Системная склеродермия. Диагноз и рекомендуемые клинические исследования

20 Июля в 14:37 621 0


Для диагностики ССД применяют критерии Американской ревматологической ассоциации (1980), которые позволяют исключить пациентов с локальными формами склеродермии, эозинофильным фасции-том, и различными типами псевдосклеродермы:

А. "Большие" критерии
Проксимальная склеродерма — симметричное утолщение, уплотнение и индурация кожи пальцев проксимально от пястно-фаланговых и плюстнефаланговых суставов. Изменения могут локализоваться на лице, шее, грудной клетке и

Б. "Малые" критерии
1. Склеродактилия — перечисленные выше изменения, локализованные на пальцах
2. Рубцы на кончиках пальцев или потеря вещества подушек пальцев
3. Двухсторонний базальный легочный фиброз — при стандартном рентгенологическом  исследовании определяются

Двухсторонние сетчатые или линейнонодулярные тени, наиболее выраженные в базальных участках легких, или проявления по типу "сотового легкого" (изменения не должны быть связаны с первичным поражением легких). При наличии одного большого или двух малых критериев чувствительность составляет 97%, а специфичность 98%.

При лабораторном исследовании может наблюдаться:
■ гипохромная анемия,
■ умеренное повышение СОЭ,
■ лейкоцитоз или лейкопения,
■ при поражении почек — микрогематурия, протеинурия, цилиндрурия, лейкоцитурия.

При иммунологическом исследовании:
■ РФ — обнаруживается главным образом у пациентов с синдромом Шегрена;
■ АНФ — выявляют в 80% случаев.
■ "слеродермические" аутоантитела.

Антитела Scl 70 чаще выявляются при диффузной, форме ССД, обнаружение антител Scl-70 у пациентов с изолированным феноменом Рейно коррелирует с последующим развитием ССД. Антитела к центромера обнаруживают у 20% пациентов ССД, большинство из которых Имеют признаки CREST-синдрома, рассматривают в качестве прогностического  маркера развития ССД.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальную диагностику ССД проводят с другими СЗСТ и заболеваниями склеродермической группы. Подавляющее большинство заболеваний "склеродермической" группы отличаются от ССД в первую очередь отсутствием феномена Рейно (а также других сосудистых и висцеральных проявлений).



Выделяют 2 основные формы феномена Гейно — первичный и вторичный.

Наличие вторичного феномена Рейно диктует необходимость проводить дифференциальную диагностику ССД с другими СЗСТ (в % указана частота встречаемости вторичного феномена Рейно):
■ СКВ — 20—40% случаев, нередко в сочетании с АФС и синдромом Шегрена,
■ первичный синдром Шегрена — до 80%
■ антисинтетазный синдром в рамках ПМ/ ДМ — 20—30%,
■ смешанные заболевания соединительной ткани (перекрестный синдром с клиническими признаками СКВ, ССД и ПМ) — более 80%. Однако в настоящее время существование смешанного заболевания соединительной ткани подвергается сомнению, предполагают, что это заболевание является вариантом дебюта лимитированной формы ССД,
■ РА —около 5%,
■ болезни сосудов (облитерирующий тромбангиит. артерит Такаясу, атеросклероз),
■ заболевания, сопровождающиеся повышением вязкости крови (криоглобулинемия, полицитемия, макроглобулинемия Вальденстрёма),
■ туннельные синдромы,
■ эндокринная патология,
■ последствия лечения некоторыми ЛС (бета-адреноблокаторы, блеомицин, винбластин, клофелин, эрготамин и др.). При отсутствии вышеперечисленных заболеваний и факторов феномен Рейно рассматривают как первичный (встречается у 4—15% населения, преимущественно женщин). Первичный феномен Рейно отличается от вторичного:
■ более ранним возрастом дебюта болезни;
■ более высокой частотой приступов (провоцируются охлаждением и эмоциональным стрессом),
■ более мягким течением без признаков развития стойкой дигитальной ишемии и трофических нарушений,
■ отсутствием изменений при капилляроскопии, АНФ и "склеродермических" антител

Клинические рекомендации

Основные направления фармакотерапии при ССД:
■ профилактика и лечение сосудистых осложнений
■ подавление прогрессирования фиброза
■ воздействие на иммуновоспалителъные механизмы ССД,
■ профилактика и лечение поражения внутренних органов.

Ю.Б. Белоусов
Похожие статьи
показать еще
 
Ревматология