища в течение года; синдром Рейно появляется одновременно или после поражения кожи.
♦ Раннее развитие висцеральной патологии (интерстициального поражения лёгких, поражения ЖКТ, миокарда, почек).
♦ Значительная редукция капилляров ногтевого ложа с формированием аваскулярных участков (по данным капилляроскопии ногтевого ложа).
♦ Выявление AT к топоизомеразе-1 (Scl-70).

• Лимитированная форма
♦ Длительный период изолированного феномена Рейно.
♦ Поражение кожи ограничено областью лица и кистей/стоп.
♦ Позднее развитие лёгочной гипертензии, поражение ЖКТ, телангиэктазии, кальциноз (CREST-синдром: аббревиатура от Calcinosis, Raynaud phenomenon, Esophageal dismotility, Sclerodactyly, Telangiectasia).
♦ Выявление антицентромерных AT
♦ Расширение капилляров ногтевого ложа без выраженных аваскулярных участков.

• Склеродермия без склеродермы Для склеродермии без склеродермы (scleroderma sine scleroderma) характерно:
♦ Нет уплотнения кожи.
♦ Феномен Рейно.
♦ Признаки лёгочного фиброза, острой склеродермической почки, поражения сердца и ЖКТ.
♦ Выявление антинуклеарных AT (Scl-70, АСА, нуклеолярных).

• Перекрёстные формы. Для перекрестных форм (overlap-syndromes) характерно сочетание клинических признаков ССД и одного или нескольких системных заболеваний соединительной ткани.

• Ювенильная склеродермия
♦ Начало болезни до 16 лет.
♦ Поражение кожи нередко по типу очаговой или линейной (гемиформа) склеродермии.
♦ Склонность к образованию контрактур. Возможны аномалии развития конечностей.
♦ Умеренная висцеральная патология (выявляется главным образом при инструментальном исследовании).

• Пресклеродермия. Выделяют также так называемую пресклеродермию, к ней относят больных с изолированным феноменом Рейно в сочетании с капилляроскопическими изменениями или иммунологическими нарушениями, характерными для ССД.

Варианты течения и стадии развития

В отечественную классификацию (Н.Г. Гусева, 1975) включены также варианты течения и стадии развития ССД.

• Варианты течения
♦ Острое, быстропрогрессирующее течение характеризуется развитием генерализованного фиброза кожи (диффузная форма) и внутренних органов (сердца, лёгких, почек) в первые 2 года от начала заболевания; ранее нередко заканчивалось летальным исходом; современная адекватная терапия улучшила прогноз этой категории больных.

♦ При подостром, умеренно прогрессирующем течении клинически и лабораторно отмечается преобладание признаков иммунного воспаления (плотный отёк кожи, артрит, миозит), нередки overlap-синдромы.

♦ Хроническое, медленно прогрессирующее течение отличается преобладанием сосудистой патологии: в начале заболевания - многолетний синдром Рейно с постепенным развитием умеренных кожных изменений (лимитированная форма), нарастанием сосудистых ишемических расстройств, висцеральной патологии (поражение ЖКТ, лёгочная гипертензия). Прогностические различия вариантов течения иллюстрирует 5- и 10-летняя выживаемость, которая при остром течении составляет 4 и 0%, при подостром 75 и 61%, а при хроническом - 88 и 84% соответственно. В настоящее время при более ранней диагностике и современной терапии прогноз больных ССД улучшился, но различия в дебюте, основных клинических проявлениях и эволюции сохраняются.

• Стадии ССД
I — начальная, когда выявляются 1—3 локализации болезни.
II — стадия генерализации, отражающая системный, полисиндромный характер процесса.
III — поздняя (терминальная), когда имеется уже недостаточность одного или более органов (сердца, лёгких, почек).

Все 3 параметра классификации ССД рекомендуется использовать при постановке диагноза, определении прогноза и выборе адекватной терапии.

Диагноз

Диагноз ССД основывается главным образом на характерных клинических проявлениях заболевания. Клиническая картина ССД полиморфна и широко варьирует в зависимости от характера течения, клинической формы и преобладающей патологии.

Клинические проявления

Конституциональные симптомы - слабость, утомляемость, потеря веса, субфебрильная лихорадка и др. наблюдаются в дебюте болезни (в основном у больных диффузной формой) и представляют диагностические затруднения до появления характерных кожных и висцеральных признаков ССД.

Поражение сосудов

• Феномен Рейно - симметричный пароксизмальный спазм дигитальных артерий, кожных артериол и артериовенозных шунтов, индуцированный холодом или эмоциональным стрессом, характеризуется последовательным изменением окраски кожи пальцев (поведение, цианоз, покраснение). Вазоспазм часто сопровождается онемением пальцев и болью. У многих больных ССД атаки Рейно имеют пролонгированный характер вследствие структурных изменений сосудов и перманентно сниженного кровотока.



• Телангиэктазии - расширенные капилляры и венулы с характерной локализацией на пальцах кистей, ладонях и лице, в том числе на губах, являются поздним признаком болезни.

Поражение кожи

• Уплотнение кожи (склеродерма) -всегда начинается с пальцев кистей (склеродактилия). Выраженность уплотнения кожи оценивается пальпаторно по 4-балльной системе: 0 — уплотнения нет; 1 — незначительное уплотнение; 2 — умеренное уплотнение; 3 — выраженное уплотнение (невозможно собрать в складку). Для объективизации поражения кожи определяется кожный счёт, который представляет сумму балльной оценки выраженности уплотнения кожи в 17 анатомических областях: на лице, груди, животе и на симметричных отделах конечностей — пальцах, кистях, предплечьях, плечах, бёдрах, голенях и стопах.

При ССД отмечается стадийность поражения кожи: отёк, индурация, атрофия. Выраженность уплотнения кожи различается между отдельными больными и достигает максимума в первые 3-4 года болезни. Кожный счёт коррелирует с висцеральной патологией и является одним из предикторов неблагоприятного исхода ССД.

• Симптом «кисета» — уменьшение ротовой апертуры, истончение красной каймы губ, вокруг которых формируются радиальные складки.

• Дигитальные язвы - характерный признак ССД (включён в классификационные критерии), развивается на дистальных фалангах пальцев кистей; могут быть резко болезненными, отличаются торпидностью к лечению и рецидивирующим течением.

• Язвенные поражения кожи наблюдаются и на участках, подвергающихся механическим воздействиям, - над локтевыми и коленными суставами, в области лодыжек и пяток.

• Сухая гангрена - некроз кожи и подкожных мягких тканей начинается с дистальных фаланг пальцев и может распространяться на средние фаланги с последующей демаркацией и самоампутацией.

• Гиперпигментация — ограниченная или диффузная, с участками гипо- или депигментации («соль с перцем»).
•Дигитальные рубчики — точечные участки атрофии кожи дистальных фаланг пальцев кистей («крысиный укус»).
• Вследствие атрофии волосяных фолликулов, потовых и сальных желёз, кожа в местах уплотнения становится сухой и шершавой, исчезает волосяной покров.

• Кальцинаты - небольших размеров подкожные отложения солей кальция, обычно появляются на пальцах кистей и на участках, часто подвергающихся травмам. Кальцинаты могут вскрываться с выделением творожистой массы.

Поражение слизистых оболочек: характерным признаком ССД является утолщение и укорочение уздечки языка.

Поражение суставов и костей

• Полиартралгии и утренняя скованность являются частым проявлением ССД, особенно на ранних стадиях болезни.
• Артриты нехарактерны для ССД, в то же время у 20% больных выявляется эрозивная артропатия.
• Акроостеолиз — резорбция концевых отделов дистальных фаланг кистей вследствие длительной ишемии, проявляется укорочением и деформацией пальцев. В некоторых случаях наблюдается рассасывание дистального отдела лучевых костей и отростков нижней челюсти.

• Симптом трения сухожилий — крепитация, определяемая пальпаторно у больных диффузной формой ССД при активных сгибательных и разгибательных движениях пальцев и кистей; является предиктором последующего диффузного поражения кожи.

• Сгибательные контрактуры, преимущественно суставов кистей, являются следствием локального уплотнения кожи с вовлечением сухожилий и их оболочек. Встречаются чаще у больных с диффузной формой ССД, при которой могут выявляться контрактуры и крупных суставов конечностей. Усиление контрактур ассоциируется с активностью и прогрессирующим течением заболевания.

Поражение мышц

• Вовлечение мышц проявляется двумя различными формами миопатии:
♦ Невоспалительная непрогрессирующая фиброзная миопатия — является более частой формой поражения мышц при ССД, характеризуется незначительной слабостью проксимальных групп мышц и минимальным повышением уровня КФК.
♦ Воспалительная миопатия — проявляется миалгиями, проксимальной мышечной слабостью, значительным (в 2 и более раза) повышением КФК, воспалительными изменениями ЭМГ и биоптатов.

• При диффузной форме ССД может развиваться атрофия мышц, связанная с нарушением подвижности и контрактурами.

Поражение желудочно-кишечного тракта

• Гипотония пищевода - наиболее частая форма поражения пищевода и ЖКТ в целом; проявляется дисфагией, чувством кома за грудиной после еды, стойкой изжогой, усиливающейся в горизонтальном положении.
• Стриктура — сужение просвета нижней трети пищевода, вследствие чего становится невозможным приём твердой пищи. Формирование стриктур приводит к значительному уменьшению выраженности изжоги.

• Эрозии и язвы пищевода появляются вследствие гастроэзофагеального рефлюкса, сопровождаются выраженной изжогой и болью за грудиной.
• Гипотония желудка - боль в эпигастрии и быстро наступающее чувство насыщения вследствие нарушения эвакуации содержимого желудка.

• Желудочное кровотечение - редкое, но серьёзное осложнение, может появиться при множественных телангиэктазиях слизистой желудка.
• Синдром мальабсорбции — проявляется метеоризмом, стеатореей, чередованием запоров и диареи, потерей веса.

• Интестинальная псевдообструкция — редкое осложнение, проявляется симптоматикой паралитического илеуса.
• Поражение толстой кишки приводит к запорам (менее 2 спонтанных дефекаций в неделю) и недержанию кала; встречается с такой же частотой, как и гипотония пищевода.

Насонов Е.Л.
Похожие статьи
показать еще
 
Ревматология